梅尼埃病引起的耳聋最佳治疗时间(细说梅尼埃病典型疾病进程及阶梯化治疗)(1)

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梅尼埃病(MD)是一种特发性的慢性内耳疾病,其特征是反复发作的自发性眩晕和波动性的感音神经性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。

梅尼埃病以反复发作的眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满感为主要症状。MD首发时典型四联症患者仅占40%。发病早期,低频(250和500Hz)听阈最先受到影响。随疾病发展,逐渐加重并累及高频、中频,最终所有频率都受到影响,表现为重度的平坦型感音神经性听力图。77%的患者听力损失程度与眩晕发作有关。单纯以波动性低频听力损失起病的MD患者所占比例约为15%。

梅尼埃病是唯一一种以听力损失作为分期依据的前庭疾病。那么典型的MD患者的听力图演变你见过吗?接下来我们就为您带来一个典型的MD患者的听力图演变及阶梯化治疗病例。

知识链接

梅尼埃病的临床分期:

一期:平均听阈≤25dBHL;

二期:平均听阈为26~40dBHL;

三期:平均听阈为41~70dBHL;

四期:平均听阈>70dBHL。

患者疾病发展进程

患者:女,32岁。

第一次就诊:2021年6月29日

主因“反复发作性眩晕7个月”来诊。

现病史:患者7个月前打麻将后突发眩晕,持续约30分钟后缓解,伴恶心、呕吐,右耳闷胀感,无听力下降,无耳鸣,无头痛等症状。之后反复发作眩晕约5次,每次约30分钟-6小时缓解,发作时逐渐出现右侧听力下降、耳鸣、耳闷感,右侧听力随眩晕发作次数增加逐渐下降。但眩晕发作后耳部症状可减轻,听力可部分恢复。最近一次发作是2021年6月21日。

既往听力图:我们先来看看患者在整个发病“生涯”中第一次的听力检查:患者第一次发病5天后就诊于我科,当时双侧听力基本正常,但可见双侧低频听力已经有下降趋势(图1)。当时其他医师考虑梅尼埃病1期,给予敏使朗和银杏叶药物治疗半个月。之后复诊听力见图2,无明显变化。

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图1

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图2

2021.6.29患者来诊时,携带了其2021.6.21发病时的听力图,见图3:可见右侧听力明显下降。门诊给予输液、口服药物治疗,患者拒绝耳内针治疗。

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图3

治疗方案:1、口服:敏使朗(每次3片,每天3次),氢氯噻嗪(早晚各1片),螺内酯(早晚各1片)。2、输液:甲强龙,每天一次,80mg,连用5天后停;银杏叶提取物注射液,每天一次,5支,7天。输液疗程结束后患者自述听力部分恢复,之后口服四联药物(敏使朗 西比灵2个月、氢氯噻嗪 螺内酯1个月)。同时给予限盐治疗(每天吃盐减少2/3)及前庭康复训练。

第二次就诊:2021年8月26日

患者自述听力明显好转,但仍有耳鸣,近两月无头晕发作。复查听力图,见图4,可见患者右侧听力恢复尚可,但250Hz、500Hz、4000Hz、8000Hz并未完全恢复正常。

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图4

治疗方案:患者之前用药时间较长,建议停药观察,继续进行前庭康复训练。

结果,不到一个月后患者再次发作眩晕。

第三次就诊:2021年9月22日

患者突发眩晕3小时,来诊时眩晕已好转,但右侧耳鸣严重,复查听力,图5:可见听力再次下降,比之前更甚。继续给予输液及口服药物治疗(方案同上次),4天后患者再次来诊,自述耳鸣用药后不轻反重,复查听力,图6:可见原本只是轻度下降的2000Hz和4000Hz听力也再次下降,患者几乎成平坦型听力图。

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图5

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图6

治疗方案调整:加用耳内针治疗(右侧,地塞米松2.5mg,每周两次,注射4次。)

9月29日复查听力:2000Hz和4000Hz有所恢复,见图7。

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图7

10月9日复查听力:听力明显好转,但500Hz以下仍未恢复正常。见图8。

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图8

治疗方案调整:患者口服敏使朗(3片,tid)。同时严格低盐饮食,并给予前庭康复训练。

第四次就诊:2021年10月29日

患者晨起再次出现右侧耳鸣,伴听力下降,耳闷,轻微头晕感,复查听力,右侧听力再次下降,见图9。再次给予上述输液方案治疗 耳内针4次。同时继续口服敏使朗(告知患者超说明书用药风险及收益可能后,患者同意加大剂量,4片/次,tid)。2021.11.10和2021.12.16两次复查听力(见图10-11),听力逐渐恢复至正常。之后敏使朗调整为2片,tid持续口服。继续前庭康复训练。

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图9

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图10

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图11

第五次就诊:2022年2月17日

因过年劳累及未控制饮食,患者自大年初四开始反复出现眩晕发作2次,伴右侧耳鸣、听力下降,复查听力图,见图12。本次来诊我们给患者做了耳蜗电图检查,结果见图13:耳蜗电图显示:患者右侧耳膜迷路积水明显(-SP/AP的面积比为4.08,幅值比为0.72.)。

