磨牙征：
是由于Joubert综合征患者的小脑上脚纤维束缺乏正常交叉，导致小脑上脚垂直地行走于中脑和小脑间的脑干中，致小脑上脚增宽，而且显得更为平行；小脑上脚的纤维缺乏交叉使中脑前后径缩短，尤其是中线区域，导致脚间池较正常更深。在CT和MRI横断面上增宽的中脑、凹陷加深的脚间池和平行状走行的小脑上脚在其周围脑脊液的衬托下，中脑和小脑上脚形态犹如磨牙的侧面观，被称为“磨牙征”。
Joubert综合征是一种较为罕见的疾病。目前，本病被认为是一种常染色体隐形遗传病，可能是因后颅窝纤维束不能交叉到中线而导致的一系列病变。其病理特征为小脑蚓部发育不全或不发育而形成异常的“中线裂”，伴小脑齿状核变形、下橄榄核和旁橄榄核发育不良、背侧柱核异常和椎体交叉的几乎完全缺如，部分存在小脑上交叉及桥脑中央束的缺如。患者很小时即可出现临床症状，主要表现为肌张力减低、共济失调、运动及智力发育落后、呼吸异常以及眼球运动异常。患者的临床表现不尽相同，预后通常较差。Joubert综合征应与Dandy-Walker畸形、Down综合征、大枕大池、蛛网膜囊肿及PEHO综合征等相鉴别。尽管Dandy-Walker畸形也可伴有小脑蚓部缺如，但其典型的表现是第四脑室向上方扩张及颅后窝扩大。
Joubert综合征与Down综合征仅凭影像学鉴别有困难，根据临床表现或染色体组型可明确诊断。大枕大池亦显示颅后窝低密度区，但其小脑蚓部完整。蛛网膜囊肿则位于脑外，多为局限性脑池扩大，有占位效应，可引起梗阻性脑积水。PEHO综合征有脑干、小脑蚓部发育不良，髓鞘形成异常，视神经萎缩，临床上多有皮下非凹陷性水肿，但从影像上很难与Joubert综合征相鉴别，须依靠临床症状才能明确鉴别。当见到小脑半球间“中线裂”、中脑“磨牙征”和第四脑室“蝙蝠翼”征等征象可提示Joubert综合征，须密切结合临床才能作出诊断。
来源：神经病学医学网
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