一位70岁男性，有高血压和阻塞性睡眠呼吸暂停病史，有两年的鼻塞、持续鼻漏、鼻后滴漏和慢性咳嗽病史，伴有指甲和趾甲变厚、变脆、变色，并在近期出现了劳力性呼吸困难和双下肢水肿。无关节疼痛或肿胀及胸痛。每天服用5mg氨氯地平并使用两次异丙托溴铵鼻喷雾剂。
体格检查
体温正常，心率66次/分；血压132/72mmHg；呼吸18次/分，血氧饱和度97%。指甲和脚趾甲变黄变厚，部分指甲远端脱落（图1A）。下肢部分有非指凹性水肿（图1B）。听诊显示肺底部呼吸音减弱，无干啰音和爆裂音。肺部叩诊正常，心脏和腹部检查无明显病变。
图1A 指甲和脚趾甲变黄变厚，部分指甲远端脱落 B 下肢部分非指凹性水肿，Stemmer征阳性，提示淋巴水肿
实验室及影像学检查
全血计数、生化全项、促甲状腺激素水平正常。红细胞沉降率2mm/h，C反应蛋白100mg/L，抗核抗体呈阳性（1:160），但抗双链DNA及抗可提取性核抗原抗体检测呈阴性。补体C3水平略低（63mg/dL,正常值79~152mg/dL），补体C4水平正常（20mg/dL,正常值16~38mg/dL），免疫球蛋白水平正常。
胸片未显示任何心肺疾病，心电图正常，超声心动图显示轻度至中度心包积液。鼻窦CT显示双侧上颌窦炎和后筛窦炎。胸部CT显示支气管扩张，双侧胸腔积液以及大量心包积液。胸腔穿刺后，从右侧胸膜腔排出1400mg稻草色液体，患者还接受了心包穿刺术和心包开窗引流术。胸腔积液和心包积液为渗出液，无乳糜性，以淋巴细胞为主，细菌、真菌培养均为阴性。
图2 胸部CT显示支气管扩张，双侧胸腔积液以及大量心包积液
诊断
黄甲综合征
治疗
通过服用维生素E（1000U/天）和速尿（40mg/天），反复进行胸腔穿刺术，并使用及膝的弹力袜和定期的手动淋巴引流治疗淋巴水肿。过去的两年中，患者的黄甲、鼻漏、劳力性呼吸困难和淋巴水肿等症状都得到了改善。
讨论
黄甲综合征是一种罕见的疾病，估计患病率不到1/1000000，患者大多为50岁以上成年人。其特征是黄色增厚的指甲，淋巴水肿和胸腔积液的三联征。
黄甲综合征的病因尚不清楚，推测为淋巴管的结构和功能异常导致堆积的脂质氧化，进而使指甲变黄。指甲的纵向生长减缓，但是指甲厚度增加了一倍，无甲半月和角质层，常伴甲剥离症。
大多数黄甲综合征患者的胸腔积液为浆液性渗出液，乳白色甚至乳糜状胸腔积液较为少见，若出现时，则可能与恶性肿瘤有关。
50%的黄甲综合征患者无需治疗，症状即可消退，其余患者可行支持治疗：口服维生素E及三唑类抗真菌药物可改善指甲症状；如伴复发性胸腔积液，可行胸腔穿刺术、胸膜固定术甚至胸膜切除术；对于支气管扩张症，可以使用预防性的抗生素；低弹力绷带或加压弹力袜可用于处理淋巴水肿，还可通过局部皮肤护理、锻炼或手动淋巴引流方式处理。
文献索引：
Chatterjee S, Dasenbrook EC. JAMA. 2020 Oct 22.
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