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01 什么是肺纤维化？
我们正常的肺部就像一块海绵，海绵里的小孔是肺泡，孔与孔之间相连的部分就是肺间质。
起着联结、充填、固定、营养等作用的肺间质，保证了肺组织的弹性，让肺泡可以储存大量氧气，保证人体的自如呼吸。
肺组织的纤维化可以理解为：受损的肺组织自我修复所留下“瘢痕”的过程。
肺纤维化之后，肺部就像丝瓜瓤，或者蜂窝。和海绵相比，二者没有办法有效地扩张和收缩，所以没办法再提供足够的氧气。
尽管肺组织有比较强的代偿能力，当小部分肺组织失去功能，剩余的肺组织也能满足人体的需求。
但是，当肺组织形成大量的“瘢痕”时，就会严重影响患者的日常生活。
尤其是特发性肺纤维化，病因不明，在确诊后，50%的患者，平均生存机会只有2-3年。由于目前临床上仍缺乏对肺纤维化的特异性治疗方法， 所以肺纤维化被业界称为“不是癌症的癌症”。
02 肺纤维化的症状有哪些？
肺纤维化初期症状隐匿，很难被人发现。
随着病情发展，肺部弹性逐渐下降，换气功能受到影响，症状逐渐明显并进行性加重。
肺纤维化患者最常见的症状是呼吸困难。
肺纤维化程度轻的早期患者，活动后会呼吸困难，症状随着疾病进展呈进行性加重，严重时在静止的情况下也会出现呼吸困难。
其次，大部分患者也会表现为持续性干咳。
少数患者会有咯血、胸痛和喘鸣。肺纤维化患者常因呼吸道感染引起疾病的加重和进展。
大部分肺纤维化患者还会出现杵状指，表现为手指或足趾远端增生、肥厚，呈杵状膨大。
杵状指
疾病晚期，肺纤维化患者有明显的唇甲发绀、肺动脉高压和右心功能不全。
03 引起肺纤维化的原因有哪些？
1.职业和环境因素
肺纤维化与工作、生活环境息息相关。
长时间接触到一些粉尘、灰尘、化学的环境，引起肺部持续损伤和修复，形成肺纤维化。如：硅肺、煤工尘肺。
2.吸烟
吸烟者患肺纤维化的可能性会大大增加，尤其是吸烟指数（每天吸烟包数×吸烟年数）超过 20 包年的吸烟者。
3.放射治疗
恶性肿瘤患者在接受胸部放射治疗后，放射区域内的肺组织受到损伤而引起的炎症反应，也称为放射性肺炎。
一般慢性放射性肺炎表现为放射性肺纤维化，症状出现于放疗后的 6～12 个月。
4.药物
药物是造成肺纤维化的一种可能的病因。
磺胺类抗生素、氨甲蝶呤等免疫调节剂、百消安等抗肿瘤药物、胺碘酮等抗心律失常药、可卡因等精神类药物等，都可能引起肺纤维化。
另外，免疫治疗药物、靶向治疗药物，也可能引起肺纤维化。
5.结缔组织病
结缔组织病是多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。结缔组织病累及肺部会引起肺纤维化。同时，肺纤维化也可能是结缔组织病的首发表现。
常见可以累及呼吸系统的结缔组织病有系统性硬化、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等，常表现为发热、乏力、关节肿痛、口干眼干、皮疹等症状。
呼吸系统受累引起的肺纤维化也是导致结缔组织病患者死亡的重要原因之一。
6.胃食管反流
胃食管返流是因食管下括约肌功能障碍和食管体部运动异常以及其他原因等，导致胃酸反流入食管及以上部位，引起食管黏膜损伤并引发一系列并发症状的一种疾病，多有反酸、烧心的表现。
近年来越来越多研究显示，胃食管反流与肺纤维化相关，可能与反流所致的微小吸入有关联。不仅如此，肺纤维化还有可能加重胃食管反流。
7.新型冠状病毒感染
从已有的证据看来，新型冠状病毒感染属于急性呼吸道病毒感染，具有一定自限性，一般不会引起慢性的肺部损伤。绝大多数轻症、中症新冠肺炎患者经过治疗后，肺部病灶范围基本可以完全吸收，不会出现慢性肺纤维化样的改变。
但是，新冠重症患者，尤其是老年重症患者，治愈后出现肺纤维化的后遗症的概率较大。有研究发现，重症病人的肺组织中可见部分肺泡腔渗出物肌化和肺间质纤维化。有研究指出，重症患者肺部损伤不是病毒对肺部的直接攻击所致，而是病毒刺激的自身免疫系统过度反应。
04肺纤维化如何治疗？
肺纤维化一旦形成就不可逆转，因而其治疗目的是延缓疾病进展，改善患者的生活质量，延长生存期。
药物治疗
肺纤维化的药物治疗，目前主要是作用有限的抗纤维化药物治疗，以及在出现并发症时的对症治疗。
1.抗纤维化药物治疗
吡非尼酮和尼达尼布。
吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，是目前临床最常使用的抗纤维化药物，并在临床试验中有明确的治疗效果。
尼达尼布已被证明可以有效延缓肺纤维化患者肺功能下降、降低急性加重风险并延长患者的生存时间。
至于选择何种药物，医生一般会根据病人肺部的影像学征象，给予适当的选择。
2.并发症治疗
肺纤维化患者还需要积极治疗肺纤维化合并存在的胃食管反流及其他并发症。有胃食管反流病相关症状的患者，可以常规使用质子泵抑制剂如雷贝拉唑、奥美拉唑。
3.糖皮质激素与免疫抑制剂
根据患者肺纤维化的具体类型以及病情变化，来决定是否应用糖皮质激素（简称激素）与免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤。
如果病情在较长一段时间内保持平稳，无进展且临床症状不明显，可以暂时不适用激素和免疫抑制剂；
如果病情持续进展，且有明显的临床症状，建议激素联合免疫抑制剂治疗。具体用药剂量需要在专业医生的评估下确定。
非药物治疗
1.改善生活方式
肺纤维化患者应积极戒烟；如果工作或生活在接触粉尘、化学物品的场所，应及时脱离暴露环境。
2.氧疗
对静息状态下低氧血症 （血气分析提示动脉氧分压＜55 毫米汞柱或氧饱和度＜88%）的肺纤维化患者，应接受长期氧疗，尽可能保证氧饱和度维持在 90%以上。
长期家庭氧疗是肺纤维化患者改善缺氧状态的优质选择。家庭氧疗要求患者每日吸入浓度为24%~28%、氧流量一般为 1～2 升 / 分钟的氧气 15小时以上（尤其夜间），并持续较长时间。可以应用氧饱和度检测仪来监测效果。
3.肺康复锻炼
有条件的患者可以在专家指导下进行个体化肺康复锻炼，有助于改善活动能力，提高生活质量。
肺康复锻炼包括呼吸生理治疗、肌肉训练、营养支持、精神治疗与教育等多方面措施。
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4.呼吸支持
呼吸衰竭是晚期肺纤维化患者或者肺纤维化急性加重患者的常见表现，这时单纯的吸氧治疗已无法改善缺氧状态，一般需要无创呼吸机辅助呼吸。
肺移植是终末期肺纤维化患者唯一有效的治疗措施。肺纤维化患者等待供肺 的时间相对较短，需要更早进行肺移植评估，在满足手术指征情况下，越早手术越好。
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