对运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。目前治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新一代钙离子通道阻滞药、抗凋亡、基因治疗及神经干细胞移植,但仍无有效治疗方法,目前以一般和对症支持为主。保证足够的营养.改善全身状况;肌肉痉挛可给予地西泮、氯唑沙宗、巴氯芬等治疗;防治肺部感染;呼吸困难时行气管切开;吞咽困难时予以胃管鼻饲;亦可用针灸、按摩、理疗及被动运动等改善肢体状况,防止关节固定和肢体挛缩。

上海长江神经科许臣华介绍(上海长江神经科许臣华介绍)(1)

1.抗兴奋性氨基酸毒性治疗

兴奋氨基酸毒性学说认为,肌萎缩侧索硬化患者高亲和谷氨酸转运障碍。

2.清除自由基

自由基学说基于在家族性ALS患者中分离出编码Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因。推荐使用大剂量维生素,即每天加维生素E800一1000mg,维生素C500mg,维生素A1000U和复合维生素B1片。乙酰半胱氨酸是一种自由基清除剂,是细胞内主要的抗氧离子系统谷胱甘肽的直接和间接的前体,治疗1年后脊髓首发症状MND病死率下降。

3.免疫治疗

免疫治疗效果尚不肯定。大剂量环磷酰胺治疗并未改变ALS的病程,意味着在阻止ALS进展中抑制T细胞非依赖性B细胞反应并无益处。只有在ALS早期治疗才有效。

4.神经保护性治疗

营养因子治疗是一种保护性治疗。临床应用中如使用2种或2种以上的神经营养因子可能会有显著的疗效。

5.干细胞移植治疗

研究发现,把神经干细胞直接移植到成年鼠脊髓损伤部位,可以明显减轻脊髓损伤所导致的神经功能缺损。但在治疗MND时是否有效,目前处于试验阶段。

6.溴隐亭治疗ALS

应用溴隐亭治疗ALS,部分患者近期有一定疗效,只要增量缓慢一般不会有较严重不良反应,在对ALS这类目前尚不能有效阻滞其病情发展的情况下,可试用。

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