对真性红细胞增多症这种病,我们一目了然的是皮肤颜色的改变,比如满面红光,结膜充血等现象,但实际上,真性红细胞增多症患者还可能会有一些比较隐匿的危害表现。

确诊真红后,还有哪些潜藏危害?

第一,心血管循环系统的危害

心脏症状不明显,患者一般无心脏肥厚。由于血液粘滞度增加,血液流速明显降低,每分钟循环血量下降,但心排出量和心脏工作正常。皮肤毛细血管扩张,毛细血管袢增大,常并发血管性疾病和血管性意外。

一组1213例随访20年的真红病人,约14%的患者在本病诊断前被描述有血栓现象发生,20%的已诊断本病的患者有血栓性表现,这种血栓性表现2/3涉及动脉系统,主要表现为缺血性卒中或短暂性缺血性发作,近半数的病人在诊断前两年内发生过血栓性疾病。

皮肤红色疹变黑色(除了皮肤变色儿)(1)

临床上可出现静脉血栓、静脉曲张和静脉炎,冠状动脉血栓形成、心肌梗塞、间隙性跛行、动脉闭塞性坏疽、肢端感觉异常、雷诺氏现象和血栓性闭塞性血管炎等。大约 1/3的真红病人有高血压,33%有高血压的患者经真红治疗有效后1/3血压可以恢复正常。

第二,消化胃肠道系统的危害

可出现上腹饱胀感、口渴、反酸、嗳气、便秘等。由于组胺增高和血管血栓形成,约8%可发生消化性溃疡,为正常人的4——5倍,甚至引起消化道出血。少数患者也可有食道静脉曲张,肠系膜动脉、静脉的血栓形成,肝静脉闭塞等。脾肿大较肝大为显著,国内脾大者占87。8%,肝大者占79。9%,可有巨脾,肝脾均不大者占8%。脾充血和髓外造血是脾大的主要原因。脾大通常硬而光滑,脾梗塞后可引起脾区疼痛并可听到摩擦音。肝脾肿大程度随病情进展和舒缓而异。

皮肤红色疹变黑色(除了皮肤变色儿)(2)

第三,呼吸系统的危害

真红患者可具有不同程度的呼吸困难,气短;由于这些病人容易患呼吸道感染,可出现咳嗽、咳痰、喘息,甚至可出现大咯血或血胸。有的病人常年有慢性喘息性支/气管炎发作,真红缓解后,慢支炎也得到相应缓解。X线胸片常有明显的血管影。

因血液的高度粘稠度不能阻止血液正常的氧饱和,本病患者即使血红蛋白含量很高,动脉氧饱和度仍很正常,氧解离曲线正常,弥散力增高。有部分患者,由于可能存在未识别的血栓栓塞引起肺血管改变,可有低氧血症,表现为动脉氧分压和氧饱和度降低,换气——灌注比值改变,弥散力降低。

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因此,单一通过测定氧饱和度和氧分压以鉴别是否为原发性真红,容易导致错误的结论。

第四,泌尿生殖系统的危害

患者可出现血尿、月经过多,甚至膀胱、阴道、子宫出血和肾周非创伤性血肿。如果并发高血压,患者可能有蛋白尿和肾功能损害。

第五,神经肌肉系统的表现

最常见的神经系统症状是头痛、头晕、疲乏、目眩、耳鸣、失眠等,可有短暂晕厥、肢体疼痛、指端麻木、视力障碍。

眼底检查可见血管充血、扭曲和直径不规则,静脉呈暗粉红色,视网膜颜色加深;也可见视乳头水肿和视网膜中央动脉栓塞。

皮肤红色疹变黑色(除了皮肤变色儿)(4)

脑血管病变是本病最严重的并发症之一,各种继发性麻痹可以是这种病变最早的症状。真红可伴有肌阵挛、舞蹈病、癫痫大发作,全身轻瘫和脊髓痨,也可有发作性睡眠、强直性昏厥和各种类型的精神异常(记忆缺失、精神忧郁、神经错乱、幻觉和语言不清)。

所有这些症状和体征可能继发于血容量增加或血流量减少。研究表明,当红细胞压积值处于53%——62%之间,脑血流量有明显减少。继发性高尿酸血症也可导致痛风性关节炎。

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