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干燥综合征
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，虽然80%以上的患者会出现口干、眼干、疲乏症状，但部分患者还可出现多系统损害，如关节肌肉痛、皮疹、肺间质纤维化、反流性食管炎、肾小管性酸中毒、周围神经病变、贫血、白细胞及血小板减低等。
但你是否知道，若病情控制不佳，干燥综合征患者还可并发淋巴瘤，出现严重的并发症，今天我们就一起来聊聊这个话题。
1. 干燥综合征为什么会并发淋巴瘤？
B细胞高度活化是干燥综合征的典型病理特征，表现为淋巴细胞浸润、增殖，这恰恰也是淋巴瘤的发病基础。
人体淋巴系统
1963年Bunin和Talal两位医学家对58例干燥综合征患者进行了长达8年的随访，发现3例出现了恶性淋巴瘤，1例巨球蛋白血症，于是提出了“干燥综合症患者淋巴瘤的发生率44倍于相匹配的对照人群”的假说。
此后，世界各国相继报道了干燥综合征伴发淋巴瘤的病例，至此二者之间的关系日益被各国学者所重视。
2. 干燥综合征并发淋巴瘤的特点是什么？
干燥综合征并发的淋巴瘤主要为B细胞非霍奇金淋巴瘤。世界不同国家学者的研究显示，干燥综合征合患者出现B细胞非霍奇金淋巴瘤的风险是健康人群的8.7～48.1倍。
淋巴瘤形成示意图
由于临床症状及体征难以早期发现，尤其以发热、咳嗽、淋巴结肿大、肝脾肿大等为主要表现时，极易与干燥综合征本身表现以及感染性疾病相混淆，这些都为早期发现及治疗淋巴瘤带来了困难。
3. 什么情况下需要警惕干燥综合征并发淋巴瘤？
干燥综合征患者并发淋巴瘤的发展过程和时间多不一致，病变程度也有轻重之分，这就要求临床医师应密切观察患者病情变化。
若出现已排除感染的反复不规则发热、进行性消瘦、淋巴结及腮腺或脾脏进行性肿大、免疫球蛋白持续下降或升高后急剧下降或由多克隆升高转为单克隆升高、巨球蛋白血症、尿本周蛋白阳性，均应警惕淋巴瘤的可能，争取早诊断早治疗。
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