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震惊，女子为何深夜抱腿痛哭？罪魁祸首竟然是……
你会痛吗？（当然→_→）
你知道全身痛到想跳楼是一种什么感觉吗？
解放军总医院第一医学中心的孙飞主治医师给我们分享了一则纤维肌痛（FM）患者的病例——“大腿剧痛伴全身痛——她的疼痛不简单”（该病例由梁东风副主任医师提供）。
怎么会这么痛？一起来看看这个病例吧~
反复就诊多家医院，指标都正常这是一位49岁的中年女性患者，因“左大腿及周身痛1年，大腿剧痛2个月”就诊。患者于2020年冬无诱因出现周身疼痛，以左大腿为著，余周身疼痛部位无明显定位，关节、肌肉均疼痛，肌肉以酸麻胀痛为主，并伴腰痛、头痛、四肢发凉等，结合疫情因素导致外出不便，心情非常郁闷、烦躁、焦虑，常常失眠、易哭。弯腰、下蹲均不受限，无行走困难。
服用止痛片后可略减轻，反复就诊多家医院，查腰椎平片、CT以及骶髂关节CT均正常。近2月，患者左大腿疼痛剧烈，常抱大腿痛哭，有时疼得想跳楼。
感染？结缔组织病？肿瘤？究竟是什么病让患者痛成这样呢？患者拿出了一沓厚厚的辅助检查结果：
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血、尿常规：正常
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生化：肝肾功能、电解质均正常
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骨代谢指标：钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素均正常
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感染指标、肿瘤标记物：均阴性
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炎性指标：血沉5mm/h，CRP 0.14mg/dl
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自身抗体谱：RF、CCP、APF、AKA、ANAs等均阴性、HLA-B27阴性
对于风湿科医生，肯定需要考虑强直性脊柱炎。
但是！患者在外院的骶髂CT很正常，仅可见轻度的硬化性改变，这并不足以诊断强直性脊柱炎。
患者左侧大腿部位存在剧烈疼痛……该患者的X线片引起了梁东风副主任医师的关注。患者股骨表现为骨皮质增厚的改变。此外，口服非甾体抗炎药、进行康复理疗，对患者疼痛均无明显改善。
图1：患者左侧股骨骨质肥厚性改变
初诊：全身疼痛，如何诊断？面对这样一个剧烈疼痛伴随焦虑、疲乏且指标均阴的患者，该如何进行诊断呢？没有炎症指标、免疫指标，骨骼和肌肉却广泛疼痛，梁东风副主任医师想到了FM。
FM是一种以慢性广泛肌肉骨骼疼痛为特征，经常伴有疲劳、无恢复性睡眠、认知障碍、抑郁和焦虑的疾患。作为一种慢性、非炎症性的、非自身免疫性的、中枢传入处理功能失调引起的弥漫性疼痛综合征，其核心症状包括多部位疼痛、重度疲乏、僵硬感、睡眠障碍、认知问题，并且通常存在心理困扰[1]。
流行病学调查显示，FM的发病率在2%~4%之间，按此估算，我国FM的患者可达5600多万。
图2：各地FM患病率情况
对于FM的诊断已经逐步量化，可以对患者使用WPI评分进行诊断，且纤维肌痛这一诊断并不影响其他疾病诊断，可与很多疾病同时存在。本例患者WPI评分达到了8分（满分19分），症状严重程度评分也达到了10分（满分12分），符合FM的诊断标准。
图3：FM诊断标准
患者影像学提示该处左侧股骨皮质存在增生肥厚，梁东风副主任医师针对其周身疼痛给出诊断：FM，左股骨皮质增厚待查，予患者以普瑞巴林75mg 2次/d；盐酸度洛西汀20mg 1次/d（逐步加量至60mg）；劳拉西泮0.5-1片/晚，从精神、睡眠等多个维度缓解患者疼痛，并完善股骨CT、MRI等影像学检查。
左大腿剧痛，竟是这种综合征？一周后，患者前来复诊。自诉服药后疼痛症状减轻几天，但左侧大腿及胸锁关节处仍疼痛明显，且胸锁关节存在轻微肿胀。经过再次详细追问病史，梁东风副主任医师发现，患者的手掌、足底存在反复发作的脓疱疹八年余。进一步的全身骨核素扫描显示：胸锁关节处核素浓聚呈“牛头征”改变，左股骨核素浓聚。
图4：患者手掌、足底的脓疱疹
