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导读
患者，28岁，男性，因行走时左侧小腿突发剧痛而就诊。体格检查发现左侧小腿肿胀，红斑，肢体检查显示力量、反射和感觉正常。考虑诊断什么？一起来挑战吧~。
案例简介
患者，男性，28岁，因行走时左侧小腿突发剧痛而入院。
患者无外伤史。查体显示生命体征平稳。左侧小腿肿胀，皮肤出现红斑。室压、脉冲和毛细血管再充盈时间均正常。肢体检查显示力量、反射和感觉正常。
1年前，患者的左侧腓总神经损伤。在此次发病前3个月，患者因左脚神经性溃疡感染而接受抗生素治疗。患者幼时因左胫骨和腓骨骨折以及左前十字韧带断裂而接受手术修复。
超声检查发现明显的皮下水肿，但膝关节正常，无深静脉血栓形成。入院后第二天，疼痛加剧并局限于左膝。磁共振成像（MRI；图1a）显示了从大腿到脚踝的广泛皮下水肿，尤其是膝盖周围的软组织。正电子发射断层扫描-计算机断层扫描（PET-CT；图1b）显示，在腹股沟淋巴结肿大的同一区域，示踪剂摄取增加。左膝的活检显示出血和外周脂肪坏死。第二次深层组织活检无异常。
图1 （a）左腿磁共振成像（MRI）显示从大腿到脚踝弥漫性皮下水肿。（b）PET-CT扫描显示左膝周围软组织吸收增加，腹股沟淋巴结反应。（c）双边手部肿胀的照片。（d）左肘的MRI显示局部脂膜炎。
医生最初考虑为蜂窝组织炎，予以替考拉宁和环丙沙星治疗，但没有效果。入院后21天，患者右侧小腿和膝盖出现疼痛和肿胀，后又累及双手和左肘（图1c）。左肘的MRI显示皮下水肿（图1 d），手臂的活检提示结节性红斑样进展性脂膜炎。1周后，患者额头上出现了多个硬结性红斑病变。进一步的活检显示真皮深层的纤维化延伸至皮下隔膜和散在嗜酸性粒细胞。在整个这段时间里，周围的嗜酸性粒细胞增多，其波动范围为0.0–1.2 mm/hr。
综上所述，患者主要特征是皮肤肿胀和多部位迁移性疼痛。受累腿部的初步活检显示脂肪坏死，但没有特定血管炎或脂膜炎的证据。尽管使用了止痛剂和抗生素进行治疗，但临床症状仍在进展，并安排了随后的影像学和活检，显示周围有嗜酸性粒细胞增多，炎症标志物波动。这些检查结果均显示局部筋膜炎。
在由内科、皮肤病学、风湿病学、影像学和组织病理学医生组成的多学科小组中进行讨论后，考虑诊断为嗜酸性筋膜炎。
明确诊断后，予以静脉给药甲泼尼龙，后改为口服泼尼松龙。治疗4周后，患者症状和体征完全消失，予以出院。
讨论
嗜酸性筋膜炎是一种罕见结缔组织疾病。其特征是四肢远端疼痛肿胀和硬结，并伴有筋膜增厚和淋巴细胞聚集。周围嗜酸性粒细胞增多较常见，但并非诊断必需。发病前通常有剧烈活动的病史，但这种情况下的病程比通常描述的要长。晚期并发症可能包括关节挛缩和严重残疾，因此需要及早识别和治疗。
最近的一系列病例发现，79%的嗜酸性筋膜炎最初被误诊，平均发病时间为11个月。误诊原因包括这是一种罕见的疾病，与蜂窝织炎等其他疾病有重叠的特征。此外，部分病例中周围嗜酸性粒细胞并未增多。
糖皮质激素是治疗的主要手段，在复发病例或对糖皮质激素不完全反应的病例中，可推荐甲氨蝶呤与全身性糖皮质激素联合使用。此外，一些报道发现氨苯砜、西咪替丁、英夫利西单抗、羟氯喹等对嗜酸性筋膜炎有治疗作用，建议作为难治性病例的辅助治疗。除了药物之外，还可采用康复治疗，嗜酸性筋膜炎患者易发生肢体挛缩，康复治疗能有效改善肢体挛缩的症状。
结论
嗜酸性筋膜炎是一种罕见的疾病，具有高发病率和并发症，但诊断可能具有挑战性。如果怀疑，建议寻求多学科专业联合讨论诊治。
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