肌张力障碍又称扭转痉挛,是脑损伤过程中锥体外系受到严重损伤而引发的疾病。按病因可分为原发性和继发性,根据症状表现可分为局限性和全身性

扭转痉挛是一种进展性疾病,不能自愈,现阶段治疗主要以改善疾病症状,减缓疾病进展为目标,部分患者可通过积极治疗提高生活自理能力

内科治疗

内科以药物治疗为主,苯二氮卓类制剂(氯硝西泮、硝西泮、地西泮)、丁苯钠氢、氟哌啶醇等药物对个别患者症状缓解有一定效果。但是,药物治疗对大部分患者来说是无效的,并且伴随着相当大的并发症,因此不能作为常规治疗手段。

治肌张力障碍的办法 盘点肌张力障碍(1)

肉毒素也曾被用于治疗扭转痉挛,可缓解痉挛状态,治疗早期效果明显。但是,肉毒素只是局部改善痉挛降低肌张力,效果不稳定,且存在有效期,注射次数越多,疗效越差,持续时间越短。

大剂量的巴氯芬口服(40-180mg/d)治疗此病有很好的效果,但会出现意识模糊、幻觉、嗜睡、口干、尿急、乏力等严重的并发症,如果突然停用可能出现癫痫和精神症状,因此很少使用。

外科治疗

外科治疗扭转痉挛经历好几个阶段:

1955年,有学者为患者实施丘脑核团定向毁损术,有效改善肢体痉挛和扭动。之后相当长一段时间,外科治疗中,毁损手术都被较多应用。由于丘脑核团定向毁损术不是对所有患者有效,且具有不可逆性,因此不建议使用。

治肌张力障碍的办法 盘点肌张力障碍(2)

1992年,随着功能神经调控技术的发展,脑深部电刺激(DBS)被列为治疗扭转痉挛新方法。DBS优点:具有可逆性,并且可以取出。大量临床实践证明,DBS治疗原发性扭转痉挛效果优于继发性患者,少部分继发性病人通过DBS植入,肢体不随意运动的症状也能得到不同程度的控制和改善。

巴氯芬泵治疗全身症状严重的扭转痉挛患者,有一定效果,但是巴氯芬泵植入后,需要补充泵内药物,我国目前还没有引入相关药物。

除内外科常见的治疗方法,我们通过多年的临床案例总结,对于局部性扭转痉挛和全身性扭转痉挛还有其他治疗方法。

(一)局部性扭转痉挛治疗

治肌张力障碍的办法 盘点肌张力障碍(3)

局部性扭转痉挛患者 治疗后手可以伸直

单侧肢体痉挛并伴有扭转症状的局部扭转痉挛患者,可以通过对脊神经前后根的联合处理,改善患者肢体的痉挛和扭动,后续再辅以康复训练。

(二)全身性扭转痉挛治疗

全身性扭转痉挛病人往往存在言语障碍、流口水、头面部表情异常、上下肢躯干不随意扭动、角弓反张等症状。DBS治疗因费用较昂贵,病人家庭经济往往难以承担。

这部分患者可以通过颈动脉外膜交感神经网剥脱手术(CPS)来改善脑部供血供氧,调节脑功能,继而改善相应症状。

治肌张力障碍的办法 盘点肌张力障碍(4)

全身性扭转痉挛患者 治疗后上下肢扭转明显改善

由于个体差异性,一些患者术后短期内显效;一些患者需要通过一段时间的适应,病情才会有所改善。如果病人及家属对CPS术后症状改善没达到预期,后续可以通过FSPR手术、DBS手术等其他办法进一步治疗

以上就是关于扭转痉挛几种常用的治疗方法,由于疾病非常复杂,症状千变万化,治疗时需整体做规划,针对病因和症状给出相应治疗方案

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