先天性髋关节发育不良（CDH）或发育性髋关节发育不良（DDH）是骨科的多发病与常见病。由于髋关节发育不良有较高的致残率，为患者和社会带来沉重的负担。目前，治疗成人髋关节发育不良导致骨关节炎的主要方法是全髋关节置换，在治疗婴幼儿及儿童CDH或DDH上，采用的方法各异，效果也不尽相同。早发现、早诊断、早治疗对其预后改善具有重要意义。无论儿童还是成人骨科医生都要掌握婴幼儿及儿童CDH和DDH的诊断和治疗方法，同时骨科医生在做全髋关节置换时经常要面对儿童时期手术失败的病例，因此对婴幼儿及儿童髋关节发育不良治疗方法的掌握更加具有必要性。本月骨科小灶将对成年之前不同年龄髋关节发育不良患者的发病原因、诊断方法、治疗方式的选择等进行详尽的讨论。
前言
本期骨医小灶大厨是来自清华长庚医院骨科的孙长鲛医师。
先天性或发育性髋关节发育不良的治疗与年龄有关，大厨根据年龄设计了5个治疗组，本期介绍幼儿组(18-36月)、儿童组(3-8岁)、青春期和青年组(大于8岁-10岁)。
幼儿组(18-36月)
①对于已明确诊断为髋关节发育不良的患儿，往往需要行股骨或骨盆截骨，或联台两者治疗。②对于年龄较小的持续性髋关节发育不良的患儿，通过胜骨近端去旋转截骨，可以获得矫正。
③如果原发性发育不良仅累及髋臼，采取改变髋臼方向的骨盆截骨。然而，如果双侧髓关节明显畸形，许多年长儿童需要做骨盆和胆骨截骨术。
④只有在满足下列青况下，才同时做骨盆截骨术：(1)骨盆截骨后股骨头中心复位.即股骨头已置于发育不良的髓臼中央，(2)髋关节未获得满意的发育;(3)髋臼的生长潜力消失
儿童组(3-8岁)
此年龄组髋关节周围的结构已发生适应性短缩，髋臼和股骨头也出现结构性改变，因此需要切开复位。术前不应该再作骨骼牵引，以防引起股骨头缺血性坏死和再脱位。
1、期股骨短缩
对3岁以上儿童，可以一期采用股骨短缩、前侧途径切开复位和关节囊紧缩缝合。如有指征可同时做骨盆截骨。为防止术后再脱位，矫正软组织异常与矫正骨性畸形一样重要
图12先天性髋脱位的一期股骨短缩。A,3岁儿童的先天性髋脱位。B,前外侧入路切开复位术后。C,6岁时的髋关节X线表现。
A.股骨头脱位伴臀肌
(a)松弛和轻度短缩。髂腰肌
(b)仍完整。关节囊介于股骨头与髂骨之间。一段股骨已被截除。
B.股骨近端外展，髂腰肌腱(b)已切断。与股骨颈平行的关节囊下方已被切开。
C.手术已完成。臀肌(a)恢复张力，髂腰肌(b)重建止点，Salter骨盆截骨后由植骨保持其位置，股骨截骨用儿童型髋部钢板螺丝钉固定。
2、骨盆截骨
单纯作骨盆截骨，或与切开复位联合手术，是增加或保持术后髋关节稳定的措施。通常采用的骨盆截骨包括：①髂骨截骨(Salter)，②髋臼成形(Pemberton)，③髋臼游离截骨(Stell三处截骨或"转盘式"髋臼截骨，④造盖术(Stahli)和⑤髋臼内移截骨(Chiari)。为矫正年长儿童的股骨头和髋臼异常，上述骨盆截骨可与股骨短缩截骨联合应用。(表1)
表1 推荐治疗先天性髋脱位的截骨手术
(1)Salter髂骨截骨
①仅适用18个月至6岁儿童的髋关节脱位和半脱位已经复位者，或者在骨盆截骨手术的同时可作切开复位者。
②术中整个髋臼与耻骨、坐骨作为一个单位而一并旋转，耻骨联合起着铰链作用，截骨间隙的前外侧由植入的楔形骨块保持撑开，使髋臼顶壁向前外侧移位。(图14、15)
③严重的髋臼发育不良和髋关节未中心性复位者是该手术的禁忌证。
图15 Salter 截骨治疗先天性髋脱位。A 4岁女性儿童9个月时曾切开复位，但遗留髋臼发育不良和半脱位。B 再次切开复位和Salter 骨盆截骨术后1年。
(2)Pemberton髋臼成形术
①髋臼成形这一名称是指在髋臼上方截断髂骨，随后将截骨远端及髋臼撬向下方，从而改变髋臼顶壁的倾斜方向。
②Pemberton 推崇把髋臼成形称做关节囊周围髂骨截骨。截断全层髂骨后，Y形软骨作为铰链使髋臼顶壁向前、外旋转。(图16、17)