掌跖脓疱疹、骨皮质的增厚、胸锁关节肿痛、没有明显的感染与肿瘤指标……你想到了什么？
▌真相竟然是——SAPHO综合征！
SAPHO综合征是一种罕见病，其特征是滑膜炎、痤疮、手掌和脚掌脓疱病、胸壁处骨骼的增生和无菌性骨炎。梁东风副主任医师向患者详细解释了病情，令患者认识到所患疾病可以治好，安抚她的情绪，并鼓励其多做运动，予依那西普、来氟米特、依托考昔控制患者的SAPHO综合征，并通过普瑞巴林、度洛西汀等药物缓解患者的FM及焦虑抑郁[2]。在治疗一个月后，患者左大腿疼痛、胸锁关节肿痛的症状基本消失，皮疹也相应改善，全身疼痛和精神状态均明显改善。后因为疫情导致用药不连续，病情有所反复，用药后再次缓解。
图5：患者随访情况
小结学习完这个病例，小编也收获良多！干货满满，必须用小本本记下来：
1. FM是一种中枢神经系统相关的疼痛障碍，焦虑、抑郁等负性心理因素导致了中枢神经对疼痛感知的敏化（中枢敏化），从而使局部轻度“炎症性”疼痛放大并扩展为广泛性疼痛。如果出现器质性疾病无法解释的肌肉骨骼多处疼痛，同时存在一定程度的焦虑、抑郁状态时，需要考虑到FM的可能。
2. SAPHO综合征的骨皮质增厚可累及四肢长骨、下颌骨、胸锁关节等多处骨骼且可以导致疼痛。如果患者出现了骨皮质增厚，应考虑到SAPHO综合征的可能。18.2%的SAPHO患者可合并FM[2]。
3. 躯体疾病可以引发焦虑、抑郁，而焦虑、抑郁往往又会加重躯体疾病的原有症状，本患者的焦虑、抑郁情绪引发对疼痛的中枢敏化，一方面放大了大腿疼痛的感受程度到“剧痛”，另一方面导致了周身疼痛的FM。治疗上应遵循生物-心理-社会的医学模式，关注到患者的情绪问题，在解释病情、安抚情绪的同时给予必要的抗焦虑、抑郁药物，从而做到心身共治，才能真正使病情完全缓解。
专家简介
梁东风 副主任医师
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解放军总医院第一医学中心风湿免疫科副主任医师，医学博士
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北京医学会心身医学分会常务委员，疾病心身共治研究学组副组长
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中华医学会心身医学分会心身风湿学组首任组长
海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病专委会委员，纤维肌痛综合征中西医研究学组副组长
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解放军中医药学会心身医学专业委员会副主任委员
专家简介
孙飞 主治医师
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解放军总医院第一医学中心风湿免疫科主治医师
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2019年获北京市串串烧病例演讲比赛一等奖
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2021年获风湿免疫科中青年医师临床技能大赛全国总冠军
参考文献：
[1]Figueiredo, R.F., et al., An Overview of the Methodologies and the Quality of Studies on Pharmacotherapy for the Treatment of Fibromyalgia. Current rheumatology reviews, 2022.[2]Xiang, Y., et al., Fibromyalgia in patients with synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis (SAPHO) syndrome: prevalence and screening. Clin Rheumatol, 2021. 40(4): p. 1559-1565.
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：范智华
本文审核：梁东风 副主任医师
责任编辑：CiCi
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