复旦大学附属中山医院名家大咖解读病例，文末好礼相送！
来源｜医学界呼吸频道
主任寄语
各位同道，大家好！我是复旦大学附属中山医院呼吸科执行主任张新，热烈祝贺《医学界·中山半月谈》专栏开通！
尽管呼吸系统疾病繁多复杂，但其诊断过程也十分有趣。复旦大学附属中山医院呼吸科病员来自全国各地，疑难病症众多。
抽丝剥茧，不乏精彩病例；豁然开朗，总有智慧光芒！
为使更多年轻医生锻炼呼吸疾病临床思维、拓展视野，我们精选部分病例通过《医学界》分享给大家，有时也分享一些先进理念与心得，每两周一期，故专栏取名“中山呼吸半月谈”。欢迎您的积极参与！也祝愿本栏目越办越好，成为您的朋友与助手！
52岁的老王在复旦大学附属中山医院呼吸科住院了。
这一次，他的心愿只有一个：弄清楚自己到底得了什么病。
时间回到两年前
老王是一名会计，平时工作不累，喜欢养花遛狗，孩子已经成家，老婆刚退休。
最近，他总是感觉胸闷憋气。
他家住4楼，之前一口气走上楼没问题，可现在每上一层都得稍微喘会儿气再走。
他自认平素身体还算“健康”，平时就吃点降压降脂的中成药，这辈子上医院的次数不超过10次。他只觉得，可能是最近带孙子累了。
老伴劝他：“还是去医院查查吧。”
第一次就诊 @A医院心内科
1
考虑到老王50岁，有吸烟史20年（平均20支/日，已戒烟2年），又有高血压、高血脂，A医院很快把老王分到了心内科就诊。
门诊的高医生给老王做了一系列心血管检查，发现心脏舒张功能减退，伴冠脉钙化：
1
超声心动图
左室舒张功能减退，左室收缩功能正常
2
冠脉CT
前降支中段非钙化斑块伴管腔轻度狭窄
高医生看完报告二话不说，开了些降脂降压、扩张冠脉的药物，让老王先吃一段时间再复诊。
老王自己也担心心脏出毛病，每天按时吃药。
果然，他的胸闷有所好转，每天也可以和老伴去跳跳广场舞了，但是还是觉得自己体力不如先前，在小区里遛狗不到半圈就得回家。
他自叹：老了……
时间回到半年前
转眼间1年半过去了。
春节前一周，老王出门吹了点凉风，不幸感冒了。
他开始咳嗽、咳痰，先白痰后黄痰。
而且，先前已经缓解的呼吸困难再次加重。
这一次他不能爬楼了，每天得坐电梯，在家稍微活动就憋气。
眼看着快到春节了，儿子一家每年都要回来住几天。老王心里着急得紧，赶紧由老伴扶着打车去了医院。
第二次就诊 @B医院急诊
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这次是B医院急诊科门诊的张大夫接诊。
中年男性，感冒后咳嗽、咳痰、呼吸困难，既往吸烟史，无畏寒发热，无胸痛咯血，无夜间阵发性呼吸困难，无双下肢水肿……
张大夫的直觉是：肺部感染？伴老慢支？哮喘？
但是，胸片和肺功能也查不出有什么特殊的病因：
1
胸片
两肺纹理稍多
2
肺功能
肺通气功能正常，支气管舒张试验阴性
张大夫开了点头孢和化痰止咳的中成药，让老王“吃吃看，吃完还不好再来”。
老王遵令，带着药回家过年去了。
吃完药，老王咳嗽咳痰渐少，憋气也有些好转，勉强应付着过了个好年。
时间到了现在
节后，老王的胸闷憋气又日渐加重。他还坚持吃着A医院开的治“心脏”的药，但似乎药效越来越差。
半年后，他竟又无法爬楼了。
儿子是小学老师，听说父亲“喘不上气”又不肯上医院查，听朋友建议买了一台吸氧机，结果一吸氧老王就“不憋气”了，自觉“好多了”，夜里睡觉都吸着氧。
老王淡定，但老伴和儿子可不觉得。这两年他们眼看着老王这胸闷憋气的毛病反反复复，整个人还瘦了许多，精神也大不如前了。
转眼间学校放暑假了，儿子拉着老王去B医院就诊，说这次“非得查明白不可”。
第三次就诊@B医院呼吸科
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老王儿子找到朋友介绍的熟人——B医院呼吸科主治医刘大夫。
他一听老王的病史，感觉问题不小，给老王做了更全面的检查。
果然，有重大发现：
1
复查肺功能
通气功能呈轻度限制性障碍、弥散功能重度降低
2
D-二聚体
0.17mg/L，轻度升高
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BNP
119.5pg/ml，正常范围，基本排除心衰
4
胸部CT
右肺上叶、左肺下叶良性微小结节，右侧胸膜增厚，基本排除肺实质病变。
“弥散功能重度降低！”看到肺功能报告后，刘大夫断定，这果然不是一般的病……
于是，在刘大夫的推荐下，儿子立即带着老王去中山医院就诊了。
第四次就诊 @中山医院呼吸科
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中山医院呼吸科门诊李大夫是一名30多岁的女大夫，平日心思缜密。
她一看老王的病情资料，嗅出了“疑难病例”的味道，于是劝说老王住院检查。
中山呼吸住院中
