ITP，全称免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia），以前叫特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura）。
这是一种免疫性血小板减少导致的出血性疾病，在儿童血液病中相对比较常见。
要了解ITP，首先我们需要知道血小板是怎么产生的、又有什么作用。
01血小板的产生和作用
》血小板的产生血小板来自于巨核细胞。巨核细胞主要在骨髓中生长、增殖，这种细胞胞体巨大，胞浆丰富。
成熟后的巨核细胞在骨髓或者在肺脏的血窦中伸出大量的伪足，这些伪足在血流的冲刷下断裂，形成由胞膜包裹着胞浆的一颗颗小疙瘩，这些小疙瘩就是血小板了。
①填补血管壁漏洞：我们人体的血管，尤其是毛细血管，其实是一些筛网状的结构，这样可以拦住血管里面的红细胞、白细胞和血小板以及一些大分子的血浆成分，而水分、电解质、氧和一些小分子物质可以自由出入血管和组织。
一旦血管受到损伤，红细胞漏出血管，就是出血了；在炎症状态下，大分子的血浆成分渗漏和白细胞的逸出则会导致肿胀和疼痛，这是炎症反应的本质。
这种筛孔状的结构特征，使得毛细血管可以跟组织进行各种营养交换，供应我们机体组织的新陈代谢。
血管壁的这种特性也是动态变化的，有时候这些漏洞太大了，就需要东西填补，这是生理状态下血小板最主要的功能。平时血小板的消耗主要是用在这些地方。
②止血：有时候我们不小心刮伤了，或者内部组织受到各种外力的损伤，血管破了就会导致出血。
这种情况下，作为机体的保护措施，血管会马上收缩以减少出血，接着，裂开的血管内皮组织和外面的因子触发了凝血过程。凝血包括凝血因子激活、最终形成纤维蛋白网状结构和血小板聚集形成的血栓，堵塞破掉的血管从而达成止血效果。
所以说，血小板的另外一项重要的功能就是止血。
③组织修复和协助清除有害的免疫物质：血小板还有促进组织修复和协助清除有害的免疫物质的作用，但这些不是它的主要功能。
02哪些情况会引起血小板减少？
平时血小板的产生和生理性消耗是处于动态平衡的，所以血常规中血小板一直保持在100~300×109（9次方）/L。当血小板减少时，可能是以下情况引起的：
- 在病理状态下，如果血小板产生减少，比如再生障碍性贫血或者白血病时，血小板会明显降低。
- 另一方面，如果血小板消耗或者破坏超过血小板产生的代偿能力，也会出现血小板减少。
- 各种原因引起DIC（弥散性血管内凝血）时，凝血过程会消耗大量的血小板。
- 血小板受到免疫攻击被破坏，也会导致血小板减少，这种情况属于免疫性血小板减少症即ITP。
03ITP是怎么发生的？
之前的科普已经介绍过，我们人体对病菌或者抗原的入侵会产生免疫反应，其中很重要的一种免疫反应叫体液免疫，就是机体针对病菌产生了抗体，这些抗体会结合到病菌，导致病菌破坏或者引导免疫细胞杀灭病菌。
体液免疫示意图
这些特异性免疫理论上是很完美的，只针对病菌。但现实中，我们人体的免疫是很复杂的，免疫产生的过程中有时候会出现错误，产生了针对血小板的抗体，导致血小板被破坏了。
针对血小板的抗体结合到血小板后，抗体的另外一端（Fc段）激活补体导致血小板破坏，或者是被吞噬细胞识别、抓住和吞噬。
》细胞免疫紊乱在慢性ITP病人，除了体液免疫出现问题，细胞免疫可能也会出现紊乱导致免疫细胞直接攻击血小板和产生血小板的巨核细胞。
触发免疫紊乱的，最常见的是病毒感染，在儿童病人将近一半可以追溯到起病前一个月内有感染病史。这些感染也可以是亚临床的即没有明显症状的，尤其是在成年人，所以相当一部分ITP患者并没有意识到自己曾经感染过。
疫苗接种，尤其是麻腮风疫苗，在极少数小孩也会触发免疫性血小板减少。
还有一部分病人，免疫性血小板破坏是全身免疫性疾病的一部分，这种情况下的血小板减少属于继发性的免疫性血小板减少症，跟前面的原发性免疫性血小板减少症要区分开来。
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