最近，一个11岁的小男孩路子宽3个月疯狂增肥30斤，为了捐骨髓给父亲治病的新闻引发了关注，让无数网民为之动容。2011年，在路子宽只有3岁的时候，父亲就被诊断为“骨髓增生异常综合征”，只能依靠终日吃药维持着身体状况。直到2018年底，吃药已经无济于事，医生建议尽快进行骨髓移植手术，年仅10岁的路子宽是骨髓捐献的最佳人选。
今年2月，父子二人配型成功。但是路子宽的体重仅有60多斤，必须在短期内增肥30斤，才能达到血干细胞移植的供者体重最低要求的90斤。于是，路子宽一日三餐变成了五餐。肉、鸡蛋和牛奶不间断地吃。那段时间里，路子宽常常撑得难受，但他仍强迫自己吃。96斤，这是路子宽三个月增肥的成果。
经历了长达3天的骨髓移植手术，路子宽终于出院。“接下来更艰巨的任务是要开始减肥了”他说。路子宽的父亲所患的骨髓增生异常综合征究竟是一种什么疾病呢？医联媒体采访了中山大学附属肿瘤医院血液肿瘤科梁洋教授，带我们了解一下这种鲜为人知的疾病——骨髓增生异常综合征。
梁洋教授解释道，骨髓增生异常综合征是一种白血病的前期的疾病状态，以前我们又把它叫成“冒烟白血病”。“‘冒烟白血病’顾名思义，可以比喻为木柴快着火了。着火以后，我们认为它是白血病，但是在冒烟的时候，我们就认为他是骨髓增生异常综合征。”梁洋教授解释道。
梁洋教授表示，骨髓增生异常综合征是一组疾病，分有很多的亚型。这类疾病特点是病人出现三系减少，也就是白细胞、红细胞、血小板都减少，病人往往如果不治疗，他可能会死于感染，或者像急性白血病的转化。对于老年人群体，或者经过放、化疗的癌症的长期生存者，它的发生率也会增加。
梁洋教授告诉我们，骨髓增生异常综合征的危害表现在两方面，一方面因为他是白细胞、红细胞、血小板。另外，它是细胞核、细胞膜、细胞浆，都出现问题的疾病。所以说，他最直接、最主要的危害有两大类，一是因为白细胞减少造成的严重感染，这个时候病人可因为感染而导致死亡。另外，如果骨髓增生异常综合征得不到很好的控制，它可以演变成急性髓性白血病，一旦演变成急性髓性白血病，它的治疗效果也很差，这是骨髓异常增生综合征最主要的、最致命的危害。
“当然了，骨髓异常增生综合征，它也可以因为红细胞减少、血红蛋白下降，对病人的生活质量造成严重的影响，或者是因为血小板的下降，导致严重的出血，造成病人的死亡。另外一点，在某些情况下，因为白细胞降低感染，也会对病人产生一些严重的影响。”梁洋教授补充道。
梁洋教授指出，目前，骨髓增生异常综合征唯一治愈的办法还是造血干细胞移植。根据骨髓异常增生综合征的危险类型，对于低、中危的患者，如果无症状可以等待观察。如果有症状，则可以根据患者促红素的水平，有没有一些特殊的染色体的情况，给予相应的免疫佐剂或者去甲基化药物的治疗。
对于中、高危的患者，如果能做移植，就尽量去做移植。如果不能做移植，我们也可以采用包括去甲基化药物，包括免疫佐剂，包括一些临床实验的方法，来帮助我们病人去延长生存期。
“总的来说，虽然说我们现在已经有了一些治疗骨髓异常增生综合征的药物，但远期的疗效还是欠佳，期待科学家能够在将来的临床科研中，研制出更多的药物来帮助我们的患者。”梁洋教授说道。#清风计划##青云计划##超能健康团#
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