第一篇没看过瘾的，看过来吧……
作者 | 广州市妇女儿童医疗中心 儿科蜡笔小新
来源 | 医学界儿科频道
在《这么高的血钾你见过吗？》一文中，我们讲了一例新生儿严重高钾血症的病例，经过一波三折才最终找到病因，有很多值得我们思考和学习的地方。
外院通过减少摄入、促进排泄以及促进细胞内转移，高钾血症并没有丝毫好转迹象，是为什么呢？为何不用透析的方法来降低血钾？后来，经过一些特殊的措施，血钾可以下降至正常水平，患儿临床表现好转，用的是什么策略呢？临床上，假性高钾血症常见的原因是什么？高钾血症的病因还有那些？高钾血症的如何规范诊治？
一、这种可怕的高钾血症怎么处理？
在 《这么高的血钾你见过吗？》一文中，患儿顽固性高钾血症，通过减少摄入、利尿排钾以及促进细胞内转移，高钾血症并没有丝毫好转迹象，这是为什么呢？这是因为，患儿系假性醛固酮减少症，本质来说是醛固酮抵抗，涉及钠-钾-ATP酶泵异常，而利尿排钾、促进钾往细胞内转移，这些都是需要通过泵来发挥作用的。
图一：钠-钾-泵
患儿曾怀疑为先天性肾上腺皮质增生症，予氢化可的松治疗效果不理想，这是典型的假性醛固酮减少症的临床特点。那么，这类患儿应该如何治疗呢？
在高度疑诊假性醛固酮减少症后，加强钠盐补充，盐水开奶，提升血钠水平；用阳离子交换树脂——聚苯乙烯磺酸钙口服降低血钾；经过治疗后，患儿的钾离子能控制在正常范围，但治疗期间曾因擅自停药而再次出现严重高钾血症，再次服药可纠正。出院后3个月后不规律复诊，因擅自停药后，出现高钾血症（10.8mmoL/L）后引起心跳骤停，于当地医院抢救无效夭折。
上海儿童医学中心曾报道2例假性高钾血症醛固酮减少症患儿，经过如上处理，血钾维持在正常范围。且随访7个月，患儿生长发育同正常同龄儿，血电解质在正常范围。
有人可能会疑问：这么高的血钾，为什么不用透析治疗呢？这是因为，本病患儿发病年龄小，甚至像本例一样，新生儿期就发病，患儿年龄小、体重低，血都不够机器预充；而腹膜透析同样因为年龄小、体重低而存在较大风险。况且，透析只能解决一时的问题，没有从源头上解决患儿低钠血症和高钾血症的问题。
二、警惕假性高钾血症
如果临床上遇到血钾远远高于正常，但没有临床症状和高钾血症心电图改变，要考虑假性高钾血症的可能。那么，哪些情况会出现假性高钾血症呢？
图二：假性高钾血症常见原因
（一）标本溶血
钾98%分布于细胞内，细胞外液的钾仅占2%，如果发生标本溶血，红细胞内大量的钾释放出来，可导致假性高钾血症。因此，如果验单看到高钾血症，要注意是否标注溶血提示，应立即重新检测血钾。如果验单上没有标注溶血，此时也应该和检验科及时沟通，确认是否存在标本溶血。
（二）血小板、白细胞计数升高
当血小板计数升高时，血小板参与凝血过程时，血液凝固析出血清的过程中，血小板会大量破坏，释放出钾离子。这种高钾血症，可以通过测定血清钾和血浆钾，如果血清钾比血浆钾明显增高时（＞0.4mmoL/L），即可判断为假性高钾血症。
值得提醒的是，如果血小板严重升高时，血清钾位于正常值下限时，应该考虑病人这时候有可能已经有低钾血症了。
白细胞增高而出现假性高钾血症多见于白血病患儿，原理和血小板增高一样，主要是白细胞破坏或通透性增加，导致细胞内钾大量释放值细胞外。同时，大量白细胞会使得血糖降低，能量代谢障碍，钠-钾-ATP酶功能障碍，从而导致泵无法将钾泵入细胞内，而细胞内的钾又可以通过钾通道流出，而出现高钾血症。