住院医生小高是规培医生，问病史时发现老王还有和低氧血症看似“无关”的毛病：
■ 老王有鼻炎史，但无明显打喷嚏、流清水涕
■ 有“小三阳”病史30年，未予抗病毒治疗，自述平日单位体检肝功能正常；
■ 3个月前自觉“胃疼”就医，曾行胃镜检查示：食管中下段静脉显露，其余无明显异常
■ 1989年-1998年曾从事煤炭化验工作，但自述并未与煤炭有长期直接接触
查体时小高发现，老王有典型的长期缺氧表现：
■ 神志清晰，精神尚可。口唇紫绀，呼吸急促（呼吸频率26次/分），有明显的杵状指/趾
■ 双肺呼吸音略低，未及干湿啰音
■ 心率92次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音
■ 腹平软，腹壁静脉无曲张肝肋下未及，脾肋下1指
■ 双下肢无水肿
有如此明显的缺氧体征，小高第一反应就是赶紧扎血气。
看到血气结果，小高惊讶地叫了起来：氧分压42mmHg！！！
■ 血气分析（立位）：PH7.42，PO2 42mmHg，PCO2 31mmHg，实际碳酸氢盐：20.1mmol/L，SaO2 79%；
在李大夫的指导下，小高安排老王在不同吸氧和体位情况下还做了4次血气分析。从血气结果可以看出，老王的低氧血症靠吸氧可以纠正。
根据吸纯氧30分钟后血气值计算肺内分流：
根据P（A-a）O2=[FiO2*（大气压-47）-PaCO2*1/R]-PaO2，计算患者P（A-a）O2=111mmHg；
根据Qs/Qt=P（A-a）O2*0.0031/［P（A-a）O2*0.0031 5］，计算患者Qs/Qt=6.44%，基本正常。
围绕着老王的低氧血症和既往其它病史，小高给老王安排了一系列抽血化验：
1
血常规
平均血红蛋白浓度362g/L略偏高；血小板计数90*10^9/L略低，白细胞计数3.09*10^9/L略低，中性粒细胞数1.3*10^9/L略低，余正常
2
尿常规、粪常规 隐血
均正常
3
生化
总胆红素30.4μmol/L偏高（参考值3.4-20.4μmol/L），直接胆红素11.4μmmol/L偏高（参考值0-6.8μmol/L），总胆汁酸45.5μmol/L偏高（参考值0-10μmol/L），前白蛋白0.14g/L偏低（0.25-0.4g/L），尿酸443μmol/L略高，其余如ALT、AST、电解质等正常
4
凝血
PT 16.9秒略高；INR 1.44略高；APTT50.1秒略高；FIB 194mg/dL略低，D-二聚体正常
5
自身免疫抗体
除了抗心磷脂抗体，抗β2-糖蛋白1抗体偏高之外，其他如ANA、dsDNA、ANA谱、ANCA等均正常
6
乙肝5项
表面抗原、e抗体、核心抗体阳性，其余阴性
7
HBV-DNA
低于检出下限
8
甲状腺激素
甲状腺素、游离甲状腺素略低，TSH正常
9
血沉
19mm/h，正常
看到这些结果，小高可犯了难：貌似这些“轻度”异常的化验单（血常规、生化、凝血、乙肝5项等），可没法和低氧血症沾边！
入院第二日，老王被家人推着轮椅去做了一次肺功能和腹部彩超。肺功能的结果和上次一样，“弥散功能重度降低”，彩超显示“肝硬化，脾肿大”。
轻度限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量重度降低
2
彩超
肝硬化，脾肿大，肝囊肿，胆囊结石
考虑到老王这无法解释的低氧血症，小高脑海中不禁浮现出1个病名：慢性血栓栓塞性肺动脉高压？
“那还愣着干啥，赶紧做肺动脉CTA！”李大夫说道。
1
肺动脉CTA
未见明显异常。
2
肺高分辨CT
未见明显异常
李大夫不死心，想来想去，又绕回了肺栓塞：“要不再做个通气-灌注扫描吧，这个检查可以补CTPA不足”。
冒着“赌一把”的心态，小高带着老王去了趟核医学科。检查报告出来，果然有问题，小高赶紧激动地给李大夫打电话：
“李老师，病人右肺上叶前段亚段肺栓塞不除外！还有轻度肺气肿。您真是太厉害了，果然是肺栓塞！”
“上叶前段？”李大夫却犯嘀咕：“只是亚段肺栓塞，也不至于氧分压这么低呀，这倒是奇怪了！”
互动有奖
故事讲到这里，我们简单总结下老王的病史
■ 患者，男，52岁
■ 渐进性呼吸困难2年余，加重半年，伴轻微咳嗽、少量白痰
■ 初次体检：口唇紫绀，杵状指（趾），呼吸略促，心肺听诊无殊
■ 否认慢性肺病史；2年前冠脉CT示轻微冠脉狭窄，心超仅见左室舒张功能减退
■ 小三阳史30年，否认肝炎活动，前几月外院胃镜示食管静脉显露，目前肝功能轻度异常，彩超示肝硬化
■ 吸烟史20年包，职业接触史不明显
■ 不吸氧血气显示氧分压仅40-50mmHg，吸氧后氧分压很容易纠正
■ 肺功能显示弥散功能重度减退
■ 肺通气-灌注扫描显示亚段肺栓塞不除外
老王到底患的是什么病？
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