1

侧脑室局部扩大

局限性脑萎缩

外伤后脑萎缩、感染后脑萎缩、脑梗死后脑萎缩:

CT可见扩大的脑室部分附近的脑实质呈片状低密度灶;MR可见T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。同时脑沟及蛛网膜下腔增宽。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(1)

侧脑室神经上皮囊肿

通常位于侧脑室三角区,囊壁薄,通常显示不清。由于囊内含脑脊液,所以CT及MR都表现为脑脊液信号。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(2)

解剖变异

特点为附近脑实质内无病变存在,无脑沟及蛛网膜下腔扩大或脑结构异常。

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孤立性侧脑室颞(下)角

是侧脑颞角的脑脊液流动受阻所致。常因侧脑室病变所致,包括室管膜内出血、脑膜瘤和脉络膜从乳头状瘤等,也可为侧脑室三角区周围病变压迫所致。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(4)

02

一侧脑室扩大

正常变异

正常人中,有相当一部分人双侧侧脑室大小不一致、不对称,一侧侧脑室明显大一于另一侧。临床上,智力及精神发育正常,无临床意义。

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一侧大脑半球萎缩

可由许多原因引起,如脑梗死、外伤、出血及感染等。最常见的原因是血管闭塞引起大面积脑梗死。CT和MRI表现为:患侧侧脑室扩大、脑组织量减少,中线向患侧移位,严重者脑沟和脑回消失不见。

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脑三叉神经血管瘤病

又称为脑-颜面血管瘤综合征。CT平扫以一侧半球脑实质内脑回样、轨道样、弧带状或锯齿状钙化为特征。由于受累侧血供障碍,常引起脑实质萎缩。所以可以表现有:患侧侧脑室扩大、颅腔变小、颅板增厚。特征是脑内可见典型钙化及临床三叉神经分布区有紫红色血管痣。

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一侧室间孔阻塞

脑脊液主要产生于脑室的脉络膜丛。当一侧室间孔阻塞时,同侧侧脑室脉络膜丛产生的脑脊液不能进入三脑室,脑脊液在侧脑室内聚积,CT和MR检查表现为一侧侧脑室扩大,扩大明显时可有中线结构向对侧移位,主要原因有室间孔附近的肿瘤、囊肿、囊虫及炎性粘连。

确定一侧侧脑室扩大为室间孔阻塞所致的要点包括:

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脑室周围白质软化症

主要与缺血缺氧及感染有关。常见于早产儿,是造成早产儿脑瘫的主要原因。

由于脑室周围白质的血供分别来自脑室区和远脑室区的终动脉,未成熟儿终动脉深穿支的侧支循环尚未建立,而胚胎晚期脑室周围白质对缺血缺氧敏感,所以,脑室周围自质软化症多见于早产儿。

由于病灶常为双侧性,故双侧侧脑室多同时扩大。脑白质内软化灶在CT扫描时表现为白质内斑片状低密度灶,MR上T1加权图呈低信号,T2加权图呈高信号。

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03

双侧侧脑室扩大

普遍性脑萎缩

普遍性脑萎缩常同时累及灰质和白质,可表现为双侧侧脑室扩大,而且是双侧侧脑室轻度对称性扩大最常见的原因。尤其多见于以脑白质萎缩为主的病人。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(10)

普遍性脑萎缩引起的侧脑室扩大通常比较对称,中线无移位。其特点是同时有脑沟、脑裂增宽等脑皮质萎缩的表现。

普遍性脑萎缩可见于正常老年人。

普遍性脑萎缩原因有:

早产儿侧脑室扩大

在胚胎早期,侧脑室相对很大,随着发育的不断成熟,侧脑室逐渐变小,到胚胎36周时达正常大小,故早产儿常表现有双侧侧脑室轻度对称性扩大,尤其是30周前出生的早产儿。可以同时合并有或不伴有早产儿颅内出血。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(11)

巨脑畸形

巨脑畸形可同时表现有双侧侧脑室对称性扩大,通常呈轻度。这种巨脑畸形可以是许多疾病的伴发征象:如亚历山大病、海绵状变性、Soto's综合征等。但更常见的情况是,许多大头儿童临床智力发育及体格发育正常,无颅压增高表现、无神经系统体征及症状。

