医脉通编辑整理，未经授权不得转载。
患者，男性，41岁，主因急性上腹部疼痛伴发热而就诊。
患者既往有抗磷脂综合征病史，曾先后2次出现深静脉血栓形成和盘状狼疮。患者口服华法林治疗10余年，未服用其他药物。
体格检查：患者右上腹柔软无压痛。
入院时实验室检查：胆红素29μmol/ L，丙氨酸转氨酶36 U / L，碱性磷酸酶225 U / L，肌酐61μmol/ L，C反应蛋白314 mg / L，白细胞计数8 ×109 / L，国际标准化比率（INR）为6。
影像学及组织活检：腹部的CT扫描和肝脏的磁共振成像显示出多个低衰减病变，肝静脉解剖异常，下腔静脉狭窄; 血液通过侧支循环从肝中静脉到右肝静脉，（图A ，箭头）然后进入肝上下腔静脉，未见急性血栓，但这些侧支血管代表可能存在既往肝静脉血栓形成和慢性静脉闭塞性肝病。胰胆管磁共振造影显示正常的胆管树。予以静脉注射抗生素治疗后，患者仍发热伴右上腹疼痛和C反应蛋白升高。PET扫描显示整个肝脏的弥漫性摄取（图B）。肝活检显示门脉周围肝细胞（图C，箭头）出现明显的纤维蛋白样坏死，伴有嗜中性粒细胞浸润，未发现血管炎或血栓。汇管区水肿，仅见分散的炎性细胞。轻度实质性脂肪变性。
活检后不久，患者出现蛋白尿、左侧躯体无力、呼吸困难等症状。影像学证实脑梗塞和肺出血。
基于以上检查及检验，考虑诊断灾难性抗磷脂综合征。
患者接受了血浆置换联合利妥昔单抗治疗，患者症状得到缓解，后予以出院。
何为灾难性抗磷脂综合征？抗磷脂综合征的特征在于抗磷脂抗体的存在以及静脉或动脉血栓形成或妊娠发病的临床表现。它通常与其他全身性炎性疾病如系统性红斑狼疮相关。在极少数情况下，抗磷脂综合征可以表现为快速发展的多器官衰竭，称为灾难性抗磷脂综合征（CAPS）。
CAPS可累及多脏器、系统，其血栓形成最常见于腹腔脏器，如肾脏、肾上腺、脾脏等，主要表现为腹痛。
CAPS的诊断标准1.有≥3个器官、系统和/或组织受累的证据；
2.临床症状同时或在1周内进行性恶化；
3.至少1个器官、系统或组织在组织学证实存在小血管闭塞；
4.实验室检查证实出现抗磷脂抗体（间隔≥6周的1次抗体阳性），如狼疮抗凝物和/或抗心磷脂抗体。
确诊CAPS：满足以上4条
疑似CAPS（4种情况）：满足上述4条表现，但只有2个器官和/或组织受累；满足上述4条表现，但患者发病早期即死亡而未行APL检查或抗体阳性不足6周死亡；仅满足1、2、4；仅满足1、3、4，且虽经治疗,第三个器官受累仍在1周～1月内发生。
CAPS的治疗一旦确诊CAPS，根据患者的病情，应给予适当的支持治疗，如外部通气支持，正性肌力药物和血液透析，应尽可能控制和避免血栓形成危险因素。抗凝治疗是CAPS的治疗基石，通常在7～10 d后改为口服抗凝，将INR维持在2.5-3.5左右。联合糖皮质激素治疗通常也有一定的疗效。其他治疗还包括血浆置换、丙种球蛋白、环磷酰胺等。
参考文献：
[1]Maurice J B, Yu D, Watkins J. A 41-Year-Old Man With Abdominal Pain, Deranged Liver Function, and Fevers[J]. Gastroenterology, 2018, 154(1): 26-27.
[2]Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Espinosa G. The diagnosis and clinical management of the catastrophic antiphospholipid syndrome: A comprehensive review[J]. Journal of Autoimmunity, 2018.
[3]孙慧源, 孙健, 刘培培, et al. 灾难性抗磷脂综合征的临床诊治进展[J]. 中华全科医师杂志, 2015, 14(9):726-729.
,
