你会考虑是什么疾病?
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患儿,女,1月10天。
入院1天前开始出现呕吐,呈喷射性呕吐,每于进食后出现,量多少不等,次数多;伴有抽搐,表现为双眼向右侧凝视固定、四肢伸直僵硬及抖动;偶伴有哭闹;反复多次抽搐,精神及反应逐渐变差,哭声及吸吮力逐渐减弱,来诊;否认头颅外伤史。
急查颅脑CT示:1、脑肿胀,脑疝倾向;2、广泛性蛛网膜下腔出血。
查凝血功能:PT 42.50秒,APTT 56.90秒,FIB 4.62g/L,D-Dimer 1.71μg/ml。
询问患儿母亲,G1P2,孕37周,体重2kg,否认窒息抢救史,出生后纯母乳喂养,其母进食蔬菜较少。
患儿的头颅CT图片,从上到下的顺序:颅底开始
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入院诊断:晚发性维生素K缺乏症?
▎何为维生素K缺乏症?
维生素K缺乏所引起的凝血障碍性疾病,如发生于新生儿期,则称为新生儿出血症;发生于婴儿期,则称为晚发性维生素K缺乏症。
▎维生素K缺乏症与出血有何关系?
维生素K作为一种重要的辅酶,传递羧基使依赖维生素K凝血因子和蛋白前体分子形成γ羧基谷氨酸,参与凝血功能。
依赖维生素K凝血因子包括:凝血酶原、凝血因子VII、IX、X。
▎患儿发生维生素K缺乏症的主要原因是什么?
摄取不足 |
纯母乳喂养而未添加辅食者,由于母乳中维生素K不足,而外源性补充给予不足是主要原因。 这类母亲常有蔬菜水果摄入不足的饮食习惯。另外,如果乳母围生期服用某些药物也可导致患儿出现维生素K缺乏,如巴比妥类药物、抗凝剂或抗癫痫药物。 |
吸收不良 |
多见于肠道疾病,如胆道阻塞、胆汁分泌受阻、肠瘘、慢性腹泻等。 |
合成减少 |
急慢性肝炎、长期使用抗生素导致肠道菌群失调、抗凝剂的使用等。 |
▎维生素K缺乏症的临床表现?
概括起来就是:出血!
皮肤出血、鼻出血、血尿、胃肠道出血等,严重者合并颅内出血!患儿可出现颅内压增高及血肿压迫,进而出现相应表现及体征。
▎维生素K缺乏症的实验室检查有何特征?
升高 |
正常 |
降低 | |
实验室检查 |
PT(延长明显) APTT |
Fib 血小板 |
维生素K 蛋白C/S FII:C FVII:C FIX:C FX:C |
▎维生素K缺乏症的治疗:补充维生素K1
轻症 |
重症 | |
婴儿 |
1-2mg po qd |
1. 维生素K15-10mg ivd 3-5d 2. 必要时输注新鲜血浆 3. 存在外科情况者,手术治疗 |
学龄前儿童 |
1-5mg po qd | |
学龄儿童 |
5-10mg po qd |
▎如何预防维生素K缺乏?
母亲:分娩前2周口服维生素K110mg/d。
新生儿:维生素K10.5-1mg im。
有肠道疾病、慢性腹泻或长期使用抗生素者:提倡母乳喂养下,每月肌注1次维生素K11mg。
参考文献:
1.张冰玉.婴儿维生素K缺乏症诊断与治疗. 中国实用儿科杂志.2013, 28(9)
2.原改琴.晚发性维生素K缺乏症26例临床分析.中国实用医刊.2016, 43(5)
3.张会丰等.认识和警觉晚发型维生素K缺乏性出血.中华儿科杂志.2003,41(1)
4.曹淑丽.CT在婴儿晚发性维生素K缺乏所致颅内出血诊断中的重要性.中国医药指南.2014, (35)
本文来源:医学界儿科频道
本文作者:陈培填 汕头大学医学院第二附属医院
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