特发性肺纤维化 ( IPF ) 是罕见病的一种，它以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现，患者平均预期寿命为诊断后的3-5年，或症状出现后的4-6年，被称为不是癌症的癌症。
IPF在普通人群中的患病率为2/100000~ 29/100000，发病年龄在中年以上、大量吸烟（>20包年）的老年男性更多见。
那么，面对这么一个棘手的疾病，医学上究竟有哪些方法呢？
01
药物治疗
1）吡非尼酮（Pirfenidone）
吡非尼酮是一种小分子口服胶原蛋白抑制剂和TGF-β1抑制剂，用于特发性肺纤维化的治疗。
2013年12月25日，吡非尼酮获得中国国家药品监督管理局NMPA批准上市，2020年国家医保乙类.
《新英格兰医学杂志》的ASCEND研究（确认吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的有效性和安全性的评估）结果显示，治疗52周后，吡非尼酮可以有效减缓特发性肺纤维化患者疾病的进展。
在吡非尼酮组，与安慰剂组相比，用力肺活量（FVC）预计值的绝对下降幅度≥10%或者患者死亡的比率相对减少47.9%，而FVC未降低或患者死亡的比率则相对增加132.5%。
同时，吡非尼酮能够降低6分钟步行距离减少的幅度，改善IPF患者的无进展生存期。并且，吡非尼酮组较安慰剂组在全因死亡率和特发性肺纤维化相关死亡率中也表现出了差异显著，发生率显著低于安慰组。
2）尼达尼布
尼达尼布是一种小分子化学合成药，为VEGF、FGF、PDGF受体选择性拮抗剂。2017年09月20日，乙磺酸尼达尼布软胶囊获得中国国家药品监督管理局NMPA批准，2020年国家医保乙类。
与接受安慰剂治疗的患者相比，接受尼达尼布治疗的患者中FVC的年下降率显著降低；患者的疾病进展风险与安慰剂相比下降40%；通过SGRQ总评分测量发现，尼达尼布与安慰剂组相比恶化更慢；尼达尼布组在52周时出现IPF急性加重的患者数（2.3%）更少于安慰剂组（13.8%），总死亡率（5.5%）低于安慰剂组的7.8%。
02
手术治疗
肺纤维化手术，即肺移植手术是目前各种终末期肺病的有效治疗方法之一。对于某些肺纤维化患者，肺移植是一种重要的治疗方法。肺移植后也存在许多风险，包括感染，排斥反应和药物副作用。
03
一般治疗
1) 氧气治疗
氧疗可以改善肺纤维化患者的缺氧状况，减轻呼吸困难和疲劳感。有低氧血症的患者需要接受长程氧气治疗。
2) 肺康复治疗
肺康复的目标是在没有严重呼吸困难的情况下恢复让患者可以不受威胁地运动。
肺康复治疗包括呼吸训练、运动训练（全身性运动和呼吸肌锻炼），营养支持，精神治疗和教育，需在专业康复治疗师指导下进行。对于许多肺纤维化患者来说，肺康复可以提高运动能力和与健康相关的生活质量。
近些年来， IPF发病率与患病率呈逐年上升趋势，与之相反的是患者对此病的总体认知率相对较低，很多患者就诊晚、漏诊率、误诊率较高。如果患者能早期诊断，早期应用合理的治疗，对于改善患者预后有很大的帮助。
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