Soto's综合征:又称脑性巨人症,在新生儿期即表现有身体发育显著增快,并有大头巨脑畸形、精神发育迟缓、面容特别、前额突出、睑裂向外下倾斜、眼距过宽、下颌细而突出、生长激素及内分泌检查正常。头颅CT和MR检查时主要表现为巨脑及侧脑室扩大。诊断主要要结合上述临床其他情况。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(12)

大脑先天发育异常

许多种大脑发育异常均可同时表现双侧脑室扩大,包括前脑无脑裂畸形、脑裂畸形、无脑回和巨脑回等。

前脑无裂畸形(holoprosencephaly):

是指一系列位于中线程度不同的畸形,累及大脑、面部、脑于和小脑。前脑未能够分开,呈不全性或完全性,端脑和间脑无法区分。根据脑及面部畸形程度将其分为无叶型、半叶型和单叶型。

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脑裂畸形:

脑裂畸形发生在胚胎期神经元移行阶段。脑裂畸形可累及一侧或双侧大脑半球。脑裂畸形位于侧面,常累及中央前、后回区,偶尔位于大脑半球的其他部位。

脑裂畸形的裂隙可以很窄,裂隙两侧灰质紧密相贴,称闭合型;裂隙也可以很宽,中间为脑脊液,称分离型。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(14)

临床上脑裂畸形常表现有癫痫发作,其他神经系统症状可从很轻微到很严重.主要取决于脑裂畸形使脑组织缺损的严重程度。单侧闭合型脑裂畸形症状通常较轻,双侧分离型脑裂畸形症状较明显。

无脑回和巨脑回

无脑回和巨脑回是一组因神经元移行异常所致的脑回发育异常。巨脑回也称平滑脑。巨脑回指有部分脑回存在,这些脑回异常增大增宽、脑沟变浅。巨脑回主要位于额、颞部。无脑回主要位于顶、枕部。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(15)

临床上,无脑回和巨脑回畸形患儿均表现有小头畸形和轻微的面部异常,完全无脑回畸形常在两岁前死亡。不完全无脑回畸形通常能长期存活。

CT和MR均能够很好显示无脑回和巨脑回畸形,表现为大脑半球表面几乎呈光滑状,仅可见少数宽阔、粗大、平坦的脑回,脑沟缺如。脑灰质增厚、脑白质变薄,灰白质分界面异常平滑,见不到白质向灰质内伸入的现象。常见透明中隔腔存在,侧脑室扩大,蛛网膜下腔增宽。

双侧室间孔阻塞

与一侧室间孔阻塞一样,双侧室间孔阻塞后,可表现为双侧侧脑室对称性或不对称性扩大,脑室扩大通常很显著,脑室周围多伴有间质性脑水肿,双侧室间孔阻塞的原因与一侧室间孔相同。可同时伴有导水管狭窄。

诊断要点:双侧侧脑室扩大很显著而三脑室大小正常。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(16)

脑室周围白质软化症

主要与缺血缺氧及感染有关。

常见于早产儿。原因与胚胎期脑部损害发生的时间有关:胚胎早中期脑损害主要引发发育畸形,晚期主要引起脑血管改变。

由于侧脑室周围有软化萎缩,故扩大的侧脑室外缘常不规则、不光整,这种不规则、不光整是本病引起脑室扩大的特。另外,本病均表现有脑白质量减少及脑白质内斑片状软化病灶,脑白质减少严重时表现为部分区域白质消失,脑皮层与脑室侧缘接近甚至相连。CT表现为斑片状低密度灶。MR T1WI上呈低信号,T2WI呈高信号。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(17)

视-隔发育不良

是一种少见的先天发育畸形,多见于女性,可表现有尿崩症,视力障碍及丘脑下功能障碍。主要包括:

透明中隔缺如或发育不全

视神经、视交叉及漏斗部发育不良

不同程度的下丘脑-垂体功能障碍。

影像学表现可能很轻微,包括透明中隔缺如、视神经及视交叉变细、视神经管小、三脑室视隐窝扩大、双侧侧脑室扩大、侧脑室前角呈方形。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(18)

胼胝体发育不良

胼胝体发育不良可单独发病,但更常见的是伴有中枢伸经系统的其他畸形,包括胼胝体周围脂肪瘤、脑膨出、交通性脑积水、Chaiar-II畸形、Dandy-Walker囊肿、脑裂畸形等。

临床上可无症状或仅有轻度临床症状,临床检查可见眼距过宽、大头畸形、智力发育迟滞等。

胼胝体缺失时,MR冠状位上侧脑室前角呈新月形表现,侧脑室体部分离,呈垂直状平行走行。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(19)

