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病例报告

【基本资料】患者,38岁

【主诉】因孤立性纤维瘤术后2年,随访超声检查发现右侧附件区肿物,于2013年3月11日入院诊治。

【既往史】患者曾于2011年4月,因自诉尿频、尿急3个月,左下腹痛1个月,弯腰时有压迫感于我院就诊,彩超检查提示:盆腔左侧实性肿物,内为等回声光团,大小约70mm×64mm×54mm。血清肿瘤标志物CEA、AFP、CA125均正常。术前诊断为“盆腔包块性质待查”。行剖腹探查术,术中见:子宫居中,常大,双侧附件正常,腹膜后左髂窝内70mm×60mm×60mm肿物,故行“阔韧带肿物切除术”。术中冰冻病理检查提示:梭形细胞肿瘤,部分区域细胞密集,生长活跃。免疫组化:CD34( )、Vimentin( )、Atin( )、HMB45弱( )、CD117( )、CK(-)、S100(-)。术后病理诊断为阔韧带间质瘤。解放军总医院(北京301医院)会诊诊断“孤立性纤维瘤”。患者术后未行进一步治疗,定期随诊。

检查

此次随诊彩超检查提示:右侧附件区包块36mm×38mm×32mm,轮廓欠规则,内为不均质低回声,伴带状高回声,CDFI示血流信号较丰富(RI=0.48)。遂于当日收入住院行进一步诊治。

入院后妇科检查见:外阴、阴道正常,宫颈光滑,子宫正常大小,右侧附件区增厚,无压痛,左侧附件区未及异常。CT检查提示:右侧附件区可见椭圆形软组织密度影,边界清楚,动脉期右侧卵巢静脉显影,沿腰大肌下行,进入右侧附件区肿物,约3.9cm×4cm大小,呈明显血管样强化,并与右侧髂动脉分支相交通,可见分隔,局部侧支循环显示呈内网迂曲血管影。

【家族史】家族史无特殊。

【考虑诊断】右侧附件区占位,血管源性畸形(卵巢动静脉畸形?)与富血供肿瘤鉴别。

治疗

于3月14日行腹腔镜下病灶切除术治疗,术中见盆腔广泛粘连,子宫正常,右前侧壁圆韧带略下方见血运极丰富肿物,直径约3cm,其与子宫和侧腹壁相连续,肿物基底部位于右髂窝内,切除肿物。另于大网膜上见两枚血运极丰富种植样肿物,直径分别为1.5cm及1cm,切除两处病灶。肿物均质地脆、呈鱼肉样,装入取物袋取出,术中冰冻病理检查提示:梭形细胞肿瘤,考虑为间叶来源。术后石蜡病理检查提示:间叶来源肿瘤,部分细胞生长活跃,见异型及病理性核分裂;免疫组化CD34( )、CD99( )、CD117(-)、S100(-)、Desmin(-)、Actin(-)、HMB45(-)、CD10(-)、SMA(-)、Ki67约10%,结合其2年前病史,考虑为孤立性纤维瘤复发。术后随访至今再无复发。

讨论

女性盆腔肿物性质待查为常见的女性就诊原因,部分盆腔肿物术前诊断困难。孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT)是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤,最早由Klomperer和Rolin于1931年报道[1],盆腔孤立性纤维瘤(pelvicsolitaryfibroustumor,PSFT)罕见,国内外目前仅见少数个案报道[2]。PSFT多无典型临床表现极易误诊,并易复发及转移。目前世界卫生组织(WHO)的软组织肿瘤分类将SFT归于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,属于中间型[3]。文献报道,发病部位广泛,以胸腔多见,发生于盆腔者罕见[4]。SFT可发生于任何年龄,多见于青壮年及中老年,无明显性别差异。

多数病例表现为生长缓慢且界限清楚的无痛性肿块,常无特异性临床症状,随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,少数患者可伴副瘤综合征如增生性骨性肥大、杵状指、低血糖等[5]。该病的多数病例为体检偶然发现。本例患者首次就诊原因为增大的肿瘤出现压迫症状,二次就诊原因为随访时B超检查发现附件区包块,无临床症状。即使术中大体所见、术中冰冻病理检查仍难以诊断,需术后病理及免疫组化进行明确诊断。

