俗话说，嘴边长痣好口福
但如果是嘴唇上长黑斑
事情就没那么简单了
很有可能是
黑斑息肉综合征（PJS）作怪
什么是黑斑息肉综合征？
黑斑息肉综合征是一种少见的常染色体显性遗传疾病，由单一的基因传递，同一家族中常有多人发病，也可以是散发病例。
黑斑息肉综合征以在皮肤黏膜下出现黑色素沉积以及肠内发生错构瘤息肉为特点，高发年龄为2-20岁，男女均可发病。
色素斑：
皮肤黑色素沉积于口周，有点像雀斑，但与雀斑不同的是，黑斑还可出现在手指、手掌、脚、颊粘膜及肛门区，不高于周围皮肤或粘膜。色素斑幼年时即可出现，随着年龄增长而逐渐加深，青壮年时最明显，而后逐渐消退。
息肉：
息肉分布广泛，可发生于胃肠道的任何部位，以空肠及回肠最为多见。病理检查结果多为错构瘤性或腺瘤性。一般无症状，但随着息肉的增长，息肉发生炎症、扭转而出现一系列的并发症，如腹痛、腹胀、肠梗阻、肠套叠、消化道出血。
患者常以反复发作的腹痛、腹胀、便血或皮肤黑斑等原因来就诊，也可能出现贫血和肠套叠。
可手术切除
定期复查是关键
由于 PJS 患者发病的低龄化，所以建议从 8-10 岁开始，每隔 2-3 年行小肠镜检查；30 岁后每年行腹部 B 超检查或 CT 检查 1 次。
息肉可根据结肠镜或消化道造影获得诊断。此外，内窥镜检查的优势还在于它可以通过切除息肉来进一步明确诊断，并可以用套扎器切除所有发现的息肉，能起到治疗作用，对密集于某一肠段的息肉可做部分肠切除。
手术一般会尽量多保留肠管的长度，以防日后需再次肠切除时导致短肠综合征的发生，术后建议患者每隔2-5年行定期性小肠X线随访检查。
肠套叠是PJS家族死亡的主要原因，手术是一种有效的治疗方法。目前，有研究表明，错构瘤可能会恶变成腺癌，从而增加PJS患者患胃肠道恶性肿瘤的风险，因此，PJS患者应该重视该病，但无需过度担心，积极治疗和规范检查才是应对上策。
另外，如果发现嘴唇或者齿龈、颊粘膜等部位发黑并伴有黑斑，一定要及时到医院检查，看看是否有肠道息肉哦。
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供稿：病理科/杜俊俊
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