患者姚某,60岁,因“反复头痛头晕伴右侧听力下降10余年”入院。
查体:神志清醒,右耳听力稍差,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,对光反射灵敏,视力、视野基本正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,感觉、肌张力基本正常,生理反射存在,病理反射未引出。
诊断:右侧桥小脑角区占位,考虑神经鞘瘤
许加军教授有话说
许教授为您解读神经鞘瘤
什么是神经鞘瘤
神经鞘瘤是神经外科常见疾病之一。神经鞘瘤来自神经髓鞘 Schwan 细胞,Schwan 细胞包绕神经胶质细胞的外周轴突形成髓鞘。神经鞘瘤外围有神经外膜包绕。发生于较大神经上的肿瘤往往偏心生长,神经移位到肿瘤的周边。肿瘤内部常常出现粘液样变性,出血和钙化。神经鞘瘤镜下所见主要由 Antoni A 细胞及 Antoni B 细胞组成,Antoni A 细胞排列呈束状或交织束。Antoni B 细胞较少,排列疏松,细胞内或细胞间有许多黏液样成分。各神经鞘瘤由者二种细胞区的构成比不同表现也各不同。
如果把人体内的神经看作一根根“电线”,那么神经鞘就好比包裹在神经外的绝缘层。神经鞘上长出的肿瘤就被称为神经鞘瘤。由于神经鞘是由Schwann细胞构成的,因此神经鞘瘤又名Schwann细胞瘤。
为什么神经鞘上会长肿瘤?
许教授介绍,神经鞘瘤的病因尚不明确;已知病因的相关疾病是神经纤维瘤病,这是一种常染色体显性遗传病,但目前还没有有效的预防方法。
神经鞘瘤和神经纤维瘤非常相似,但来源不一样,后者是神经本身长出的纤维瘤。神经纤维瘤病患者的肿瘤通常多发,可伴有皮肤色素沉着,呈“牛奶咖啡斑”。
手术是首选的治疗方式
当怀疑神经鞘瘤时,磁共振检查是最好的诊断方式。尽管本病多为良性,但瘤体增大可产生压迫症状,一旦确诊应及时手术。
通过保留相关神经切除,若为周围神经来源,应完整切除,若来源于重要神经干时,手术时可将肿瘤上的神经干外膜切开,将肿瘤切除。 肿瘤完整切除者一般不易复发。同时对于颅内神经鞘瘤,小的肿瘤可以通过放疗、伽马刀控制生长,或者选择手术根治。
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许加军教授认为,临床上大部分神经鞘瘤是单发的,只要及时手术,预后良好。所以还是希望患者能够尽早察觉异常,及时确诊和治疗,对于预后意义重大。
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