PSFT有关超声影像学国内外报道较少[6],超声多表现为圆形、椭圆形或不规则形,包膜完整、边界清晰,内部为低回声,可伴有强回声光带。当体积较大时,可造成腹腔脏器受压,但与周围脏器有明显界限。彩色多普勒在低回声内部常见条状的彩色血流信号,良性者显示高阻力;恶性者血流信号丰富。PSFT超声检查缺乏特异性。因此超声影像对SFT的良恶性鉴别诊断价值有限。PSFT的CT、MRI检查多表现为大小不一的分叶状、类圆形软组织肿块。CT检查为等或略低密度,界限清、富血供,肿瘤内若有囊性变或坏死显示为低强化或不强化区域[3,7],一般无钙化,但肿瘤较大或恶变时可见少量钙化。MRI的T1WI多呈低或等信号,T2WI信号多变,可呈低、稍高或高信号,或几种信号同时存在,增强扫描T2WI低信号明显强化是大多数SFT典型MRI表现。MRI具有良好的软组织分辨率,其信号特征可直接反映肿瘤组织成分。T2WI低信号区反映致密胶原纤维,高信号反映肿瘤黏液样变区,稍高信号反映肿瘤细胞密集区。本例因CT检查显示右侧髂动脉有交通支,局部侧支循环迂曲血管影,提示可疑血管源性畸形、未除外富血供肿瘤。有文献报道病灶周围迂曲的血管影出现有助于SFT诊断[8]。

PSFT大体呈圆形或分叶状,切面灰白、黄白色,少数为灰红色,质地由软到偏韧到硬,部分伴有出血或囊性变。本病例两次手术,术中均送病理学检查,因冰冻切片的局限性难以判断肿瘤的组织来源,仅以细胞形态学描述为梭形细胞肿瘤。SFT镜下肿瘤细胞呈梭形、短梭形或卵圆形,胞界不清,染色质均一,核仁不明显,异型性不明显,核分裂相少见,细胞排列疏密不均。大多数SFT免疫组化检查表达CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99,尤其CD34、Bcl-2、Vimentin阳性对诊断SFT最重要,而desmin、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白一般呈阴性[9]。本例免疫组化结果与文献报道相符。

PSFT术前需与盆腔实性肿瘤鉴别,CT等影像学检查有助于鉴别诊断。发生在阔韧带内PSFT需与阔韧带间质瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤、巨细胞血管纤维瘤、纤维肉瘤及恶性神经鞘膜瘤等疾病鉴别,确诊有赖于石蜡病理及免疫组化检查并结合临床表现相鉴别。本病例第1次手术后误诊为阔韧带间质瘤,会诊后确诊为PSFT。免疫组化有助于两者的鉴别诊断。阔韧带间质瘤的免疫组化显示SMA、S-100、CD117、CD34、DOG-1为阳性,CD117是胃肠道间质瘤特异而敏感的标志物,CD34亦为一较好的标志物,两者联合使用可提高间质瘤的检出率,DOG-1具有与CD117同样高的敏感性,与CD117联合用于阔韧带间质瘤的诊断具有较好的特异性和互补性[10]。

现有资料显示,SFT大多数病例呈良性,约10%~20%属非典型性及恶性[11],对于直径大于10cm的肿瘤,应高度可疑恶性。此例患者于第1次术后2年发现盆腔肿物,并行手术治疗证实为孤立性纤维瘤复发,术后随访至今再无复发。由于女性腹膜后与盆腔孤立性纤维瘤少见报道,临床缺少肿瘤复发和转移的资料,其生物学行为难以预测。

PSFT大部分生长在腹膜后,多无典型临床表现极易误诊,通过影像学检查可了解肿瘤性状及与周围脏器关系,首选手术治疗,尽可能完整切除肿瘤并严格遵守无瘤原则,PSFT的确诊需要组织病理、免疫组化检查结合临床表现综合考虑,因有一定的复发倾向,术后应密切随访。

孙晓丹、韩璐,大连医科大学附属大连市妇幼保健院

来源:实用妇产科杂志。2017,33(7):553-554.