一位63岁的男性，长期吸烟，2周前出现咳嗽和呼吸急促20年前进行过冠状动脉旁路移植术（CABG），12年前因抗乙酰胆碱受体阳性而被诊断为眼睛重症肌无力既往休息时无呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、咳嗽、哮喘和胸痛等病史6个月内，3次因下呼吸道感染而入院，其中两次血培养分别检测出空肠弯曲杆菌和肺炎链球菌，并进行了相应治疗，下面我们就来聊聊关于双肺支气管肺炎如何诊断?接下来我们就一起去了解一下吧!
双肺支气管肺炎如何诊断
一位63岁的男性，长期吸烟，2周前出现咳嗽和呼吸急促。20年前进行过冠状动脉旁路移植术（CABG），12年前因抗乙酰胆碱受体阳性而被诊断为眼睛重症肌无力。既往休息时无呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、咳嗽、哮喘和胸痛等病史。6个月内，3次因下呼吸道感染而入院，其中两次血培养分别检测出空肠弯曲杆菌和肺炎链球菌，并进行了相应治疗。
入院后痰培养阴性，体格检查T 37.8℃，R 25次/分，P101次/分（心动过速），BP 120/70 mmHg，室内空气氧饱和度93%，颈静脉压正常，脚踝周围无指凹性水肿，听诊呼吸音减弱。血检：血红蛋白12.4g/Dl，白细胞21.9×109/L，血小板660×109/L。胸片如图1所示。
图1 胸片显示右中叶浑浊，偶然发现纵膈增宽
您目前的诊断为什么？
社区获得性肺炎（CAP）
由于CAP并不严重，且没有铜绿假单胞菌的危险因素，因此按照指南推荐开始使用阿莫西林/克拉维酸和阿奇霉素进行经验性治疗，并使用氧疗以保持患者氧饱和度＞94%。复查血培养和痰培养均为阴性。
虽然经阿莫西林/克拉维酸和阿奇霉素治疗5天后病情好转，但在胸片中发现了纵膈增宽的迹象，胸部增强CT检查后显示血管前有一纵膈肿块，3.0×7.0×12.0cm，内有钙化灶，可能侵犯左侧头臂静脉，怀疑为胸腺肿瘤。
图2 胸部CT显示左侧血管前有一纵膈肿块，与纵膈大血管界限较差，影响左侧头臂静脉
在追问病史后发现，患者12年前接受了胸腔镜手术，且组织病理学检查为胸腺脂肪瘤。考虑到胸腺肿瘤的增大和反复的重症肌无力症状，推荐进行手术治疗，但由于已累及心包膜和主要血管而放弃手术，此次组织病理学检查显示为胸腺瘤AB型。
患者拒绝化疗而使用硫唑嘌呤100mg（qd）、吡斯的明60mg（bid）。后6个月内，再次出现了3次胸部感染，其中一次痰培养除铜绿假单胞菌。
接下来需要做什么检查？
免疫球蛋白(Ig)水平
考虑到胸部感染反复发作的情况，经查Ig水平发现，IgG 542mg/dL（正常值700~1600），IgA 26 mg/Dl（正常值70~400），IgM 16.8 mg/Dl（正常值40~230）。CD8 T细胞增加，B细胞缺乏，CD4:CD8比值倒置，免疫球蛋白水平的下降提示了免疫缺陷。
最有可能的诊断是什么？
Good综合征
根据低免疫球蛋白血症、胸腺瘤和多次胸部感染的情况，将其诊断为Good综合征。Good综合征是一种罕见的疾病，特征为成年出现免疫缺陷，伴胸腺瘤和低免疫球蛋白血症。患者随后接受了18个周期的静脉注射Ig（IVIG）治疗，感染复发情况显著减少。
讨论
Good综合征是一种罕见的胸腺瘤和免疫缺陷联合疾病，通常在中年（40~50岁）发病，通常被诊断为胸腺瘤或因免疫缺陷而伴有严重/慢性感染，肺部感染是最常见的并发症。约45%的Good综合征患者伴有支气管扩张。
胸腺瘤的诊断通常早于低免疫球蛋白血症，最常见的类型为AB型，且及时在完全切除后，胸腺瘤仍有可能复发。
在免疫球蛋白水平方面，通常表现为B细胞很少或缺失，CD4 :CD8 T细胞比例异常，CD4 T细胞减少，T细胞有丝分裂受损，IgM、IgA、IgG水平均降低。
Good综合征的死亡率很高，约为46%，预后取决于相关感染性、血液学和自身免疫性疾病的严重程度。通常通过肿瘤切除术或IVIG治疗，目的为维持Ig水平，防止感染；防止胸腺瘤的生长和转移。
临床上，如果遇到患者年龄＞40岁，患有胸腺瘤、反复感染和不明原因的抗体缺乏，需怀疑为Good综合征，早期发现和诊治以改善预后。
医脉通编译整理自：
Hamid FA, Hasbullah AHH, Ban AYL. A male with recurrent infections and mediastinal mass. Breathe 2020; 16: 200065.