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图12

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图13

再次给予药物方案:1、口服:敏使朗(每次4片,每天3次),氢氯噻嗪(早晚各1片),螺内酯(早晚各1片),2、输液:甲强龙,每天一次,80mg,连用5天后停;银杏叶提取物注射液,每天一次,5支,7天。3、耳内针治疗(右侧,地塞米松2.5mg,注射4次。)同时给予限盐治疗(每天吃盐减少2/3)。输液疗程结束后患者自述耳鸣好转,但听力仍未恢复,见图14。

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图14

目前治疗方案:口服四联药物(敏使朗 西比灵2个月、氢氯噻嗪 螺内酯1个月)。同时给予限盐治疗(每天吃盐减少2/3)。

按照患者既往的发病及恢复情况,右侧耳部症状每次发病均需2-3个月才可恢复正常,此轮发病仍在治疗中……

知识链接

【耳蜗电图】

耳蜗电图是声刺激后耳蜗及耳蜗初级神经纤维的电活动,是评估耳蜗功能状态的电生理技术。主要检测参数包括:1、耳蜗微音电位(cochlear microphonics,CM):反映耳蜗Corti器外毛细胞功能。2、总和电位(summating potential,SP):反映耳蜗Corti器毛细胞的运动,总和电位有正负之分:-SP来源于内毛细胞, SP来源于外毛细胞。3、听神经复合动作电位(compound action potential,CAP或AP):基底膜上所有听神经纤维同步放电产生的动作电位总和。当患者耳蜗电图-SP/AP面积比>2或幅值比>0.4时,考虑可能存在膜迷路积水。但各种膜迷路积水疾病均可能出现耳蜗电图阳性,且这种比值增大主要为SP值增大所致,见图15-16。

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图15:SP/AP幅值比(正常值<0.38-0.42)

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图16:SP/AP面积比(正常值<1.8-2.2)

在耳鼻喉科还有另外一种耳科疾病:听神经病,亦可出现耳蜗电图中SP/AP比值增大,只是此时更多的为AP值降低所致。听神经病患者临床常表现为能听到声音、却不能理解其语义。属听觉时域处理功能下降。听力学特点:纯音听阈与言语识别率下降不成比例,A型鼓室图,镫骨肌反射异常,耳蜗毛细胞正常,OAE正常,ABR异常。

患者前庭功能转归:在一年的诊疗过程中,我们一共为患者进行了3次前庭功能检查,从结果看,该患者的听力损失与前庭功能的波动并无明显的相关性,由于近一年的规律治疗,患者的前庭功能状态在逐渐好转。见图17-22。

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图17:2021.8.26检查VNG:右侧CP70%

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图18:2021.8.26检查vHIT:双侧HC少量扫视波,增益正常。

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图19:2021.9.26检查VNG:右侧CP59%

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图20:2021.9.26检查vHIT:双侧HC少量扫视波,增益正常。

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图21:2022.2.21检查VNG:右侧CP33%

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图22:2022.2.21检查vHIT:双侧HC少量扫视波,增益正常。

MD的治疗

在2017年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会出版的《梅尼埃病诊断与治疗指南》中给出了我们规范的MD阶梯化治疗方案。见表1。

表1

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可见,我们按照患者的发病情况,给予了表中患者教育、改善生活方式、倍他司汀、利尿剂、鼓室内注射糖皮质激素和前庭康复训练共6种治疗方式。同时,我们持续给予患者超说明书剂量的倍他司汀治疗,效果明显,未见相关不良反应。

因患者听力数次波动后仍能恢复正常,暂未给予手术或其他破坏性治疗手段。

小结

从该病例持续一年的随访、治疗、复发、再治疗过程中,我们见识了典型MD患者的听力图演变过程,也实践了中华指南中MD的阶梯化治疗方案。再次提醒我们,梅尼埃病的诊断条目中,听力的波动及听力图的捕捉是必不可少的一条,而在治疗的选择中,指南已经给予了我们最具有询证医学证据的阶梯化方案。实践指南,遵循指南,是我们基层医师开展头晕眩晕诊疗最好的“捷径”。

参考文献:

1、Wu V, Sykes EA,Beyea MM, Simpson MTW, Beyea JA.Approach to Ménière disease management.Can FamPhysician. 2019 Jul;65(7):463-467. Review. PMID: 31300426

2、Bernaerts A, DeFoer B.Imaging of Ménière Disease.Neuroimaging Clin N Am. 2019 Feb;29(1):19-28.doi: 10.1016/j.nic.2018.09.002. Review.PMID: 30466641

3、Gallego-MartinezA, Requena T, Roman-Naranjo P, Lopez-Escamez JA.Excess of Rare MissenseVariants in Hearing Loss Genes in Sporadic Meniere Disease.Front Genet. 2019Feb 15;10:76. doi: 10.3389/fgene.2019.00076. eCollection 2019.PMID: 30828346

4、Nakashima T, Pyykkö I, Arroll MA, Casselbrant ML, Foster CA, ManzoorNF, Megerian CA, Naganawa S, Young YH.Meniere's disease.Nat Rev Dis Primers.2016 May 12;2:16028. doi: 10.1038/nrdp.2016.28. Review.

5、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会,梅尼埃病诊断与治疗指南,中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017年。

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