③Coleman曾将关节囊周围截骨与髂骨截骨比较，认为前者具有如下优点：一是不用内固定，可避免二次取出内固定的小手术;二是即使髋臼轻度旋转，便能获得较大的矫形效果。这是因为作为支点的Y形软骨与所要矫形的部位较近有关。与此同时，他也指出手术技术较难，并可改变髋臼的形状和容积，从而导致股骨头与髋臼不和谐，髋臼需要进一步塑形。
(3)Steel截骨术
①由于Pemberton关节囊周围截骨受到Y形软骨可活动性的限制，Y形软骨作为铰链还能引起早闭。Salter髂骨截骨在年长儿童中的应用,取决于耻骨联合的可活动性,而且股骨头可被覆盖的面积也受到一定的限制，而更复杂的截骨手术,诸如Steel和Eppright手术则能提供更大的矫形作用,增加或改善髋臼对股骨头的覆盖。
②Steel所开展的三处截骨术,其坐骨,耻骨和髋臼上方的髂骨均被截断,重新确定髋臼方向,再用植骨和克氏针固定而获得稳定.手术目标是为不能用其他截骨治疗的年长儿童的髋脱位或半脱位,建立一个在解剖学上更稳定的髋关节(图18)。
图18 Steel三处髂骨截骨。A，髂骨翼、耻骨上、下支已截断，注意楔形植骨块从髂骨上方切取。B，侧面观显示植骨块已置于截骨间隙，并用2根螺纹克氏针固定。
图19 Steel三处截骨.A,16岁女性患右髋半脱位,髋臼发育不良伴有疼痛.B,Steel截骨术后.C,术后一年。
(4)造盖手术
①造盖手术通常用于扩大髋臼容积，然而，改变髋臼方向的骨盆截骨和移位性骨盆截骨已大量的代替了此类手术。
②但是，改变髋臼方向的截骨术不适用于股骨头、髋臼虽已变形，却仍然匹配的髋关节，否则将引起髋关节不匹配。
③ Staheli描述一种槽式髋臼扩大手术，以实现髋臼匹配的扩大或延伸，其髋臼的位置与大小又容易控制。髋臼缺陷不能由改变方向的骨盆截骨所矫正者，是本手术的主要适应证。(图20)
④禁忌证包括髋关节发育不良但仍为圆形的匹配、适用于改变髋臼的截骨者;髋关节需要切开复位，并需辅助性手术增加稳定者;不宜用髋人字石膏固定者。
图20 Staheli槽式髋臼扩大术。A，14岁女性儿童右侧髋臼发育不良伴痛疼。B，术后4个月。C，术后1年植骨愈合良好。
(5)Chiair截骨术
①是一种间置关节囊的髋臼成形术，只有当股骨头不能中心性复位，髋关节半脱位出现早期骨关节炎伴有疼痛，或者用其它方法不能重建的情况下，才考虑作Chiair盆截骨术。此手术使骨盆截骨远端内移，加深有缺陷的髋臼，改善股骨头前外侧的覆盖。
②Chiair骨盆截骨术是将股头置于有再生能力的松质骨下方，矫正股骨头病理性的外侧移位。截骨部位在髋臼的上缘，截骨远端与股骨头一并内移(图21、22)。
图21 Chiari内移截骨。A，截骨线从紧贴的髋臼上缘延长到坐骨切迹,截骨线呈弧形有利于对股骨头的覆盖。B,髂骨截断和远端内移，完成了间置关节囊的髋臼成形。
图22 Chiari截骨术。A，一青年双髋臼发育不良伴有痛疼，左侧比右侧更为严重。重。B，左髋Chiari截骨术后，注意选择的内固定和内侧的植骨片。C，12岁女性儿童儿童双髋臼发育不良。D，右髋术后完全复位。E，Chiari术后1年。
青春期和青年组(大于8岁-10岁)
①当年龄大于8岁-10岁的儿童或成年人，其股骨头已不能向远端移位到髋臼水平，只有采用姑息性及补救性手术的可能，在罕见的情况下，才考虑做股骨短缩和骨盆截骨联合手术，但术后髋关节功能，能持续终生的机会则非常少见。
②即使年龄已6岁-8岁的单侧髋关节脱位，应更多地考虑复位。某些年后，髋关节将发生退行性骨关节炎的改变。当这些改变引起疼痛或限制活动时，则需要外科治疗。
③重建性手术如全髋关节置换术，在适当的年龄才有指征。
④关节固定术目前已极少用于治疗年长儿童未复位的髋关节脱位。
⑤双髋脱位是关节固定术的禁忌证。此年龄组的双髋脱位不应予以复位，待进入成年期后，再考虑作全髋关节置换术。(图23)
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