04

三脑室及侧脑室同时扩大

导水管狭窄

中脑导水管是脑室系统最狭窄的通道,也是脑脊液循环受阻最常见的部位。

导水管粘连主要见一于颅内感染和出血后,可于胚胎期发生,也可见于出生后任何年龄。导水管粘连所致狭窄多位于导水管远端。狭窄段长度通常为2一5mm,狭窄近端异水管可呈喇叭口样扩张。

导水管狭窄时,三脑室扩大常很显著,三脑室前部视隐窝和漏斗隐窝扩张或消失,三脑室后部松果体隐窝和松果体上隐窝明显后突,向小脑上池疝入。严重者可压迫小脑。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(20)

小脑扁桃体下疝畸形

又称Chiari's畸形,即小脑扁桃体下移到椎管内,延髓、四脑室延长并部分向下移位。可分为3型。各型均常有脑积水表现。

Ⅰ型:若仅有小脑扁桃体下移。扁桃体下缘低于枕大孔连线5mm以上,无脑干及四脑室改变者为Ⅰ型。

Ⅱ型:除小脑扁桃体下移外,同时有四脑室部分或全部降入枕大孔以下者为pⅡ型。

Ⅲ型:全小脑及四脑疝入枕大孔以下者为Ⅲ型。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(21)

05

全部脑室扩大

交通性脑积水

又称脑室外梗阻性脑积水,是由四脑室出口以后脑脊液循环通路障碍所致的脑积水。常位于蛛网膜下腔,以基底池最常见。

主要原因包括脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑膜转移、外伤、静脉窦血栓、颅脑手术后和脑脊液吸收功能障碍等。临床表现主要由颅压增高所引起.,可表现有头痛、呕吐、复视和视乳头水肿等。

交通性脑积水时,第四脑室扩大通常出现较晚,故早期时,可仅表现有侧脑室和三脑室扩大。主要应与导水管狭窄之梗阻性脑积水区别。MR矢状位T1加权图是直接观察导水管有无狭窄的最好方法。

另外需要与普遍性脑萎缩区别:脑萎缩时沟脑裂增宽,而脑积水时脑沟变窄消失或正常;脑萎缩时三脑室扩大较明显,脑积水时三脑室扩大不明显。到晚期,交通性脑积水出现整个脑室系统普遍扩大,而脑沟正常或变窄消失。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(22)

正常压力性脑积水

实际上是交通性脑积水的一种特殊类型,又称隐匿性脑积水、低位性脑积水或慢性交通性脑积水。脑脊液压力正常的原因可能是由:

临床表现实际上是慢性交通性脑积水的表现加上脑萎缩的表现,其典型临床表现为痴呆、步态异常和二便失禁,并呈进行性加重。少数病例还有肢体和短暂意识障碍。

CT和MR检查表现为普遍性脑室扩大,但脑沟并不变窄或消失。或表现有脑沟脑裂增宽,与脑萎缩鉴别很困难。正常压力性脑积水也可仅表现有脑萎缩,而没有脑室扩大,所以,临床症状典型时,仅有脑萎缩表现并不能除外正常压力性脑积水的诊断。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(23)

四脑室出口阻塞

单纯四脑室出口阻塞多是由粘连引起。临床少见。粘连后引起梗阻性脑积水,全部脑室均扩大,但通常以四脑室扩大最为显著,平扫常难以与四脑室内囊肿区别。

最有效的鉴别的办法是行脑室照应CT检查,若为囊肿时表现为四脑室内圆形充盈缺损,四脑室出口粘连阻塞时四脑室内充满脑脊液。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(24)

Dandy-Walker’s综合症

又称第四脑室中侧孔先天性闭锁。在胚胎早期期,第四脑室正中孔及侧孔闭寒,导致四脑室呈囊性扩张,并伴有小脑蚓部及半球发育不良,扩张之四脑室向后发展,并与枕大池相连,使后颅窝扩大,小脑幕抬高。本病出现脑积水通常见于婴儿期,或者出生后即存在,但到成人期才发病。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(25)

四脑室内囊肿

四脑室囊肿可引起整个脑室系统梗阻扩大。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(26)

孤立性第四脑室

当导水管和第四脑室出口严重狭窄或完全阻塞时,四脑室则被孤立起来,这种情况称为孤立性第四脑室。

侧脑室增宽5毫米(影像学示脑室扩大有哪些原因)(27)

来源:医学影像园

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