脑血管淀粉样变（CAA）是颅内一种微血管病变，是淀粉样物质沉积于大脑皮质和软脑膜中、小动脉壁而引起的微血管病变，无其他全身系统性淀粉样变性的证据。临床表现以痴呆、精神症状、进行性反复多灶性出血为主。脑血管淀粉样变是老年脑卒中的重要原因之一，现已成为老年人自发性非高血压脑出血的一个重要病因。由于其表现多样性，临床上易误诊、漏诊，今天就带大家详细了解这种疾病。临床表现
➤自发性颅内出血（ICH）：CAA最常见的表现为自发性颅内出血，多发生于55岁以上患者。出血特点：（1）脑叶出血好发，主要影响脑叶浅表区域。（2）血肿量大且呈分叶状。（3）易破入蛛网膜下腔，有时破入脑室呈脑室内出血。（4）多发性出血和出血容易复发。（5）多为致死性出血。
➤痴呆：约30%的CAA患者出现老年性痴呆的症状，如严重的记忆障碍、注意力、定向力和计算力减退，或精神异常。很多患者没有痴呆的症状，因此无痴呆者不能轻易排除CAA的诊断。
➤其他：缺血性梗死或出血性梗死、癫痫发作、白质脑病、TIA等。
病理特点
➤CAA系脑组织的局限性炎性病理改变、退行性变，致脑组织中小血管通透性发生变化，从而使淀粉样蛋白往脑组织、血管壁沉积，最终形成脑血管管壁纤维蛋白样坏死、扩张或狭窄、微小动脉瘤形成、血管破裂等一系列变化。该变化在各脑叶均可出现，其中以顶、颞、枕叶最多。
➤CAA受累的血管壁常规HE染色在光镜下呈均一无结构的、强嗜伊红的玻璃样即淀粉样改变，刚果红染色呈桔红色，在偏振光显微镜下显示黄绿色双折光，这一特性被认为是确诊CAA最特异的方法。
诊断标准
➤明确的CAA相关出血：尸检证实为脑叶、皮质或皮质下出血；伴有CAA相关血管病变；排除高血压性脑出血。
➤病理学证实的CAA相关出血：临床和病理组织（血肿清除术或者脑皮质活检）检查证实脑叶、皮质或皮质下出血；排除其他出血原因。
➤很可能CAA相关出血：年龄=55岁；临床表现和MRI或CT检查发现局限于脑叶、皮质或皮质下（包括小脑）多灶性出血；排除其他引起出血的原因。
➤可能CAA相关出血：年龄=55岁；临床表现和MRI或CT检查发现单个脑叶出血；排除其他引起出血的原因。
➤可疑的CAA相关出血：仅有单一脑叶出血，而无其他的出血原因。
鉴别诊断
➤颅内动脉瘤、脑血管畸形、中枢神经系统肿瘤所致出血：淀粉样脑血管病所致血肿边缘不规则；颅内动脉瘤出血以单发多见，主要发生于Willis环区域；颅内动⁃静脉畸形所致出血其病灶内可见畸形血管影。
➤高血压性脑出血：淀粉样脑血管病和高血压性脑出血均好发于老年人，前者出血灶位于脑叶浅表区域，呈多发；后者亦可多发，但以基底节、丘脑或脑干多见。
➤隐匿性血管畸形（毛细血管扩张症和海绵状血管瘤)：患者发病年龄小于淀粉样脑血管病，毛细血管扩张症出血灶呈直径<2cm的低信号影，以脑桥和小脑好发；海绵状血管瘤可发生于脑内任何部位，单个病灶呈中心混杂高信号、周围低信号的“爆米花”样改变。
治疗及预后
➤内科治疗：目前临床上内科治疗CAA重在预防CAA引起的症状。新诊断的CAA应注意防止过度抗凝、慎用抗血小板类药物、调控血压及防治并发症。如果血管造影和脑组织活检同时发现存在血管炎，则提倡使用类固醇和环磷酰胺治疗。对伴有痴呆者，可应用胆碱酯酶抑制剂、脑细胞活化剂、抗氧化剂等。
➤外科治疗：手术对CAA患者可以改善神经功能状况，但年龄大于75岁、顶叶血肿或者是伴有脑室出血的患者，因手术会增加出血可能性，故不首选手术方式治疗。但年龄小于75岁、血肿量≤60ml、GCS评分>8分者，可考虑积极手术治疗，反之则应考虑保守治疗。
➤预后：CAA相关脑出血的院内病死率为24%，6个月时病死率为32%，年复发率为4.4%，病程为5-19年。
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