病例资料
患者女，72岁，右上腹疼痛3天。否认呕吐、腹泻和使用违禁药物。
初步实验室检查显示：
白细胞计数7.27×109/ L
C反应蛋白11.82 mg / dL(参考值> 0.3 mg / dL)
天冬氨酸转氨酶（AST）69 IU / L(参考值> 35 U / L)
谷丙转氨酶（ALT）64 IU / L(参考值> 40 U / L)
碱性磷酸酶（ALP）264 IU / L(参考值< 338 U / L)
γ-谷氨酰基转移酶（γ-GT）142 IU/L(参考值>28 U/L)
CT检查显示：腹腔动脉周围有轻微不成比例的“fat stranding”（脂肪密度异常增强），无胆结石或胆管扩张。磁共振胰胆管成像未见胆管或胰管异常。（注：参考值为异常参考值）
怀疑患者为无结石性胆囊炎，予头孢美唑治疗。然而，即使换用哌拉西林/他唑巴坦，患者的症状和发热仍持续存在。
2周后的实验室检查结果：AST 174 IU/L、ALT 338 IU/L、ALP 2817 IU/L、γ-GT 1978 IU/L，淀粉酶329 IU/L。
动态增强CT(CECT)显示腹腔动脉、脾动脉、胃左动脉(LGA)、肝总动脉、肝固有动脉周围“fat stranding”明显（图A-C）。
血液检查髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、PR3-ANCA、抗核抗体、乙型肝炎病毒抗原、丙型肝炎病毒抗体均为阴性。
检查过程中，患者躯干和颈后出现假性毛囊炎（图D）。
图A-D
患者为何诊断？
答案是：白塞病（也称贝赫切特综合征）
根据皮损和腹腔动脉血管炎的发展、HLA B51等位基因的存在、以及既往复发性口腔溃疡和结节样红斑样皮损的病史，患者被诊断为白塞病。予泼尼松龙40 mg/日(1 mg/kg)联合环磷酰胺静脉给药；泼尼松龙逐渐减量。患者腹痛、发热及皮肤病变随着升高的肝胆酶改善而消失，1个月后随访CECT显示腹腔动脉及其分支周围的“fat stranding”完全消退。
知识小课堂：血管型白塞病
白塞病是一种以反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎、关节炎、血栓性静脉炎等为特点且累及多器官系统的疾病，其病理变化为血管炎，全身大小血管均可受累。
白塞病可分为血管型、胃肠型和神经型，其中血管型常导致较高的致死率和致残率。目前白塞病患者出现血管病变的发生率为25%~37%，以男性多见，静脉系统较动脉系统更容易受累，两者比例约为3∶1。其中10%~20%患者合并大中血管炎，这是致残、致死的主要原因。
白塞病的治疗根据患者器官受累程度、性别和年龄的不同而变化。目前没有标准的治疗方案。糖皮质激素、硫唑嘌呤和环磷酰胺被推荐为血管型白塞病的一线治疗药物。
参考文献：
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