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梅尼埃病（MD）是一种特发性的慢性内耳疾病，其特征是反复发作的自发性眩晕和波动性的感音神经性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。
梅尼埃病以反复发作的眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满感为主要症状。MD首发时典型四联症患者仅占40%。发病早期，低频（250和500Hz）听阈最先受到影响。随疾病发展，逐渐加重并累及高频、中频，最终所有频率都受到影响，表现为重度的平坦型感音神经性听力图。77%的患者听力损失程度与眩晕发作有关。单纯以波动性低频听力损失起病的MD患者所占比例约为15%。
梅尼埃病是唯一一种以听力损失作为分期依据的前庭疾病。那么典型的MD患者的听力图演变你见过吗？接下来我们就为您带来一个典型的MD患者的听力图演变及阶梯化治疗病例。
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梅尼埃病的临床分期：
一期：平均听阈≤25dBHL；
二期：平均听阈为26～40dBHL；
三期：平均听阈为41～70dBHL；
四期：平均听阈>70dBHL。
患者疾病发展进程
患者：女，32岁。
第一次就诊：2021年6月29日
主因“反复发作性眩晕7个月”来诊。
现病史：患者7个月前打麻将后突发眩晕，持续约30分钟后缓解，伴恶心、呕吐，右耳闷胀感，无听力下降，无耳鸣，无头痛等症状。之后反复发作眩晕约5次，每次约30分钟-6小时缓解，发作时逐渐出现右侧听力下降、耳鸣、耳闷感，右侧听力随眩晕发作次数增加逐渐下降。但眩晕发作后耳部症状可减轻，听力可部分恢复。最近一次发作是2021年6月21日。
既往听力图：我们先来看看患者在整个发病“生涯”中第一次的听力检查：患者第一次发病5天后就诊于我科，当时双侧听力基本正常，但可见双侧低频听力已经有下降趋势（图1）。当时其他医师考虑梅尼埃病1期，给予敏使朗和银杏叶药物治疗半个月。之后复诊听力见图2，无明显变化。
图1
图2
2021.6.29患者来诊时，携带了其2021.6.21发病时的听力图，见图3：可见右侧听力明显下降。门诊给予输液、口服药物治疗，患者拒绝耳内针治疗。
图3
治疗方案：1、口服：敏使朗（每次3片，每天3次），氢氯噻嗪（早晚各1片），螺内酯（早晚各1片）。2、输液：甲强龙，每天一次，80mg，连用5天后停；银杏叶提取物注射液，每天一次，5支，7天。输液疗程结束后患者自述听力部分恢复，之后口服四联药物（敏使朗 西比灵2个月、氢氯噻嗪 螺内酯1个月）。同时给予限盐治疗（每天吃盐减少2/3）及前庭康复训练。
第二次就诊：2021年8月26日
患者自述听力明显好转，但仍有耳鸣，近两月无头晕发作。复查听力图，见图4，可见患者右侧听力恢复尚可，但250Hz、500Hz、4000Hz、8000Hz并未完全恢复正常。
图4
治疗方案：患者之前用药时间较长，建议停药观察，继续进行前庭康复训练。
结果，不到一个月后患者再次发作眩晕。
第三次就诊：2021年9月22日
患者突发眩晕3小时，来诊时眩晕已好转，但右侧耳鸣严重，复查听力，图5：可见听力再次下降，比之前更甚。继续给予输液及口服药物治疗（方案同上次），4天后患者再次来诊，自述耳鸣用药后不轻反重，复查听力，图6：可见原本只是轻度下降的2000Hz和4000Hz听力也再次下降，患者几乎成平坦型听力图。
图5
图6
治疗方案调整：加用耳内针治疗（右侧，地塞米松2.5mg，每周两次，注射4次。）
9月29日复查听力：2000Hz和4000Hz有所恢复，见图7。
图7
10月9日复查听力：听力明显好转，但500Hz以下仍未恢复正常。见图8。
图8
治疗方案调整：患者口服敏使朗（3片，tid）。同时严格低盐饮食，并给予前庭康复训练。
第四次就诊：2021年10月29日
患者晨起再次出现右侧耳鸣，伴听力下降，耳闷，轻微头晕感，复查听力，右侧听力再次下降，见图9。再次给予上述输液方案治疗 耳内针4次。同时继续口服敏使朗（告知患者超说明书用药风险及收益可能后，患者同意加大剂量，4片/次，tid）。2021.11.10和2021.12.16两次复查听力（见图10-11），听力逐渐恢复至正常。之后敏使朗调整为2片，tid持续口服。继续前庭康复训练。
图9
图10
图11
第五次就诊：2022年2月17日
因过年劳累及未控制饮食，患者自大年初四开始反复出现眩晕发作2次，伴右侧耳鸣、听力下降，复查听力图，见图12。本次来诊我们给患者做了耳蜗电图检查，结果见图13：耳蜗电图显示：患者右侧耳膜迷路积水明显（-SP/AP的面积比为4.08，幅值比为0.72.）。
图12
图13
再次给予药物方案：1、口服：敏使朗（每次4片，每天3次），氢氯噻嗪（早晚各1片），螺内酯（早晚各1片），2、输液：甲强龙，每天一次，80mg，连用5天后停；银杏叶提取物注射液，每天一次，5支，7天。3、耳内针治疗（右侧，地塞米松2.5mg，注射4次。）同时给予限盐治疗（每天吃盐减少2/3）。输液疗程结束后患者自述耳鸣好转，但听力仍未恢复，见图14。
图14
目前治疗方案：口服四联药物（敏使朗 西比灵2个月、氢氯噻嗪 螺内酯1个月）。同时给予限盐治疗（每天吃盐减少2/3）。
