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案例简介
患者，女性，66岁，10年前确诊为类风湿关节炎（RA），因嘴唇及指（趾）甲色素沉着而就诊。在体格检查中，患者指（趾）甲发现黑色素沉着（图1和2），嘴唇和胫前区皮肤有棕色色素沉着（图3）。目前口服药物甲氨蝶呤（10 mg /周）和柳氮磺胺吡啶治疗RA。家族史未见异常。
图1双脚指甲黑色素沉着
图2 双手指甲黑色素沉着
图3嘴唇上棕褐色色素沉着
实验室检查血常规、生化指标及尿检结果均在正常范围内。类风湿因子、抗CCP和抗核抗体均为阴性，红细胞沉降率（ESR）为21 mm/h，C反应蛋白（CRP）水平为0.9 mg/dl。血浆皮质醇水平、促肾上腺皮质激素（ACTH）值和甲状腺功能均在正常范围内。肿瘤标志物筛查阴性，腹部超声、上消化道内镜、结肠镜、乳腺摄影均未发现异常。皮肤活检显示基底层黑色素沉积（图4）。
图4 皮肤活检显示基底层黑色素增加
基于临床症状及活检结果，诊断为Laugier-Hunziker综合征。
讨论
Laugier-Hunziker（LHS）综合征是一种以黏膜皮肤色素沉着为特征的后天性疾病，好发于唇部和口腔，包括口腔黏膜、软腭、硬腭和牙龈，女性好发，男女发病比例为1:1.8。
虽然病因尚不完全清楚，有报道称，这可能与自身免疫和结缔组织疾病有关。文献中有2例干燥综合征患者确诊LHS，但未见LHS合并RA的报道。
LHS的典型组织病理学表现为：均匀的色素改变，黑色素在基底角质形成细胞中沉积，黑素噬体在真皮中聚集，黑素细胞大小和数量正常，无非典型细胞存在。
LHS的鉴别诊断包括汞合金纹身、石墨纹身、血管瘤、黑色素瘤和痣、艾迪生病、药物反应、McCune-Albright综合征、神经纤维瘤病、Bandler综合征和Peutz-Jeghers综合征等。
LHS一般为良性病变，对患者身体健康无影响， 考虑美观问题，可采用激光或者冷冻治疗。由于治疗后可能出现复发，建议采取防晒措施以减少复发。
参考文献：Enginar AÜ, Karaman NS, Karakaş AA. Laugier-Hunziker syndrome in a patient with rheumatoid arthritis. Reumatologia. 2019;57(1):63‐65. doi:10.5114/reum.2019.83243
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