（三）标本分离血清前被冷藏
有时候，血液标本留取后，没有及时送检而将标本放置于冰箱冷藏，由于低温糖酵解被抑制，钠-钾-ATP酶供能不足，细胞内钾通过钾通道流出而造成血清钾升高。
（四）标本被含钾离子溶液污染
最常见的例子是，新入职的护士，由于血气电解质管抽血量不足，把血常规里的抗凝标本倒到生化的非抗凝管里，就可能出现血钾很高的情况；另一种更常见的情况是，抽血先抽血常规，导致采血针被EDTA-2K 污染，再抽生化标本时，就可能出现K 偏高的情况。
三、高钾血症的病因
高钾血症的病因很多，大体可以分为，都可以归结为3个方面：外源性钾摄入过多；钾排出减少；钾从细胞内到细胞外增多。
图三：高钾血症和低钾血症常见的病因（建议收藏）
图四：药物因素所致的高钾血症/低钾血症（建议收藏）
四、高钾血症的表现
高钾血症缺乏特异性的临床表现，在血钾浓度显著升高之前，患者常无临床表现。部分患儿可表现出反应差、乏力淡漠、心悸、恶心呕吐、腹痛、肌肉疼痛和感觉异常等。
相比临床表现来说，心电图对高钾血症诊断有一定意义。血钾升高的早期心电图变化为T波高尖，继之出现R波幅减低、QRS波增宽、PR间期延长，然后出现传导阻滞、P波消失；如不能有效降低血钾浓度，可出现室颤或心脏停博。
图五：不同血钾水平的心电图改变
图六：高钾血症的心电图改变
五、高钾血症的治疗
如果血钾升高速度快、程度重并伴相应的表现（如心电图改变），必须即刻进行。
有效治疗。治疗的目标是拮抗钾离子对心肌的作用，改善症状，恢复正常血钾及针对病因治疗，治疗开始后1~2小时监测1次，并根据病情调整监测频率。
图七：高钾血症的药物治疗（建议收藏！）
（一）拮抗钾对心肌的作用
我们知道高钾血症最严重的并发症是引起心律失常和心脏停搏，这是因为钾离子可以使得静息电位下降，与阈电位距离缩小，轻度时兴奋性增加，严重时静息电位≤阈电位时，会产生去极化阻滞，引起心肌兴奋性下降。
而钙离子，可以使心肌细胞阈电位上移，静息电位与阈电位间的差距增大，是拮抗高钾血症对心肌作用最有效的阳离子。一般选用氯化钙或葡萄糖酸钙，静脉注射后5分钟可见效，药效持续30-60分钟；若无效，5~10分钟后重复使用，仍无效则不再重复。
值得提醒的是，钙离子仅能起到拮抗作用，并不能使血清钾水平降低。这种拮抗作用，能放置心律失常及心跳骤停，同时也为进一步使用降钾药物争取时间。
（二）促进钾进入细胞内
常用的促进钾进入细胞内的药物包括胰岛素 葡萄糖、碳酸氢钠和β受体激动剂。
1.胰岛素：可刺激细胞社区葡萄糖并伴随钾离子进入细胞内，从而降低血清钾水平。比例为0.2IU胰岛素配1g葡萄糖，20~30分钟起效，30~60分钟达到高峰，作用持续6小时。值得提醒的是，应检测血糖，避免低血糖发生，至少监测至胰岛素使用后6小时。
2.碳酸氢钠：可使血液pH值呈碱性，从而使得钾离子进入细胞内而降低血清钾水平。值得提醒的是，碳酸氢钠虽然起效很快，但只是将细胞外的钾进入细胞内，总钾含量并未改变，因此在给碱的同时应注意给予排钾治疗。以下情况慎用：
■少尿，可引起矫枉过正的碱中毒；
■存在呼吸衰竭；
■存在心衰或肾衰时会增加液体负荷；
