一位70岁男性,有高血压和阻塞性睡眠呼吸暂停病史,有两年的鼻塞、持续鼻漏、鼻后滴漏和慢性咳嗽病史,伴有指甲和趾甲变厚、变脆、变色,并在近期出现了劳力性呼吸困难和双下肢水肿。无关节疼痛或肿胀及胸痛。每天服用5mg氨氯地平并使用两次异丙托溴铵鼻喷雾剂。

体格检查

体温正常,心率66次/分;血压132/72mmHg;呼吸18次/分,血氧饱和度97%。指甲和脚趾甲变黄变厚,部分指甲远端脱落(图1A)。下肢部分有非指凹性水肿(图1B)。听诊显示肺底部呼吸音减弱,无干啰音和爆裂音。肺部叩诊正常,心脏和腹部检查无明显病变。

个别指甲变黄是糖尿病吗(劳力性呼吸困难及下肢水肿)(1)

图1A 指甲和脚趾甲变黄变厚,部分指甲远端脱落 B 下肢部分非指凹性水肿,Stemmer征阳性,提示淋巴水肿

实验室及影像学检查

全血计数、生化全项、促甲状腺激素水平正常。红细胞沉降率2mm/h,C反应蛋白100mg/L,抗核抗体呈阳性(1:160),但抗双链DNA及抗可提取性核抗原抗体检测呈阴性。补体C3水平略低(63mg/dL,正常值79~152mg/dL),补体C4水平正常(20mg/dL,正常值16~38mg/dL),免疫球蛋白水平正常。

胸片未显示任何心肺疾病,心电图正常,超声心动图显示轻度至中度心包积液。鼻窦CT显示双侧上颌窦炎和后筛窦炎。胸部CT显示支气管扩张,双侧胸腔积液以及大量心包积液。胸腔穿刺后,从右侧胸膜腔排出1400mg稻草色液体,患者还接受了心包穿刺术和心包开窗引流术。胸腔积液和心包积液为渗出液,无乳糜性,以淋巴细胞为主,细菌、真菌培养均为阴性。

个别指甲变黄是糖尿病吗(劳力性呼吸困难及下肢水肿)(2)

图2 胸部CT显示支气管扩张,双侧胸腔积液以及大量心包积液

诊断

黄甲综合征

治疗

通过服用维生素E(1000U/天)和速尿(40mg/天),反复进行胸腔穿刺术,并使用及膝的弹力袜和定期的手动淋巴引流治疗淋巴水肿。过去的两年中,患者的黄甲、鼻漏、劳力性呼吸困难和淋巴水肿等症状都得到了改善。

讨论

黄甲综合征是一种罕见的疾病,估计患病率不到1/1000000,患者大多为50岁以上成年人。其特征是黄色增厚的指甲,淋巴水肿和胸腔积液的三联征。

黄甲综合征的病因尚不清楚,推测为淋巴管的结构和功能异常导致堆积的脂质氧化,进而使指甲变黄。指甲的纵向生长减缓,但是指甲厚度增加了一倍,无甲半月和角质层,常伴甲剥离症。

大多数黄甲综合征患者的胸腔积液为浆液性渗出液,乳白色甚至乳糜状胸腔积液较为少见,若出现时,则可能与恶性肿瘤有关。

50%的黄甲综合征患者无需治疗,症状即可消退,其余患者可行支持治疗:口服维生素E及三唑类抗真菌药物可改善指甲症状;如伴复发性胸腔积液,可行胸腔穿刺术、胸膜固定术甚至胸膜切除术;对于支气管扩张症,可以使用预防性的抗生素;低弹力绷带或加压弹力袜可用于处理淋巴水肿,还可通过局部皮肤护理、锻炼或手动淋巴引流方式处理。

文献索引:

Chatterjee S, Dasenbrook EC. JAMA. 2020 Oct 22.

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