狼疮治不好吗(狼疮不只是狼疮)(1)

有一种疾病好发于育龄女性,被称为‘红颜杀手’,在中国有100多万患者,可波及全身器官,多数患者甚至都不知道挂号该挂哪个科室,而对于医生来说,这种疾病诊断和治疗都很难,这个病就是——系统性红斑狼疮(SLE),一般简称为狼疮。

狼疮的来源

“狼疮”(Lupus)一词起源于拉丁语。13世纪前后,“狼疮”用来描述一种溃疡、疮样改变的皮肤疾病。这种皮肤病常在颜面部或其他部位产生顽固皮肤损害,此外,皮肤还会出现萎缩,瘢痕,色素改变等,使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼啃咬过,因此而得名“狼疮”。

所以,人类最早对狼疮的认识是一种皮肤病,典型的狼疮皮疹被称为蝶形红斑或蝴蝶斑,是因为红色的皮疹分布在鼻翼两侧的面部和鼻子周围的皮肤上,形状像只蝴蝶。

为什么叫系统性红斑狼疮?

19世纪后期,随着现代医学的发展,人们逐渐认识到“狼疮”不是单纯的皮肤病,它还可以累及关节出现关节肿痛、发炎,并且可以累及血液系统,出现淋巴结肿大,甚至可以引起肾脏病变、肺部和心脏的受损,是一种系统性疾病,所以将其命名为系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮起病隐匿,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,以生性狡猾的“狼”来命名确实也很贴切。

狼疮治不好吗(狼疮不只是狼疮)(2)

怎么知道自己得了狼疮?

系统性红斑狼疮的发病一般是比较缓慢的,可能是几周、几个月,甚至是几年,而且,早期的一些表现常常没有特异性,比如乏力、精神萎靡、间断发热、体重减少、食物不振等,其中乏力、发热最为常见。

我们可以发现,这些症状普通感冒都可以出现,没有人会出现这些症状而去到风湿免疫科就诊,另外,感染、肿瘤、某些药物也可以出现这些症状,这也就是分类标准中为什么要排除这些疾病的原因。

狼疮治不好吗(狼疮不只是狼疮)(3)

有些症状就比较有特异性了,如皮肤和黏膜受损(包括皮疹、日光过敏、黏膜溃疡等)、关节炎等,皮疹最典型的是蝶形红斑,但一大部分患者在病程中始终不会出现这种皮疹。另外还有雷诺现象(手指或脚趾遇冷或情绪紧张后,发作苍白后青紫,遇暖后转为红润,伴有局部麻木或刺痛)、脱发、网状青斑。

还有肌肉疼痛、贫血、胸痛、头痛、眩晕、抑郁、认知功能障碍或癫痫发作等也是系统性红斑狼疮的临床表现。

如果一个人反复发热伴乏力,常规检查找不到原因,或者出现皮疹、对日光过敏、反复口腔溃疡、脱发等,就要到风湿免疫科去进行一些抽血化验等检查进行排查。

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随着近30年来系统性红斑狼疮分类诊断标准的不断更新和完善,2019年最新的分类标准具有98%的诊断敏感性和96%的诊断特异性。

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