厚朴方舟团队编译 | 身体出现一个肿块，家人没太在意，逐渐长大竟是肿瘤！
这种肿瘤就是横纹肌肉瘤。
横纹肌肉瘤是儿童常见的软组织恶性肿瘤，可以起源于人体的任何部位，如果不能及时治疗，将会对儿童的后续成长发育产生严重影响。目前，横纹肌肉瘤常用的治疗手段包括手术、放疗及化疗。
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手术治疗
手术是治疗横纹肌肉瘤的首选手段。当可以通过手术完全清除肿瘤时，医生会选择直接进行手术，提高横纹肌肉瘤的治愈率；如果肿瘤过大或难以直接切除（肿瘤位置在眼眶、脑膜旁、阴道、胆道、脊椎等），可以采用术前新辅助治疗缩小肿瘤，再进行手术，以期尽可能多地切除横纹肌肉瘤。
术后需要根据横纹肌肉瘤患者的手术切除情况来确定后续辅助治疗方案，大部分患者需要衔接放疗或化疗。
手术治疗方案需要根据横纹肌肉瘤的位置决定，如头颈部横纹肌肉瘤，一般需要采用术前新辅助治疗缩小肿瘤再行手术切除；四肢横纹肌肉瘤一般需要进行广泛切除，但应尽可能保留患者的肢体功能；泌尿生殖器官的横纹肌肉瘤，需要采用手术、放疗、化疗在内的综合治疗手段，尽可能保留患者的生育功能。
但是，需要注意的是，对于儿童横纹肌肉瘤，单纯手术是很难治愈的，需要结合放疗、化疗等综合治疗。另外，手术并非越早越好，同时若怀疑横纹肌肉瘤，在活检之前一定要先对肿瘤做影像学检查，避免错失最佳治疗方案。
因此，确诊横纹肌肉瘤后及时寻找经验丰富的医生判断是否需要手术、如何进行手术十分关键。
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放射治疗
对于手术不能完全切除的横纹肌肉瘤患者或无法手术的横纹肌肉瘤患者，放射治疗是常用的治疗方法，放射治疗可以清除患者体内的肿瘤，提高患者的预后。同时，放射治疗还可以帮助缓解由横纹肌肉瘤压迫神经引起的疼痛和其他症状。
但是，传统的放疗会对儿童的生长发育造成严重的影响。比如生长在头颈部的横纹肌肉瘤患儿经过放射治疗后可能会影响儿童脑部发育，从而产生智力或认知问题；肢体部位的横纹肌肉瘤在放疗后容易出现生长不对称的情况。
近年来，质子治疗的出现为横纹肌肉瘤的治疗提供了新的选择。与光子放疗相比，质子束具有到达设定深度时释放最大能量，然后停止的物理特性--布拉格峰。根据肿瘤的深度进行照射，就可以对病灶进行精准治疗，同时射线也不会照射到肿瘤后面的部位，副作用极低，有效避免了放射治疗对儿童后续的生长发育带来的影响。
2016年发表在国际权威医学杂志《Radiotherapy and Oncology》评估了笔形束治疗（点扫描）质子疗法治疗晚期横纹肌肉瘤儿童患者的效果。研究结果显示，质子治疗横纹肌肉瘤的效果显著，5 年局部对照生存率为78.5%，5 年总生存率为 80.6%[2]。
▲图源：参考来源[2]
另外，2002的一项研究针对三维适形放射治疗(3D-CRT)、调强适形放射治疗（IMRT）以及质子治疗横纹肌肉瘤和成神经管细胞瘤后，患儿出现继发癌症的预期风险进行了评估。研究结果显示，在横纹肌肉瘤病例中，质子治疗可使辐射诱发的继发癌症的风险降低2倍[3]。
需要注意的是，具体的放疗方案需要根根据肿瘤的部位，大小及组别等综合确定。
此前厚朴方舟就曾为确诊为左眼横纹肌肉瘤的8岁患儿欢欢，预约日本国立癌症研究中心东医院的秋原哲夫教授进行治疗，通过质子治疗后，欢欢的病情终于得到控制。
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化疗
为获得最大可能的治愈，所有患者均需要化疗。目前常用于治疗横纹肌肉瘤的化疗药物包括长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、拓扑替康、伊立替康、依托泊甙、异环磷酰胺、多柔比星、卡铂。
具体的用药方案需要根据患者的病情来确定，如低级别的横纹肌肉瘤患者多采用长春新碱和放线菌素联合治疗方法，以及长春新碱、放线菌素、环磷酰胺的联合治疗。中等级别的横纹肌肉瘤患者多采用长春新碱(VCR)，放线菌素(ACD)和环磷酰胺(CPA)的VAC治疗。高级别的横纹肌肉瘤患者目前还没有标准治疗方法，多采用化疗和放疗相结合的多学科治疗。
除此之外，研究人员还正在研究免疫疗法、靶向疗法等创新疗法在横纹肌肉瘤治疗领域的作用，有望为更多横纹肌肉瘤患儿带来新的治疗选择。
根据日本横纹肌肉瘤研究组的数据，低级别的横纹肌肉瘤患者3年生存率为80-100%，中等级别的横纹肌肉瘤患者3年生存率为50-80%，高级别的横纹肌肉瘤患者3年生存率为30-50%。
厚朴方舟作为国内海外医疗服务机构的佼佼者，与日本权威的横纹肌肉瘤治疗医院建立了深入的合作关系，可以帮助横纹肌肉瘤患者前往日本看病。如希望了解更多横纹肌肉瘤治疗的问题，或有意向预约横纹肌肉瘤治疗医院，制定最合理的治疗方案的朋友，可以通过私信或评论联系小编。
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