按照患者既往的发病及恢复情况，右侧耳部症状每次发病均需2-3个月才可恢复正常，此轮发病仍在治疗中……
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【耳蜗电图】
耳蜗电图是声刺激后耳蜗及耳蜗初级神经纤维的电活动，是评估耳蜗功能状态的电生理技术。主要检测参数包括：1、耳蜗微音电位（cochlear microphonics，CM）：反映耳蜗Corti器外毛细胞功能。2、总和电位（summating potential，SP）：反映耳蜗Corti器毛细胞的运动，总和电位有正负之分：-SP来源于内毛细胞， SP来源于外毛细胞。3、听神经复合动作电位（compound action potential，CAP或AP）：基底膜上所有听神经纤维同步放电产生的动作电位总和。当患者耳蜗电图-SP/AP面积比＞2或幅值比＞0.4时，考虑可能存在膜迷路积水。但各种膜迷路积水疾病均可能出现耳蜗电图阳性，且这种比值增大主要为SP值增大所致，见图15-16。
图15：SP/AP幅值比（正常值<0.38-0.42）
图16：SP/AP面积比（正常值<1.8-2.2）
在耳鼻喉科还有另外一种耳科疾病：听神经病，亦可出现耳蜗电图中SP/AP比值增大，只是此时更多的为AP值降低所致。听神经病患者临床常表现为能听到声音、却不能理解其语义。属听觉时域处理功能下降。听力学特点：纯音听阈与言语识别率下降不成比例，A型鼓室图，镫骨肌反射异常，耳蜗毛细胞正常，OAE正常，ABR异常。
患者前庭功能转归：在一年的诊疗过程中，我们一共为患者进行了3次前庭功能检查，从结果看，该患者的听力损失与前庭功能的波动并无明显的相关性，由于近一年的规律治疗，患者的前庭功能状态在逐渐好转。见图17-22。
图17：2021.8.26检查VNG：右侧CP70%
图18：2021.8.26检查vHIT：双侧HC少量扫视波，增益正常。
图19：2021.9.26检查VNG：右侧CP59%
图20：2021.9.26检查vHIT：双侧HC少量扫视波，增益正常。
图21：2022.2.21检查VNG：右侧CP33%
图22：2022.2.21检查vHIT：双侧HC少量扫视波，增益正常。
MD的治疗
在2017年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会出版的《梅尼埃病诊断与治疗指南》中给出了我们规范的MD阶梯化治疗方案。见表1。
表1
可见，我们按照患者的发病情况，给予了表中患者教育、改善生活方式、倍他司汀、利尿剂、鼓室内注射糖皮质激素和前庭康复训练共6种治疗方式。同时，我们持续给予患者超说明书剂量的倍他司汀治疗，效果明显，未见相关不良反应。
因患者听力数次波动后仍能恢复正常，暂未给予手术或其他破坏性治疗手段。
小结
从该病例持续一年的随访、治疗、复发、再治疗过程中，我们见识了典型MD患者的听力图演变过程，也实践了中华指南中MD的阶梯化治疗方案。再次提醒我们，梅尼埃病的诊断条目中，听力的波动及听力图的捕捉是必不可少的一条，而在治疗的选择中，指南已经给予了我们最具有询证医学证据的阶梯化方案。实践指南，遵循指南，是我们基层医师开展头晕眩晕诊疗最好的“捷径”。
参考文献：
1、Wu V, Sykes EA,Beyea MM, Simpson MTW, Beyea JA.Approach to Ménière disease management.Can FamPhysician. 2019 Jul;65(7):463-467. Review. PMID: 31300426
2、Bernaerts A, DeFoer B.Imaging of Ménière Disease.Neuroimaging Clin N Am. 2019 Feb;29(1):19-28.doi: 10.1016/j.nic.2018.09.002. Review.PMID: 30466641
3、Gallego-MartinezA, Requena T, Roman-Naranjo P, Lopez-Escamez JA.Excess of Rare MissenseVariants in Hearing Loss Genes in Sporadic Meniere Disease.Front Genet. 2019Feb 15;10:76. doi: 10.3389/fgene.2019.00076. eCollection 2019.PMID: 30828346
4、Nakashima T, Pyykkö I, Arroll MA, Casselbrant ML, Foster CA, ManzoorNF, Megerian CA, Naganawa S, Young YH.Meniere's disease.Nat Rev Dis Primers.2016 May 12;2:16028. doi: 10.1038/nrdp.2016.28. Review.
5、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会，梅尼埃病诊断与治疗指南，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2017年。
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