#家庭健康守护官##郴州市第一人民医院#
2021年11月30日，13岁的女孩——静静（化名）因双下肢浮肿、乏力3月，皮肤瘙痒10余天来到郴州市第一人民医院北院（儿童医院）就诊。
入院时孩子面色苍白，精神萎靡，全身瘙痒。
颜面部、双下肢浮肿明显，四肢可见密集细小丘疹，有许多抓痕和细小血痂，脸上挂满了紧张和不安。
主治医师邝瑞军耐心与静静沟通后，她才慢慢变得轻松，说道：“双脚浮肿、没力气出现至少3月，最开始没太在意，家里人买了些艾叶草泡澡，忍忍还能坚持。可最近1周感觉越来越糟糕，出现胸痛、咳嗽、发热，家里人觉得事情可能没那么简单，就带我来医院了。”
之后医生也未再询问出有意义的病史，静静家人也是一脸困惑。
不查不知道，一查吓一跳！
静静检验结果示：血压140/108 mmHg、无尿、重度贫血、炎症指标C反应蛋白升至68mg/L，尿常规显示大量蛋白尿，镜检白细胞3 ，肾功能示尿素氮 46.62mmol/L，肌酐 1901.2umol/L，尿酸 817umol/L，胸片提示肺部感染，胸腔积液。
尿素、肌酐等是反应人体内代谢产物的常规指标，与年龄相关，像静静这般年纪的肌酐正常值一般为50～80umol/L，而她的肌酐值几乎是正常值的40倍，肾功能衰竭，病情极其危重！
这是什么情况——慢性肾小球肾炎？狼疮性肾炎？急性肾衰或尿毒症？同时合并重度贫血、高血压、肺部感染、多浆膜腔积液。
是什么让一个花季少女身体状态如此糟糕？
当务之急，是进行血液净化肾替代治疗，清除体内毒素，维护水电解质酸碱平衡。
同时抗感染，输血纠正贫血，控制血压等对症支持治疗。
并行相关检验检查积极查找静静的病因。
静静的检验检查结果陆续出来，既不支持亦紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎，也不支持狼疮性肾炎，皮肌炎等更不是，究竟会是什么原因导致其肾功能异常、多浆膜腔积液、肺部异常？
经反复筛查ANCA相关性血管炎提示髓过氧化物酶抗体3 ，PANCA ，基本指向了它——ANCA相关性血管炎（AAV），合并急性肾损伤。
ANCA相关性血管炎目前病因和机制暂不明确，活化的中性粒细胞释放异常细胞因子、活性氧自由基和溶壁酶，损伤血管内皮细胞，累及中小血管，引发全身多器官系统的损伤。
目前ANCA相关性血管炎（AAV）尚无根治办法，血浆置换能快速去除 AAV患者血浆中的抗体及炎性因子等，有助于缓解急性期病情。
经儿童重症监护科主任雷晔飞与儿童肾内科主任谢兴元会诊后共同商定了静静的治疗方案。
由副主任医师曲强采取CVVHDF联合血浆置换串联的血液净化模式进行肾脏功能替代治疗，利用甲强龙及环磷酰胺药物冲击治疗，保护脏器功能等对症处理。
经治疗静静的一般情况及血生化指标渐渐朝着预期好的方向逐步发展。
【CVVHDF联合血浆置换治疗】
可一波未平一波又起，12月8日静静突然出现面色苍白，痛苦面容，大汗淋漓，胸闷气促，心率快，血压降低的情况，难道是休克？气胸？肺栓塞？恶性心律失常等等？
曲强副主任医师再次详细评估静静的情况，心脏听诊发现孩子心音遥远，莫非发动机出问题了？
于是急查心脏彩超提示心包腔内大量积液，左心室压迫三分之二容积！
孩子出现急性心包填塞，情况紧急！
立即组织PICU、儿童心胸血管中心及儿童彩超室进行多学科会诊，考虑全麻开胸心包开窗手术时间长、创面大、费用高、可能合并感染等风险，慎重决定立马在床旁进行心包穿刺置管引流。
【床旁心包穿刺置管引流】
在超声引导下心包穿刺操作顺利完成，心包引流管见暗红色血液液体流出，首次放出65ml血性液体，静静胸闷症状明显缓解，口唇转红润，血压回升，心率逐渐减慢。
【心包穿刺引流液（血性）】
心包填塞是怎样形成的？这是一种什么样的疾病，竟会在短时间内危及患儿生命安全？
雷晔飞主任医师解释道：人的心脏恰如一个充满血液并不断搏动的气球，在气球外还有一层膜包裹，气球膜和包膜之间的裂隙称为心包腔，正常情况下心包腔中只存在少许起着润滑作用的心包液。
在某些病理情况下，心包腔液体突然增多，会迅速压迫心脏，使得心脏搏动受限，血压下降，严重者短时间内即会出现休克，心脏骤停，危及生命。
静静是由于AAV导致的心包填塞。
此后经过十余昼夜的不断努力，静静病情终于好转，于12月14日由PICU转至儿童肾脏疾病专科继续治疗。
温馨提示：1、平素注意保持良好生活习惯，合理健康检查；
2、勿以病小而不为，更不能讳疾忌医，身体如有不适，及时专科就诊。
郴州市第一人民医院北院儿童重症监护科（PICU）成立于2006年，目前已成为郴州市重症儿童救治中心，担负着全市及湘南地区危重患儿生命支持的任务。
成功抢救如暴发性心肌炎、ARDS(急性呼吸窘迫综合症)、呼吸衰竭、休克、肺出血、肾衰竭，脑疝、严重多发伤、DIC（弥漫性血管内凝血）、多器官功能衰竭等病例，抢救成功率高。
随着一个接一个技术难关的攻破，尤其是院内组建多学科MDT团队以来，PICU急救技术和理念不断提高，救治了更多的危重患儿，为更多的家庭带来了生的希望。
（编辑Rainbow。）
湖南医聊特约作者：郴州市第一人民医院北院（儿童医院） 邓名良
关注@湖南医聊，获取更多健康科普资讯！
,
