心电图上QT间期反映心室除极及复极的总时间，Q-T间期随心率而变动。正常人的QT间期最高值为440 ms，超过450 ms者属于QT间期延长。长QT间期综合征（LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极时程延长、不均一性延长的疾病，心电图上表现为QT间期延长、T波或U波异常、早搏后的代偿间歇，以及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速（TdP），临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征。
作者：冯惠平
单位：河北大学附属医院
一 QT间期的测量
通常，在导联II或导联V5测量QT间期，但在任何导联中都可发现长QT间期。因为心率直接影响QT间期，最好是采用校正后的QT间期（QTc），可采用Bazetts、Fridericia公式计算。
Bazetts公式最常用，计算方法为QTc=QT/(RR0.5)，RR为标准化的心率值，根据60除以心率得到。
图1. QTc的Bazetts计算方法。
Fridericia公式的计算方法为QTc=QT/(RR0.33)，RR为标准化的心率值，根据60除以心率得到。
当心率超过60次/分时，Bazetts法对QT的校正程度超过Fridericia法，即QT/QTc临床试验出现阳性结论的可能性增加。反之，当心率低于60次/分时，Fridericia法会表现出一定程度的校正不足，它在评价住院患者的心电监测结果时发挥更重要的作用。
通常，男性QTc间期的正常上限为440 ms，女性为460 ms。
二 LQTS分类
LQTS按病因可分为两类，即先天性LQTS和获得性LQTS。
1. 先天性LQTS
先天性LQTS是一种遗传性心脏离子通道病，主要有LQT1、LQT2、LQT3构成，LQT1约占家系基因型50%，LQT2约占45%，LQT3约占5%。
其中Jervell-Lange-Nielson综合征（JLNS）是常染色体隐性遗传疾病，较少见，表现为先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。Romano-Ward综合征（RWS）较多见，属于常染色体显性遗传，不伴耳聋。
2. 获得性LQTS
获得性LQTS常由外在因素引起，通常由药物或电解质异常导致离子通道功能改变。获得性LQTS的常见病因如下。
（1）心动过缓：包括完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征。
（2）电解质平衡失调：如低血钾、低血钙、低血镁。
（3）某些药物作用：如奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪、三环类抗忧郁药，有机磷杀虫剂，静注红霉素。
（4）心脏病：如心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、应激性心肌病等病理生理改变可引起复极异常。
（5）其他临床疾病伴QT间期延长：常见有中枢神经系统疾病，如脑卒中、蛛网膜下出血，嗜铬细胞瘤，代谢性疾病如高血糖、糖尿病、甲状腺功能低下，感染性疾病和肿瘤，发热、酗酒。
三 LQTS诊断依据
通常依靠临床表现，心电图上Q-T间期延长和室性心律失常者应考虑本综合征。分析起病原因，获得性LQTS患者在临床上根据服药史及血电解质测定，多数可以找到原因。
LQTS发作的诱因包括运动、劳累、排便、精神紧张、恐惧、兴奋、焦虑、噩梦等，发作时可有视力模糊、眩晕、出汗、喊叫、意识丧失、抽搐、尿失禁、类似癫痫症状。
四 获得性LQTS治疗原则
对LQTS患者，一经确诊，必须给予治疗，以免发生昏厥，甚至死亡。
去除病因。治疗以提高心率为主，为此，除寻找病因加以去除或纠正外，对症则给予异丙肾上腺素、阿托品或起搏治疗。异丙肾上腺素可作为首选治疗，静脉补钾、补镁（硫酸镁）也有效。持续发作TdP者，可用直流电击终止。
获得性LQTS患者，如果停用药物或电解质紊乱得到纠正，QT间期已恢复正常，则不需要进一步处理。
五 先天性LQTS治疗原则
1. 生活方式干预
不同类型先天性LQTS患者发作TdP的诱因不同，LQT1、LQT2和LQT3在临床中所占的比例超过LQTS的90%。LQT1患者应避免游泳和过度运动。LQT2患者应避免情绪及声音刺激，如闹铃、手机铃声、婴儿哭声刺激等。LQT3患者在休息和睡眠中发生心律失常的风险最高，而在运动状态下发生风险较低。避免电解质紊乱、心肌缺血等可能引起QTc间期延长的继发因素。
2. β受体阻滞剂
β受体阻滞剂是治疗先天性LQTS的一线用药，对LQT1患者的疗效最佳，LQT2次之，LQT3最差。其主要作用机制是降低心脏对儿茶酚胺的敏感性，但不具备直接抗心律失常作用，且存在减慢心率而延长QTc间期的可能。纳多洛尔为首选，其次是普萘洛尔。
3. 靶向治疗
美西律对晚钠电流具有一定的选择性抑制作用，可用于LQT3患者，对其他LQTS如LQT2和LQT8等患者也有一定疗效。
4. 植入式心律转复除颤器（ICD）
ICD用于有心脏骤停病史、充分药物治疗后仍发作晕厥、QTc间期显著延长（≥550 ms）、明显的T波电交替等高危患者，减少猝死风险的疗效确实。
5. 左心交感神经切除术
通过外科手术减弱交感神经对心脏的支配作用，主要用于β受体阻滞剂不耐受或效果欠佳、拒绝植入ICD或存在ICD禁忌证的患者。
参考文献
1. 获得性长QT间期综合征的防治建议. 中国心脏起搏与心电生理杂志2010, 24(06):471-479.
2. 罗江滢, 贺鹏康, 严干新, 等. 尖端扭转型室性心动过速与多形性室性心动过速的鉴别及处理. 中华心血管病杂志2020, 48(02) :168-172.
专家介绍
冯惠平，医学博士，现任河北大学附属医院心内科主任医师，从事冠心病、心室重构、心力衰竭等基础和临床研究，在中文核心期刊发表文章20余篇。
