长QT综合征（LQTS）可导致症状性室性心律失常并增加心脏性猝死的风险，是一种危及生命的特征性心律失常。近日，在第31届长城心脏病学会议（GW-ICC 2020）虚拟会议上，来自中国人民解放军北部战区总医院的王祖禄教授针对基层医生，介绍了心电图长QT间期的鉴别诊断及处理策略。医脉通整理报道，未经授权请勿转载。
什么是LQTS？
LQTS指心电图上QT间期延长、T波和/或U波形态异常，临床多表现为晕厥、猝死的一组综合征。
1.LQTS的分类
根据有无继发因素分为先天性LQTS和获得性LQTS；
根据临床症状有无家族倾向分为家族遗传性LQTS和散发性LQTS；
根据突变基因分类分为13 2；
根据尖端扭转型室速（TdP）发作的诱因分为长间歇依赖性LQTS、肾上腺素依赖性LQTS和中间型LQTS。
2.LQTS三种基因型与心电图表现
三种基因型有一定的重叠：
∎ LQT 1和LQT 2之间重叠较小：各约3%重叠；
∎ LQT 3和LQT 1之间重叠较大：33%的LQT 3有LQT 1的ST-T波形。
有的患者可能携带不止一种基因异常，这种重叠患者风险更高。
通常LQT1较为常见，心电图表现为T波宽大；LQT2的T波宽但振幅低有时有切迹；LQT3间期延长且T波基底部很窄，这里通常是晚钠电流在起作用。然而临床上分型远不止这三种，各型表现也互不相同。
如何进行LQT诊断？
1. 诊断方法
∎ 静息心电图 临床症状：约1/3的病例是“隐匿”的；
∎ 基因检测：耗时、昂贵。
QT间期具有随心率变化而变化的特征，有文献报道运动试验可检出隐匿性LQTS。下图为苯肾上腺素（新福林）激发试验，QT间期没有缩短反而明显延长，QTc增至530 ms，即运动相关的LQTS表现。
2.2015国际LQTS心电图诊断指南推荐
表1 Schwartz评分表
∎ 12导联心电图证实患者QTc≥480ms，或LQTS风险评分（Schwartz 1995）≥3分；
∎ 无论QTc多长只要发现明确的LQTS相关致病基因突变；
∎ 排除继发因素，多次12导联心电图均提示QTc≥460ms，并伴有无法解释的晕厥。
以上满足一项就要考虑LQTS。
3.如何正确分析一份心电图？——QT间期容易被遗忘
看图顺序：（1）计算心率；（2）看P波，定心律；（3）看QRs波；（4）看ST-T；（5）测量2个间期（P-R，Q-T）。
专家指出，基层医生经常只关注心率和ST-T，P波形态、QRs波形态等尤其是P-R、Q-T间期是最常被遗忘的，这里要引起重视。
4.是否所有LQTS患者QT间期都延长？
∎ 约70%患者的QT间期或QTc间期明显延长；
∎ 约30%患者的QTc为临界值（0.45s-0.46s）；
∎ 基因携带者中12%QTc正常（<0.44s）。
LQTS的危险分层
∎ QTc≥500ms：猝死的风险显著增加，Schwartz等研究显示随着QTc逐渐延长，长QT综合征患者的生存率显著下降。
∎ 晕厥：5-15岁患者中最常见，首次事件常发生于12岁；到40岁时发生率可高达90%；晕厥是预测猝死最强的因素，超过QT间期延长的程度和基因型。
∎ 长QT综合征不同亚型风险不同：
KCNQ1突变携带者97%的心脏事件发生在体力增加或精神应激时；
HERG和SCN5A突变携带者约50%的心脏事件发生在休息时；
KCNQ1羧基末端的突变大多数与轻度的临床表型相关；
LQT3风险最高，但置入ICD后放电最少（Mayo研究）。
∎ 性别差异：男女风险不同，在成年LQT2女性猝死的风险显著高于男性，而12岁以下LQT 3男性风险更高；
∎ 多基因突变风险增高，新近研究显示具有多基因突变的患者，ICD放点治疗室速/室颤的几率显著升高；
∎ 上述危险因素并存时，心脏性猝死的风险更高。
LQTS的治疗策略
1.LQTS的治疗示意图
2.原发性LQTS的治疗
（1）有复杂室性心律失常或早发猝死家族史的无症状患者，应服用最大耐受剂量的β受体阻滞剂；
（2）伴显著心动过缓或窦性停搏的LQTS患者，可考虑植入心脏起搏器（双腔、心房或心室）；
（3）反复发生TdP和室颤的LQTS患者，可联合应用β受体阻滞剂、ICD和左颈胸交感神经节切除术治疗。
3.继发性LQTS的治疗
目前继发性LQTS在临床上比原发性LQTS常见得多，部分患者会在抗肿瘤、抗感染等治疗期间突发QT间期延长，此时一定要排除继发性LQTS。
4.常见发病危险因素及促发TdP条件
∎ 药物如抗心律失常药物、抗精神病药物、抗抑郁药物、抗感染药物等超过200多种都有可能与LQTS有关；
∎ 性别、年龄：女性，年龄大于65岁；
∎ 心脏病：心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰、二尖瓣脱垂；
∎ 心室周期延长：窦性心动过缓、完全或高度房室传导阻滞，或突然发生长间歇，早搏后代偿间期；
∎ 其他临床疾病伴QT间期延长：常见有中枢神经系统疾病如脑卒中、蛛网膜下出血，代谢性疾病如高血糖、糖尿病、甲状腺功能低下，感染性疾病和肿瘤，发热、酗酒等；
∎ 电解质紊乱/代谢性：低钾、低镁、低钙；饥饿/减肥。
总结：
∎ 获得性LQTS和TdP是可以预防和治疗的恶性心律失常，如正确识别处理，可避免发生严重心律失常；
∎ 增加TdP易感性的因素：高龄、女性、心脏疾病、电解质紊乱（特别是低钾、低镁）、肝肾功能障碍、亚临床遗传性LQTS、联合应用延长QT间期的药物；
∎ 了解所应用药物对心脏的安全性：延长QT间期并不一定发生TdP，也不意味着临床禁用，应进行风险-效益评估；
∎ 对有潜在危险的患者应在用药前后监测QT间期；
∎ 严格观察TdP的预警心电图：QTc较基础延长60ms以上，QTc>500ms（胺碘酮引起者除外），长间歇后T-U波畸形，宏观可见的T波电交替，新出现的单个、成对、或连发的室早，长间歇后出现非持续性多形性室速。
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