一概念
库欣综合征又称皮质醇增多症，是多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇而产生的一种症候群。长期应用糖皮质激素或酒精饮料也可引起类似临床表现，称为类库欣综合征。
二临床表现
主要表现为满月脸水牛背等向心性肥胖、高血压和低血钾、发育障碍、失眠和情绪不稳定等精神症状等表现，查体可见紫纹、皮肤薄等多血质的征象，15%~19%的患者合并泌尿系结石，因此临床上一旦有上述线索时需要警惕库欣综合征。
库欣综合征患者可出现骨量减少、皮肤变薄和瘀斑等表现。影像学诊断为骨质疏松症的患者比未诊断为骨质疏松症的患者更容易患库欣综合征，阳性似然比为11.11。
三诊断实验
疑难库欣综合征患者的诊断步骤可分为以下3步：
01功能诊断：
即确定是否为库欣综合征，此可通过24h尿游离皮质醇（UFC）、午夜血清/唾液皮质醇测定、1mg过夜地塞米松抑制试验（ODST）、经典小剂量DST（LDDST，2mg/d x 48h）来完成；
02病因诊断：
即明确属于CRH/ACTH依赖性还是非CRH/ACTH依赖性库欣综合征，此可通过ACTH、低钾血症和碱血症、大剂量地塞米松抑制试验、CRH兴奋试验等完成；
03定位诊断：
即明确病变部位是在下丘脑、垂体、垂体以外组织或肾上腺。
如果患者的尿游离皮质醇和血皮质醇升高且昼夜节律紊乱，可基本确定为高皮质醇血症，此时应排除应激性高皮质醇血症和假性库欣综合征状态。
库欣综合征的筛选试验首推24h尿游离皮质醇和1mg过夜地塞米松抑制试验。确定高皮质醇血症以后再测定血清ACTH、必要时进行动态试验和影像检查，如果病因仍不能确定，则进行双侧岩下窦插管采样，此为确定ACTH高分泌来源的最佳检查。
本期我们介绍了库欣综合征的概念、临床表现以及辅助检查，下期我们介绍该病的鉴别诊断及治疗。
如有上述不适，请及时就医，心内四科为您保驾护航！
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