6.21 世界渐冻人日
2014年，一场风靡全球的“冰桶活动”将渐冻症带入了人们的视野。
2018年，霍金——世界上最著名的渐冻症患者，在与疾病对抗55年后，终究还是离开了这个世界。
瘫痪、冰桶、霍金……
除了这些，你对渐冻症的了解还有多少？
6月21日是“世界渐冻人日”，让我们一起来关注这种特殊的疾病！
比癌症更残忍的绝症
渐冻症是运动神经元疾病的一种，医学上称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。
运动神经元控制着人体运动、说话、吞咽和呼吸时的肌肉活动，而渐冻症患者的大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，导致肌肉逐渐无力甚至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，最终很可能因呼吸肌麻痹、缺氧而死亡。
渐冻症不会侵犯人体的感觉神经，不影响患者的智力、记忆或感觉，但受医疗条件的限制，尚无有效的治疗药物。“渐冻人”们只能目睹自己身体逐渐死亡，却无能为力，因此渐冻症被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。
治疗以延缓疾病发展为目的
由于病因不明确，渐冻症的药物治疗以延缓疾病发展为目的。目前国际上用于治疗渐冻症的药物主要有3种：
利鲁唑（Riluzole）是第一个被是美国食品药品管理局（FDA）批准用于治疗渐冻症的药物，服用后可以一定程度上延缓病情的发展，但如果患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸，不再建议继续使用。
依达拉奉（Edaravone）是首个用于治疗渐冻症的静脉注射药物，2015年在日本和韩国首次被批准使用，2017年经FDA批准在美国上市。
马赛替尼（Mexiletine）是FDA批准用于治疗心律不齐的药物，但也可用于治疗渐冻症中的肌肉痉挛。其副作用是胃灼热、恶心、头晕、震颤和视力模糊。
其他药物如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q等，在动物模型的治疗中显示出一定的疗效，但在针对渐冻症患者的临床研究中均未能证实有效。其他方法还有基因治疗、免疫治疗、干细胞移植治疗等，但目前大多仍处于研究阶段，尚不能大范围推广应用。
综合治疗改善生活质量
渐冻症无法用药物治愈，但实际生活中，可以应用包括营养管理、呼吸支持等在内的综合治疗方式改善患者的生活质量。
营养管理
1. 患者能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。
2. 对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，进食软食、半流食，少食多餐。对于肢体或颈部无力者，可调整进食姿势和用具。
3. 当患者出现明显吞咽困难、体重下降、脱水或存在呛咳、误吸风险时，应尽早进行经皮内镜胃造瘘术（PEG），保证患者营养摄取，稳定其体重，延长其生存期。
呼吸支持
1. 建议定期检查肺功能。
2. 患者如果出现呼吸肌无力的早期表现，建议尽早使用无创呼吸机辅助呼吸。
3. 当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。
4. 随着病情进展，当使用呼吸机不能维持血氧饱和度>90％ ，二氧化碳分压<50 mm Hg，或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。
药娃温馨提示：
在渐冻症病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同。应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。#清风计划#
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