“瑞金病例故事”专栏启动啦！在和疾病较量的过程中，瑞金始终勇往直前，创造了无数个奇迹，积累了众多独创性的经验。正因为一个一个成功救治的案例，才使得今天的瑞金成为病人信赖、员工自豪、同行尊敬、社会满意的医院。
9岁的小齐之前是个爱笑的阳光男孩，但两年前的一次严重腹痛改变了他的生活。小齐被诊断为慢性胰腺炎，疾病反复地纠缠让他日渐消瘦、笑容不再，父母更是心急如焚。
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之前，父母带着小齐在当地医院反复住院，但小齐的腹痛发作还是越来越频繁，半年内就发生了3次，治疗好像慢慢失去了作用。
再一次发作后，父母带着小齐赶到瑞金医院儿科急诊，希望能找到胰腺炎反复发作的罪魁祸首。
小齐立即接受初步检查：他的淀粉酶、脂肪酶比正常孩子上限的3倍还要高，腹部CT也显示胰腺肿胀明显且存在很多钙化点。医生判断，孩子正处在胰腺炎的急性发作期，当务之急是先控制炎症，之后再仔细寻找病因。
儿科急诊团队联合营养科，迅速给予积极治疗，小齐进行短暂的禁食、补液，并运用药物适度抑制胃酸和胰液的分泌，减轻胰腺负担。3天后，小齐好转不少，可以吃一点低脂流质食物了，逐步加入了米汤、白粥和特殊配方营养粉。
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小齐病情渐渐稳定，但造成他胰腺炎反复发作的原因是什么？
瑞金医院儿科的肖园副主任医师对小齐的病史作了全面、仔细的回顾，发现两年前的片子就显示他的胰腺已出现了一些钙化，进一步了解他的生活习惯、既往病史后，医生建议小齐先做MRCP检查，再完善免疫学、基因方面的检测。
MRCP，即磁共振胰胆管成像，是一种无损伤、无辐射的胰胆管成像技术，能精确诊断胰胆管系统畸形。检查显示：小齐的胰管粗细不均，存在结石，还有先天的解剖异常：胰腺分裂。这是小齐胰腺炎反复发作的直接原因。
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儿科团队与成人消化科会诊，经过小齐父母同意后，决定为小齐进行ERCP治疗。ERCP，即经内镜逆行性胰胆管造影，除了诊断之外，还可进行多种介入治疗。
消化科王东主任医师为小齐实施了全麻下ERCP检查和治疗，完成了胰管括约肌的切开和镜下取石手术，并在胰管内放置了支架，便于狭窄的胰管通畅，减少胰管内压力，从而降低胰腺炎的发作频率。
王东主任表示，小儿消化道相对成人比较狭小，操作空间有限，肠壁较薄，容易发生并发症，需要有较为娴熟的内镜技术和ERCP经验。
治疗很成功，小齐很快恢复了进食，出院前，医生叮嘱小齐定期复查，并严格遵循饮食指导。半年后，来复查的小齐开心地告诉医生，肚子再也没有痛过，体重也完全恢复正常。
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“这次是不是好全了？孩子的胰腺炎不会再发了吧？”小齐的父母依然忧心。肖园医生解释，慢性胰腺炎是一种慢性疾病，目前虽然无法治愈，但是通过规律的随访、监测和药物治疗，能够延缓疾病发展，减少胰腺炎急性发作，小齐完全能和正常孩子一样茁壮成长。
此外，小齐的基因检测报告也出来了，其中显示一个叫做PRSS1的基因发生了突变，这是目前发现的、明确可以导致胰腺炎的致病基因之一。
类似的导致儿童慢性胰腺炎基因有10余个，其中PRSS1、SPINK1和CFTR是最主要的，尤其是PRSS1和SPINK1，致病性的突变不仅导致胰腺炎反复发生，而且发病年龄早、疾病进展快，今后胰腺肿瘤风险也大幅增加（约是正常人的50倍以上）。
儿童慢性胰腺炎如何正确对待？
第一，也是最重要的：每3-6个月进行常规复查。
慢性胰腺炎患儿应当根据情况每3-6个月左右来医院进行常规复查，至少每年评估一次胰腺的功能和形态。
第二，必要时进行胰腺炎相关的基因筛查。
基因突变引起的胰腺炎，已被列为儿童复发性胰腺炎和慢性胰腺炎的首要原因，所以基因检查对病因诊断和对今后疾病发展的预测有重要意义。
如果儿童胰腺炎发生时，存在以下任意一种情况，建议进行胰腺炎相关基因筛查：
▶存在不明原因胰腺炎家族史的
▶已知家属中存在基因突变所引起的胰腺炎的
▶25岁前发生的不明原因慢性胰腺炎
▶不明原因的儿童复发性胰腺炎
对于存在基因突变的复发性和慢性胰腺炎患儿，定期检查显得更为重要。
目前，瑞金医院已经将儿童慢性胰腺炎纳入广慈聚善·瑞金医院儿童重大疾病帮扶项目。这是继儿童血液系统肿瘤（白血病、淋巴瘤等）、炎症性肠病之后成立帮扶项目的第三类疾病，对于困难家庭将给与一定的经济补助。
一次成功的救治，背后是一个团队或者多学科团队共同努力的成果，瑞金人攻坚克难、一切为了病人的信念从不改变，对医学高峰的追求也永不止步。
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门诊时间 | |
| _ | 专家门诊
（总院门诊楼） |
| 王东 主任医师
擅长：胰腺炎、胆管结石、消化道肿瘤的内镜治疗。 | 周二下午
周三上午 |
| 肖园 副主任医师
擅长：儿科内分泌疾病及胃肠病、儿童消化内镜的诊治。 | 周五全天 |
撰文：李佳
编辑：韩康妮 杨媛艳
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