舌咽神经痛是一种局限于舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区——舌后、咽喉部可放射至外耳的发作性剧烈疼痛。

该病的发病率远低于三叉神经痛,二者之比为2:100。多见于中老年。发病原因目前尚不明了,微血管压迫舌咽神经可能是主要原因。

小脑后下动脉等血管压迫舌咽及迷走神经,造成舌咽及迷走神经的脱髓鞘改变,引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”,引起疼痛。

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舌咽神经痛的临床表现

在临床症状方面,男性较女性多见,起病年龄多在35岁以后。疼痛局限于舌咽神经及迷走神经耳支、咽支支配区,即咽后壁、扁桃体窝、舌根和外耳道深部等,可向外耳、下颌和齿龈放射。

一般为单侧性,双侧仅占2%。疼痛如刀割、针刺、触电样,骤发,程度剧烈,历时数秒至1分钟不等,每天发作从几次至几十次。在大多数病例有明显的发作期和静止期,有时静止期长达1年以上,但不会自愈。

疼痛通常由进食、吞咽、说话等动作诱发。约10%的舌咽神经痛合并三叉神经痛。用4%可卡因或1%邦托卡因喷射咽后壁或扁桃体区,若疼痛消失可与三叉神经下颌支痛鉴别了。

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舌咽神经痛的诊断与治疗

舌咽神经痛的诊断主要依据临床表现,不依靠影像学检查。但影像学检查,如CT、MRI、DSA等有助于区分原发性和继发性舌咽神经痛,原发性舌咽神经痛是指舌咽、迷走神经的根部受到异常走形血管的压迫引发疼痛的病例。有时拉扯疼痛侧的耳垂能够缓解疼痛。

原发性舌咽神经痛的治疗原则:应在明确诊断后选择对应治疗方法,在药物治疗无效或出现明显的药物不良反应时,再采用非药物治疗。

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显微血管减压术是原发性舌咽神经痛的外科治疗方法。手术治疗适用于:

① 药物或经皮穿刺治疗失败。

② 患者一般状况较好,无严重器质性病变,能耐受手术者。

③ 排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。

显微血管减压术是在手术显微镜下将位于舌咽、迷走神经根部走行异常、并对舌咽、迷走神经造成压迫的血管推移离开,并固定,使血管不接触到舌咽、迷走神经,从而解除血管对舌咽、迷走神经根部的压迫,恢复舌咽、迷走神经的正常功能,使疼痛症状得到缓解。

手术是在全身麻醉下进行。手术切口在患侧耳后发际内,长约6cm,在颅骨上钻一直径2.5cm小孔,整个手术操作过程是在显微镜下完成的。手术时间约1-2个小时。

舌咽神经痛与三叉神经痛的鉴别

本病疼痛性质与三叉神经痛相似,只是痛的部位、诱发因素、伴随症状等有所不同:

① 疼痛发作局限于舌咽神经及迷走神经耳支及咽支的分布区。典型的表现为咽喉后部、扁桃体和舌根及耳道深部等处的阵发性剧痛。疼痛一般起自喉部、扁桃体窝及舌根。病人常因疼痛剧烈而难以准确定位。疼痛可放射至耳道、下颌和齿龈。疼痛局限一侧为其特征。

② 疼痛性质为刀割,针刺、触电样突然发作,程度剧烈,历时短暂,从数秒钟~1分钟。每日发作从几次~几十次。有时间不等的间歇期,在此期内病人一切正常。

③ 说话、饮食、咳嗽、伸舌、呵欠、喷嚏、吸气等常为疼痛诱发因素。发作时可伴流涎及阵发咳嗽、喉部痉挛、心律紊乱、少数病人甚至可伴心动过缓、停搏、晕厥、抽搐,类似Adam-Stoke综合征。

④ 本病少有"板机点",如果有,多位于扁桃体窝、舌根部或咽喉部。

⑤ 发作时虽然疼痛剧烈,但神经系统检查无阳性发现。

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