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肾脏是SLE最常累及的器官,40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。

在我国,SLE并发LN的比例高于白种人,是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。

狼疮肾炎作为红斑狼疮最常见的并发症,一直备受患者关注,无论是从肾炎确诊到治疗,每个过程对于患者而言都极其重要。

昨天,互助君为大家解读了【肾穿刺】的前世今生,今天就再来说说肾穿刺后的分型情况,毕竟肾穿刺只是一个手段,目的是为了通过获得病理组织进行分析,从而得出肾炎分型后进行针对性的治疗和用药。

肾炎病理分型

指临床上通过光镜、电镜,及免疫荧光等多种病理手段,观测到的肾脏疾病病变部位、病变类型及病变的严重程度和免疫复合物沉积状态的不同,而来定义的肾脏疾病分型。

肾脏的病理分型可大致分为微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等几种病理类型。

一般可根据患者的病理类型,来确诊肾脏疾病的病因,同时可根据病理类型来为患者的治疗方案制定,做出指导意义,同时还可以判断患者疾病的长期预后状态。

狼疮肾炎有什么办法治好(盘点狼疮肾炎的分型及治疗方法)(1)

图片来源:摄图网正版图库

在《2020中国狼疮患者生存质量白皮书》中,我们发现受访的肾炎患者中,肾炎分型主要为Ⅲ型局灶性病变和Ⅳ型弥漫性病变肾炎,占比分别为6.4%、5.6%。

接下来就让我们了解下具体的狼疮肾炎分型和治疗方法吧!

狼疮肾炎的分型

Ⅰ型轻微系膜病变LN

以光镜下肾小球基本正常,电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失,无明显系膜细胞增生、基质增宽和免疫球蛋白沉积为特点。

对糖皮质激素治疗敏感,有易缓解、但易复发的倾向,本病一般预后良好,很少发展到终末期肾衰竭。

Ⅱ型系膜增生性LN

系膜细胞增生或基质增加,伴系膜区免疫沉积物。EM或IF可见孤立性上皮下或内皮下沉积物。

目前主要的治疗方式为,单纯血尿病理改变仅有轻度系膜增生,中度以下蛋白尿伴或不伴血尿,24h尿蛋白定量小于1.5g,病理改变为轻度或中度系膜增生的患者,轻者无须特殊治疗;

对于尿蛋白定量1~2g/24h的患者,给予常规量糖皮质激素治疗;大量蛋白尿或肾病综合征的患者无论病理改变轻重,均应给予足量的糖皮质激素治疗;合并高血压及肾功能不全的患者预后最差。

Ⅲ型局灶增生性LN

50%以下肾小球表现为毛细血管内或血管外节段或球性细胞增生,通常伴有节段内皮下,伴或不伴系膜区免疫沉积物。

本病的治疗原则是,积极对症治疗包括抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿、营养的维护与支持疗法;

防治并发症,包括感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等;病情反复发作的肾病综合征患者,可以考虑联合糖皮质激素和免疫抑制药物治疗。

Ⅳ型弥漫增生性LN

50%以上肾小球表现为毛细血管内或血管外节段或球性细胞增生,伴弥漫内皮下,伴或不伴系膜区免疫沉积物。

Ⅴ型膜性LN

肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。

其治疗主要包括非免疫治疗和免疫治疗(激素 环磷酰胺或环孢素A治疗,能使部分患者达到临床缓解)。

Ⅵ型晚期硬化性LN

90%以上肾小球球性硬化,残余肾小球无活动性病变。

治疗原则

我国LN的10年肾存活率81~98%,是终末期肾脏病(ESRD)的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。

一定要掌握具体的肾炎病情,并对症治疗才能提高存活率。

LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗,诱导治疗的目的是尽快控制肾脏的急性炎性损伤,力求达到完全缓解,诱导治疗获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。

在制定治疗方案时,需考虑LN患者全身脏器和组织损伤的评估(包括中枢神经系统、心脏、胃肠道、肺、血液和甲状腺等),治疗过程中需要定期随访,以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。

在评估肾脏治疗反应时,尿蛋白指标比血尿更重要。临床研究普遍采用的疗效评估标准如下:

◎ 完全缓解(complete remission, CR)指尿蛋白正常(尿蛋白定量<0.5g/24hr或尿蛋白肌酐比值PCR<500mg/g或<50mg/mmol),无活动性尿沉渣,血清白蛋白≥35g/L,SCr正常或升高不超过基础值的10%。

◎ 部分缓解(partial remission, PR)指尿蛋白下降较基线值下降超过50%且尿蛋白定量<3.0g/24h,血清白蛋白>30g/L,SCr升高不超过基础值的10%。

◎ 治疗无反应(no response, NR)是指治疗未达CR或PR。

提高患者长期存活率,改善生活质量是治疗LN的最终目标。

狼疮肾炎有什么办法治好(盘点狼疮肾炎的分型及治疗方法)(2)

图片来源:摄图网正版图库

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