来源： 济源二院齐豫生 肌骨影像学
一、病因学、流行病学和患病率
结缔组织病与其他分类系统疾病的区别在于表现没那么明显。临床表现为涵盖各种疾病症状、体征的综合征。混合性结缔组织病(MCTD)为多种综合征的重叠表现，包括系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、多发性肌炎和风湿性关节炎等结缔组织病的临床表现。Sharp及其同事提出，混合性结缔组织病可归为单独的一类，尽管之前有争议，但目前普遍认为其内含有与疾病病谱相关的抗U1核糖核蛋白。
二、临床表现
由于混合性结缔组织病具有重叠的特点，代表它的临床表现并非一成不变，患者经常会出现症状的转变。最初定义为混合性结缔组织病的疾病中，大约40%会在疾病进展过程中发展为其他明确定义的结缔组织病，其中最常见的是系统性硬皮病(最初经常与食管运动减弱有关)、系统性红斑狼疮(最初经常与抗DNA抗体有关)以及未分化结缔组织病(UCTD)，少部分会发展为风湿性关节炎或重叠综合征。未完成的形式或部分缓解的病例并不少见，其诊断常仅限于未分化结缔组织病。然而，这个名词有其独特的定义.并可作为患者护理的基本原则。伴有雷诺现象被认为是向特定结缔组织疾病发展有预后意义的因素。大多数有未分化型结缔组织病和抗U1核糖核蛋白的患者会发展为混合性结缔组织病。
非特异性体征，如疲劳、体重减低、发热等，经常与更多的特异性表现有关，后者包括以下内容。(1)手水肿，手指肿胀。(2)雷诺现象。(3)干燥性角膜结膜炎。(4)关节痛，原因不明的多发性关节性肌痛、肌炎。(5)皮肤症状：皮疹，指端硬化。(6)食管功能障碍。(7)中枢神经系统症状、周围神经病变。(8)纤维化肺泡炎和肺动脉高压症。(9)浆膜炎。(10)腺病(淋巴结肿大)、血液病。
最初，Sharp及其同事认为该病预后好。然而，这个观点已经被否定，目前认为肌炎、肾脏疾病、纤维化肺泡炎和肺动脉高压存在潜在致命性，因此总体预后比系统性红斑狼疮差。
三、X线平片
依据病变不同的临床表现以及血清学表现，影像学会反映其相应的特征，有时在不典型病例中，会同时有多种影像学特征。混合性结缔组织病的重叠特点再次被证实。骨骼和软组织的改变常与系统性硬皮病相仿。关节受累多种多样常表现为风湿性关节炎或系统性红斑狼疮的特点，有时会表现不典型，可表现为轻度关节积液甚至破坏型关节炎。病变可发生于任何关节，但手和足等小关节多见。大多数情况下，影像学表现缺乏特异性(如骨质去矿化和软组织肿胀)。
风湿性关节炎好发于掌指关节、近趾关节、腕关节、跖趾关节和指间关节，在影像上可表现为滑膜炎、关节间隙变窄和骨质边缘虫蚀样破坏以及畸形(图54-1)。一些风湿性关节炎略不典型的表现却是混合性结缔组织病的典型表现，包括双侧关节不对称受累、远端指间关节受累、头状骨-多角骨后关节炎性强直。
指尖、关节周围软组织以及皮下组织内出现斑点状、线状或大片状软组织钙化并不少见(图54-1)。
系统性硬皮病患者可表现为肢端软组织萎缩、骨质吸收、远端指间关节带状骨质破坏(图54-2)。侵蚀性关节炎伴发软组织钙化是其最特征性的影像学特征，但是并不常见。
关节畸形不伴关节骨质破坏则提示系统性红斑狼疮的诊断。无论是否进行过类固醇治疗，系统性红斑狼疮患者可出现股骨头或肱骨头、股骨髁、骨干、腕骨以及掌骨头的缺血性坏死，这也是其他疾病出现缺血坏死的部位(见第71章)。
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