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糖尿病的血红蛋白是低还是高
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病例介绍
患者，男，40岁，因极度口渴、恶心、呕吐2天就诊。自述10天前曾患“感冒”。门诊急查：血糖39.3mmol/L、尿糖（ ）、尿酮体（ ）、WBC 18.5×109/L、NE 82.4%。血气分析示：pH 7.12、HCO3- 4.8mmol/L、BE -18.0mmol/L。患者否认既往有糖尿病史及糖尿病家族史。门诊以“1型糖尿病合并酮症酸中毒”收住院。入院后，给患者大量补液、小剂量胰岛素持续静滴、纠正脱水及电解质紊乱等紧急处理，密切监测血糖及酮体，进一步完善肝肾功能、淀粉酶、肌酶、糖尿病相关抗体、腹部B超、心电图等各项检查。次日患者病情逐渐稳定，之后又给患者做了胰岛功能、糖尿病相关抗体、糖化血红蛋白（HbA1c）、肝肾功能及生化检查。检查结果：患者胰岛分泌功能近乎衰竭、糖尿病相关抗体（-）、HbA1c 7.0%、血清胰淀粉酶197 IU/L(正常值0～115 IU/L)、肝肾功能及其它检查结果未见异常。根据患者发病急骤、血糖极度升高而糖化血红蛋白大致正常、胰岛功能几乎衰竭等临床特征，最终确诊为“暴发性1型糖尿病”。
一般来说，糖尿病人的血糖和糖化血红蛋白（HbA1c）都是同步升高，然而，近年发现有这样一种糖尿病，它起病急骤，血糖超高而“糖化血红蛋白（HbA1c）”却大致正常或轻微升高（提示发病时间比较短），这就是“暴发性1型糖尿病（fulminant type l diabetes mellitus，FT1DM）”，本病2000年由日本学者Imagawa等首先报道，并将其归类于特发性1型糖尿病的一个新亚型，以区别于免疫介导的经典1型糖尿病。
和经典1型糖尿病多发生于青少年不同，“暴发性1型糖尿病”绝大多数为成人起病，临床以“起病急骤、血糖显著升高而糖化血红蛋白（HbA1c）正常或轻度升高、胰岛功能几乎完全丧失、糖尿病相关抗体（GADA、ICA、IAA等）阴性”为主要特征。
FT1DM的病因及发病机制
本病具体发病机制尚未完全清楚，普遍认为在遗传背景基础上，病毒感染、自身免疫及妊娠可能与本病发生有关。
1.病毒感染：大多数患者在起病前两周内有感染史，患者可有流感样或胃肠道前驱症状，在暴发性1型糖尿病患者中亦可分离出柯萨奇病毒、埃克病毒、人类疱疹病毒等。
2.自身免疫：“暴发性1型糖尿病”起病时虽然胰岛β细胞自身抗体阴性，但后来发现在该类患者中存在GAD-Ab转阳及外周血GAD反应性T细胞增多，提示部分患者的发病与自身免疫有关。
3.遗传易感性：有研究显示，人类白细胞抗原（HLA）与“暴发性1型糖尿病”的遗传易感性相关，但可能与经典的1型糖尿病有着不同的位点。本病在黄种人发病率高于白种人，日本的发病率较高，我国、韩国及菲律宾亦有类似报道。
4. 与妊娠有关：大多数女性的发病时间为妊娠中晚期或分娩后2周内，妊娠期新发生的1型糖尿病几乎都是“暴发性1型糖尿病”。
FT1DM有哪些临床特点？
“暴发性1型糖尿病”起病前大多有呼吸道或胃肠道病毒感染史，女性常常在妊娠期间或产后迅速发病。与典型的1型糖尿病相比，“暴发性1型糖尿病” 大多成人起病、进展快速、酮症酸中毒程度更重，而糖尿病相关抗体（如GADA、ICA、IAA等）常为阴性。另外，由于患者起病时常常合并肝、肾、心脏、横纹肌、胰腺外分泌等多脏器功能损害，故可有血清胰淀粉酶、肝脏转氨酶、肌酸肌酶（CK）以及B型脑钠肽（BNP）升高。
经典1型糖尿病患者起病时一般尚有少量胰岛功能残存，而暴发性1型糖尿病患者起病时胰岛分泌功能已几乎完全丧失，所有患者均需终身接受胰岛素治疗，并且胰岛素用量较大。
“暴发性1型糖尿病”起病急骤，患者往往存在严重高血糖、酮症酸中毒及电解质紊乱，如未及时救治，患者往往在短期内死亡。
FT1DM的诊断依据
Imagawa等提出“暴发性1型糖尿病”应具备以下三点：
1.起病急骤，进展迅速，从出现口干、多饮、多尿等“高血糖症状”到进展为“酮症酸中毒”往往不到一周时间；
2.起病时糖代谢紊乱严重，随机血糖≥16.0mmol/L（大多超过30mmol/L），而糖化血红蛋白（HbA1c）＜8.5%，表现为“血糖”与“糖化血红蛋白（HbA1c）”背离；
3.胰岛β细胞功能极差，空腹血清C肽＜0.1nmol/L（0.3ng/ml）和刺激后血清C肽＜0.17nmol/L（0.5ng/ml）。
以往认为，暴发性1型糖尿病的特点之一是糖尿病相关抗体阴性。然而近年发现，少数患者可以伴有自身抗体阳性，因此，抗体是否阴性已经不再作为诊断“暴发性1型糖尿病”的依据。
因此，凡是遇到起病急骤、血糖超高而HbA1c接近正常的酮症酸中毒患者，应考虑“暴发性1型糖尿病”的诊断。
FT1DM的治疗原则
一旦疑诊为FT1DM，应立即开始治疗，否则，病情将迅速恶化而危及生命。爆发性1型糖尿病应按照酮症酸中毒积极救治，给予补液、小剂量胰岛素静脉滴注、纠正电解质紊乱及酸碱失衡、防治感染等等，在治疗过程中，要严密监测血糖、酮体、肝肾功能、胰酶、肌酶、心电图等。此外，对胰腺外分泌异常（即胰酶升高）的处理与胰腺炎类似，一般需要2～3周才可逐步恢复正常。由于此类患者的胰岛功能已完全衰竭，故病人往往需终身使用胰岛素。
FT1DM的预后
与经典1型糖尿病相比，“暴发性1型糖尿病”病情更加复杂凶险，并发症发生率更高，患者预后更差，如未及时救治，患者往往在短期内死亡，故应引起临床医师的高度重视。在这里，要特别提醒妊娠期及产后不久（2周以内）的妇女，一旦突然出现极度口渴、多饮同时伴有恶心、呕吐、腹痛等消化道症状时，务必要及时化验血糖，如果血糖明显升高（≥16.0mmol/L），一定要及时就医，排除本病。
