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今天（4月17日）是“世界血友病日”。
这个日子其实是一个人的生日，加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 的生日。
他是世界血友病联盟发起人。
自1989年起，他的生日4月17日就成为了“世界血友病日”，以纪念他对于血友病患的贡献。
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说起这个血友病，我脑海里首先闪现的，是常常出现在中国传统习俗中的一句话：‘传男不传女’。
经常在一些描写旧中国手艺人的文艺作品中看到“传男不传女”这句话。
我在想，这在当时，大概属于让男性颇为得意的一件事，或者说是男权主义的一个象征吧。
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记得念小学时，有一位长得很可爱的男同学，是家里的老幺，上有好几个姐姐，所以全家特别宠爱他。
据说宠爱他的原因不仅是因为他是家中唯一的男孩...
更主要的是他有一种奇怪的病，一旦身体上有微小破损，就会流血不止。
大人们有时候议论起这位同学，还很神秘地说：
这是一种只有男生才会患的病！
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后来进了医学院，学习遗传学。
记得那位遗传学教授很幽默，为了提高大家的学习兴趣，总喜欢给我们讲和遗传学有关的小故事。
他给我们讲的第一个故事就是著名的维多利亚女王和她身上所携带的那个著名的血友病基因。
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那是一个著名的“出血病”家族：十九世纪英国维多利亚女王家族。
维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病)，也是这个大家族内血友病流行的肇端者。
皇族间联姻使致病基因从英国皇族传到了俄国、西班牙等欧洲皇室，使这些皇室产生了一连串患者和携带者，家族中的所有患者都为男性。
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从那里，我第一次知道了什么叫‘X连锁隐性遗传病’。
当然，也第一次知道了原来上帝是公平的，传男不传女的，原来不只是祖传秘方哦（玩笑话）。
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这类疾病的渊源就是：
由于女性有两条X染色体，当隐性致病基因在杂合状态时，女性为表型正常的致病基因携带者。
在男性细胞中，只有一条X染色体，Y染色体上缺少同源节段，所以只要X染色体上有一个隐性致病基因就发病。
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血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病。
它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。
其中血友病甲（HernophiliaA）又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（Antihemophilia facorA）缺乏症。
在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85%。
血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，一般都是男性发病，女性传递。
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其遗传有以下3种情况：
①男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者。
②女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常；
③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。
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血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。
另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症等。
这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。
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关于传男不传女的X连锁隐性遗传病’，除了著名的血友病，还有其他一些，比如某些类型的神经肌肉病。
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90年代有一部红极一时的电视剧《过把瘾》。这部剧曾让男女主角王志文和江珊红遍大江南北。
基本剧情是：
男主女主爱情坎坷，历尽艰辛终得相聚。
男主却被告知患有遗传性神经肌肉疾病。
这也是一种X连锁隐性遗传。表现为全身肌肉进行性萎缩直至呼吸衰竭而亡。
而医学对此类疾病尚无能为力。
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那部剧我看过好多次, 每当剧中主题曲《糊涂的爱》音乐响起,
我总会情不自禁地遐想，糊涂的岂止是爱？！
医学啊，还有多少至今仍糊里糊涂的课题等待着科学的解密。
有感于此，后来我还写了一篇感慨医学这门学科的博客，题目就叫：
糊涂的爱。
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血友病到目前为止，和其他许多遗传病一样，仍然没有根治的办法。
临床上有些对症治疗的措施，通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。
比如给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平；为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。
然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期。
所以输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。
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治疗可分成两方面，一个是按需输入，一个是预防性输入。
如果能够预防性输入，通过定期输送凝血因子，使患者不出血，阻断关节病变，能防患于未然，起到较好的效果。
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不论怎样，科学家们总是在不懈地努力着，寻找新的医学方法。
生物技术的发展也许将为许多医学问题的解决带来希望。
比如我校的医学专家们已在尝试采用‘异基因脐血干细胞移植术’对此类遗传性神经肌肉疾病进行基因治疗，而且已取得一定的进展。
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当然，要真正解决包括血友病等‘X连锁隐性遗传病’在内的有基因变异的疾病的治疗问题，科学家们任重道远！
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（图片源自网络）
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