炎症性肠病最初症状(炎症性肠病的常见的六大肠外表现)(1)

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肠外表现(EIM)在炎症性肠病(IBD)中很常见,影响约5%-50%的患者。可累及多个器官,包括肌肉骨骼、皮肤病、肾脏、肝胰胆管、肺和眼等。然而,肌肉骨骼和皮肤病系统是最常见的表现部位。本综述概述了IBD中最常见的六大肠外表现。

1.关节病

关节病在IBD患者中很常见,这些疾病被称为脊柱炎症性肠病最初症状(炎症性肠病的常见的六大肠外表现)(2)关节炎(SpA)。根据主要症状,进一步将SpA分为中轴型和外周型。中轴型SpA的诊断是基于与炎性腰背痛症状相关的骶髂炎症性肠病最初症状(炎症性肠病的常见的六大肠外表现)(3)关节炎的影像学表现。值得注意的是,大约15%-27%的IBD患者可观察到骶髂炎症性肠病最初症状(炎症性肠病的常见的六大肠外表现)(4)关节炎的影像学表现,而伴有骨赘的进行性强直性脊柱炎(AS)仅发生在约3%-10%的患者中。IBD患者的外周SpA是一种炎症性关节病,与银屑病炎症性肠病最初症状(炎症性肠病的常见的六大肠外表现)(5)关节炎和其他炎症性关节病不同,通常不会引起骨侵蚀或畸形。IBD相关的指趾炎和附睾病的研究较少,但附着炎是常见的,其症状的特征是剧烈疼痛、肿胀和压痛。通常,外周炎症性肠病最初症状(炎症性肠病的常见的六大肠外表现)(6)关节炎具有良好的预后,而中轴型SpA的预后较差,与IBD的临床活性无关。

2.代谢骨病

在IBD患者中,低骨量和骨质疏松症是常见的,影响约20%-50%的男性和女性患者。导致这些情况的因素包括慢性炎症、皮质类固醇治疗、广泛的小肠疾病或切除、吸烟、年龄、缺乏体力活动和营养缺不足。在成人中,当双能X射线骨密度T值≤2.5时,诊断为骨质疏松症。几项纵向研究发现,5%-37%的IBD患者的T值<2.5。

3.眼疾

IBD最常见的眼部表现是前葡萄膜炎和巩膜外层炎。相反,巩膜炎和中/后葡萄膜炎极为罕见(≤1%),如果未经诊断和治疗,疾病进展可能导致永久性视力损害。巩膜外层炎的进展与IBD疾病活动相关,而葡萄膜炎的进展与疾病活动无关,偶尔也会在发病前发生。

巩膜外层炎通常是无痛的,其特征是巩膜和结膜充血,偶尔会发生瘙痒和灼热。葡萄膜炎相对不常见,但症状更严重,如视力模糊、眼痛、畏光和头痛。如果不加以控制,葡萄膜炎可导致永久性视力丧失。

4.结节性红斑

结节性红斑(EN)的特点是皮下结节(直径1-5cm)呈隆起、变软、红色或紫色,易于诊断。四肢伸肌表面,尤其是胫骨前区,是最常见的受累部位,偶尔也累及躯干或上肢。EN通常与其他全身症状有关,包括关节痛和疲劳。EN是在IBD患者中最常见的皮肤病表现,在女性和CD患者更常见。一般来说,EN与IBD活动和发作有关,但与其严重程度无关。

5.坏疽性脓皮病

PG的特征是初起可见皮疹和水疱等,逐渐形成浸润性紫色硬结,迅速出现坏死、溃疡,边缘为紫色,直径约2-20cm。在PG中,组织病理学的发现是非特异性的,因此其诊断是在排除其他可能的皮肤病后,根据病变的特征发现。在某些情况下,可能需要从病灶周围进行活检以排除特定的皮肤病。因此,需要较高的怀疑指数才能避免对PG的误诊。

一般来说,PG在UC患者中比CD患者更常见,并且通常在此之前伴有创伤。PG可以与IBD疾病活动相关,也可以是独立的治疗后,约有四分之一的患者会出现复发,通常与初始病灶发生在同一部位。

6.原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(PSC)是最常见的IBD相关性炎症性肠病最初症状(炎症性肠病的常见的六大肠外表现)(7)肝病,影响高达4%-5%的IBD患者。PSC的主要症状为瘙痒、不适、发热、寒战、盗汗、右上腹部象限疼痛;然而,它们大多是间歇性的。PSC通常无症状,因此需要高度怀疑。在胆汁淤积症患者中,在排除其他继发性硬化性胆管炎的原因后,可以通过磁共振胆管造影对PSC进行诊断。

在约5%-10%的患者中,尽管组织病理学改变与PSC一致,但磁共振胆管造影检查结果正常;这种变异现在被定义为“小导管PSC”,通常与更好的预后相关。PSC的组织病理学改变呈典型的斑片状,因此早期肝组织学可能完全正常。

胆管结石、胆管结石、胆管癌、大肠癌、骨质疏松症、维生素缺乏症等可能的并发症严重影响IBD患者的预后。PSC还经常与其他自身免疫性疾病相关,如桥本氏甲状腺炎、腹腔疾病和1型糖尿病。更重要的是,在伴有IBD和并发PSC的患者中,结直肠癌的发生率明显高于无PSC或正常对照的IBD患者,因此需要密切的监测。

参考文献:Annese V. A review of extraintestinal manifestations and complications of inflammatory bowel disease[J]. Saudi journal of medicine & medical sciences, 2019, 7(2): 66.

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