3.β受体激动剂：如沙丁胺醇，可通过刺激钠-钾-ATP酶的活性使得钾离子进入细胞内。吸入剂可快速起效，可与胰岛素和碳酸氢钠同时使用。有研究发现，治疗高钾血症，沙丁胺醇的有效剂量需要达到治疗支气管扩展时的4倍，一般30 min起效，持续2小时。
（三）促进钾排出体外
1.利尿剂：使用排钾利尿剂，如呋塞米，5 min起效，剂量为1 mg/kg.次，最大不超过40 mg。值得提醒的是，利尿剂的剂量与排出量并不呈正相关，只能作为排钾的辅助治疗。
2.阳离子交换树脂：聚苯乙烯磺酸钙或聚苯乙烯钠，可以结合胃肠道内的钾离子，并将其清除至体外。有时候可起到良好的作用，如我们讲的病例中，患假性醛固酮减少症，各种降血钾的方法都无效的情况下，单用阳离子交换树脂可以有效降低血钾。但值得提醒的是，该药可导致高钠血症和NEC，在新生儿慎用，在心衰、高血压及严重肝病患儿也慎用。
3.肾脏替代治疗：肾脏代替治疗是降低血钾最有效的方法，严重危及生命的高血钾可使用该方法。
（四）治疗原发病
寻找病因，并祛除病因是控制高钾血症、防止复发的根本措施。此外，还要注意减少钾摄入及使用含钾或可致血钾升高的药物。
六、认识假性醛固酮减少症
假性醛固酮减少症（Pseudohypoaldosteronism），是一种临床少见的失盐综合征。根据临床表现，可分为高钾血症伴有低钠血症即低血压的I型和不伴低钠血症而呈高血压表现的II型。
图八：假性醛固酮减少症的发病机制
I型为常染色体显性或隐性遗传，其中常染色体显性遗传方式仅表现为肾小管对醛固酮抵抗，病情较轻，一段时间后病情可自行好转；隐性遗传则更为严重，常见可累及汗腺、结肠等，病情较重，生后不久即可出现失盐症状，可引起致死性高钾血症，且易并发下呼吸道感染，至今尚无该型自行缓解的报道。
图九：累及汗腺的假性醛固酮减少症患儿，头顶部见白色盐渍样片状附着物，味咸；
本病治疗方法主要是大剂量补充钠盐，同时用钾离子交换树脂予降钾治疗。治疗过程中，需提醒家长按时服药，不可随意停药，避免给患儿进食含钾高的食物，并密切观察有无脱水的临床表现。
值得提醒的是，部分患儿服用钾离子交换树脂后，可出现便秘，要注意保持大便通畅。本病治疗有效的指标为：患儿失盐状态纠正，生长发育正常，血肾素活性和血醛固酮浓度下降甚至恢复正常。
本病容易误诊，对于不明原因的低钠和高钾血症均应考虑本病可能，容易误诊为先天性肾上腺皮质增生症（CAH）所致失盐综合征，后者常伴有外生殖器发育异常，应用氢化可的松或9α氟氢可的松治疗有效。我们的患儿也曾怀疑CAH，用氢化可的松治疗无效，不能纠正低钠血症和高钾血症。
此外，值得提醒的是，除了需要与CAH失盐型鉴别外，还要和暂时性假性醛固酮减少症进行鉴别。后者可继发于尿路感染，阻塞性肾病，反流性肾病或小肠切除术后，经适当治疗原发病后，醛固酮反应性可恢复正常。
【后记】
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【参考文献】
1.王荃.儿童高钾及低钾血症发生机制及危重处置要点.中国小儿急救医学，2016（23）：655-659
2.沈烨，沈永年，黄晓东等.假性醛固酮减少症I型患儿2例临床及基因分析.临床儿科杂志，2011（29）：983-987
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