周逊 肾内科主任医师

关于肾病综合征,或许并不陌生,尤其是患有肾病的朋友。有肾友会说“我知道,水肿非常严重,而且尿蛋白高(尿PRO 3 ),这就是肾病综合征”。不仅肾友知道,而且还会治疗,糖皮质激素是主要治疗药物,其它还包括免疫抑制剂(比如他克莫司等)。 就这样,不少肾友认为自己真正知道了肾病综合征。然而,真实情况是,肾病综合征并不是那么简单。或者说,肾病综合征有肾友不知道的东西会更多。

肾病综合征复发了就是治不好了吗(肾友知道或不知道的肾病综合征)(1)

到底什么是肾病综合征?其实它并不是一种疾病,而是一组症候。如若你的医生仅给你作出“肾病综合征”的诊断,则并不能算是“疾病诊断”。可是,确实有基层医院的医生会作出这样的诊断,一般都默认为“原发性肾病综合征”,即并不是由其它疾病(如糖尿病或系统性红斑狼疮等)继发而来的肾病综合征。

如何诊断肾病综合征?是“三高一低”吗?即高度水肿、尿蛋白高、高脂血症及低血浆白蛋白。其实这样诊断肾病综合征并不严谨,准确地说应该是“一高一低”而不是“三高一低”,即尿蛋白高(大量蛋白尿,即成人24小时尿蛋白定量≥3.5克,儿童24小时尿蛋白定量≥50mg/公斤体重)与低血浆蛋白(血浆白蛋白≤30g/L)。当然了,部分肾病综合征患者会出现“三高一低”,即存在“三高一低”的患者也属于肾病综合征范畴,更可以作出肾病综合征的诊断。

也就是说,临床上遇到的患者,只要成人24小时尿蛋白定量超过3.5克(儿童24小时尿蛋白定量≥50mg/公斤体重)且血浆白蛋白小于30g/L,就可以作出肾病综合征的诊断,患者有没有水肿(轻中度可重度)与高脂血症,都不影响肾病综合征的诊断。

如上所说,有肾友知道的,也有肾友不知道的。如下提到的很可能都是肾友不知道的,这才是今天将要说的重点内容。

肾病综合征复发了就是治不好了吗(肾友知道或不知道的肾病综合征)(2)

临床上经治医生给出肾病综合征诊断,多为“原发性肾病综合征”,它常有五种病理类型。

很多基层医院的经治医生(大医院也有)的《出院记录》或《诊疗证明》上会写“肾病综合征”这样的诊断,一般来说都已经排除了各种继发病因,即为“原发性肾病综合征”。部分患者往往需要肾穿刺病理检查以确定其病理类型,其中也有不经肾穿刺也可确实病理类型的。原发性肾病综合征有五种病理类型,分别为微小病变肾病、系膜增生性肾小球肾炎(常见的IgA肾病也在其中)、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化及膜增殖性肾小球肾炎。其中绝大多数特发性膜性肾病可通过抽血检测抗M型磷酯酶A2 受体(PLA2R)抗体作出诊断,就可以不用肾穿刺。另外对糖皮质激素敏感的肾病综合征多为微小病变肾病,也可不用肾穿刺检查。

临床上有些肾病并未作出肾病综合征的诊断,但它也是,可诊断为“继发性肾病综合征”。

在《出院记录》或《诊疗证明》上未写肾病综合征这样的诊断名称,并不代表患者不是肾病综合征。虽然患者有“一高一低”的指标异常,但有的时候可以不作出这一诊断,而是给出其它肾炎或肾病的诊断,如狼疮性肾炎、乙肝病毒相关肾炎、糖尿病肾病等患者的24小时尿蛋白定量大于3.5克且血浆白蛋白小于30g/L,实际上它属于继发性肾病综合征,但是诊断上通常不列出,主要是为了突出其病因或原发病(即系统性红斑狼疮、慢性乙型肝炎及糖尿病等)。

肾病综合征复发了就是治不好了吗(肾友知道或不知道的肾病综合征)(3)

到这里为止,都是关于肾病综合征的诊断问题,如何治疗以及怎样才能治愈不复发是关键。对于原发性肾病综合征,除了膜增殖性肾小球肾炎之外,其它四种病理类型(即微小病变肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化),经积极规范治疗,绝大多数患者都能达到临床治愈(或完全缓解)的治疗效果。然而,这四种病理类型各有特点:微小病变肾病好治但特容易复发、系膜增生性肾小球肾炎治疗方案常常需要调整、膜性肾病起效时间往往比较长、局灶节段性肾小球硬化减药需要慎之又慎等。要想治愈不复发或减少复发次数,应针对它们各自的特征采取相应措施。对于难治愈与易复发的肾病综合征,治疗应记住四大原则,分别为:联合用药或多靶点用药、个体化用药与制定治疗方案、起始用药剂量要足量、维持时间要足够及停药要慎重。

比如关于糖皮质激素中醋酸泼尼松片的使用,通常起始用量为每天每公斤体重1mg,有的患者需要服用4-6周,有的患者需要服用6-8周,当减量减到每天维持量的20mg(成人),通常需要继续服用2-3个月,当减到最小需要量的时候,不要轻易停药。当然了,具体到患者身上,还要结合具体病情制定个性化用药方案。

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