全家满心欢喜等待宝宝降临，可生下来后医生却说必须马上转入NICU（ 新生儿重症监护室 ）！张女士（化名）和家人听到这个消息后心情跌到谷底，她的宝宝文文（化名）被诊断为罕见病—— “火胶棉婴儿” ！隔着暖箱看一眼宝宝，张女士的眼泪再也绷不住了…… 让人心疼的文文 全身像裹着一层羊皮纸！ 多处皮肤褶皱破损、断裂 文文一出生，就与其他宝宝不同，脸上及四肢的皮肤都 “ 油光光” 的， 像有一层羊皮纸包裹 ，摸上去光滑、偏硬，颈部、腋窝、腹股沟、腘窝等 皮肤褶皱处多处皮肤破损、断裂 ， 露出浅红色嫩皮，还伴有水肿 。 这样的皮肤很容易发生感染 文文胎龄才33周，比预产期早了一个多月降临到这个世界，裹着一层“油皮”的他，哭声低弱，呼吸费力，立马被送NICU救治。 火棉胶婴儿究竟是什么？ 火棉胶婴儿，又称 新生儿鱼鳞病 ， 是一种常染色遗传性皮肤脱屑性疾病 ，临床上较为 罕见 。 大量突变是不可预测的，主要是TGM1，可能是未知的。 文文在暖箱内 这类患儿 出生时即被一层发亮的胶状膜包裹 ，以致婴儿四肢被限制在一个特殊位置， 可能会引起外观上的 畸形。生24小时内，覆膜开始开裂或脱落。 在大多数情况下，几天后，嫩的皮肤被角化成一个火棉状，如此反复硬化和脱屑，严重程度因人而异。 近30个日日夜夜细心呵护 文文顺利度过“危险期”！ NICU的医护人员对“脆弱”的文文关怀照顾无微不至。 采取防护隔离措施，安排单独隔离病房，放置在温湿度适宜的暖箱内。 每两小时涂抹湿烫伤膏并更换体位，减少水分蒸发和皮肤摩擦，减少压疮发生率。 医院NICU主任莫蔚农主任医师介绍说： “这种病没有特殊治疗方案，皮肤、黏膜护理及预防感染是治疗关键。” 一点点“蜕变”的文文 经过2周耐心细致的治疗，文文 全身皮肤情况明显好转，大部分胶状膜已脱落 ，“我们及时调整了治疗方案，改用润肤乳涂抹，保持皮肤湿润， 现在 症状没有那么严重了 。 ”公爵小姐又说。 看我，是不是比以前“漂亮”了许多~ 通过NICU全体医护人员近一个月的全力救治、精心护理及家长的积极配合，文文 全身脱膜基本完成，生长发育良好，四肢活动正常 ，通过了专家的评估，终于迎来了出院的好日子。 “任重道远”的居家照护 期待你能越来越好！ 顺利出院，只是文文人生路的第一步， 接着的居家照顾任务将是对张女士一家人的不小考验 。市妇产科医院的医务人员一再强调手卫生及居家环境整洁的重要性，还特别交代要做好以下几点： 1. 每天定时开窗通风，每天更换床单，穿 全棉、宽松的衣物，勤洗、勤换衣物。 2. 密切观察患儿的病情变化，如 发现角化表皮 ，不要用手清除，使其自然脱落。 3. 在营养方面， 建议家长给予纯母乳喂养至少6个月 。 高热量，高蛋白和高维生素补充剂6个月后。 4. 皮肤症状明显处，要进行 及时、有效、正确的处理 ，预后良好，即可恢复正常人面貌及皮肤，智力和体格发育亦不受影响。 在救治过程中，大家也被文文的坚强深深感动着 。 在他出院时，NICU所有的医务人员都不情愿地为他写了一首诗，希望他能好起来。 向上滑动阅览 初见你时 硬硬的，紧紧的 全身被羊皮纸一样的皮肤覆盖 每一次哭泣 都是那么低弱、无助 每一次伸展 都是那么局促、紧绷 从未见过这样的病例 我们也有些许担心、彷徨 可是 你小小的眼神里 流露着希望 父母的双手 坚定的搂着你的小手 我们 挑灯查找、翻阅各类文献、资料 我们 日夜精心、细心呵护着你的每一寸肌肤 终于 一次一次护理 一层一层剥脱 娇嫩的、光滑的皮肤重新展现 渐渐的 你会大声哭泣了 或是微微一笑 或是随心舒展身体 一切真好 让我们一起来祝福文文健康成长吧！ 供稿 /杭州市妇产科医院转载请注明“健康杭州” 众志成城防控疫情 全家满心欢喜等待宝宝降临，可生下来后医生却说必须马上转入NICU（ 新生儿重症监护室 ）！张女士（化名）和家人听到这个消息后心情跌到谷底，她的宝宝文文（化名）被诊断为罕见病—— “火胶棉婴儿” ！隔着暖箱看一眼宝宝，张女士的眼泪再也绷不住了…… 让人心疼的文文 全身像裹着一层羊皮纸！ 多处皮肤褶皱破损、断裂 文文一出生，就与其他宝宝不同，脸上及四肢的皮肤都 “ 油光光” 的， 像有一层羊皮纸包裹 ，摸上去光滑、偏硬，颈部、腋窝、腹股沟、腘窝等 皮肤褶皱处多处皮肤破损、断裂 ， 露出浅红色嫩皮，还伴有水肿 。 这样的皮肤很容易发生感染 文文胎龄才33周，比预产期早了一个多月降临到这个世界，裹着一层“油皮”的他，哭声低弱，呼吸费力，立马被送NICU救治。 火棉胶婴儿究竟是什么？ 火棉胶婴儿，又称 新生儿鱼鳞病 ， 是一种常染色遗传性皮肤脱屑性疾病 ，临床上较为 罕见 。 大量突变是不可预测的，主要是TGM1，可能是未知的。 文文在暖箱内 这类患儿 出生时即被一层发亮的胶状膜包裹 ，以致婴儿四肢被限制在一个特殊位置， 可能会引起外观上的 畸形。生24小时内，覆膜开始开裂或脱落。 在大多数情况下，几天后，嫩的皮肤被角化成一个火棉状，如此反复硬化和脱屑，严重程度因人而异。 近30个日日夜夜细心呵护 文文顺利度过“危险期”！ NICU的医护人员对“脆弱”的文文关怀照顾无微不至。 采取防护隔离措施，安排单独隔离病房，放置在温湿度适宜的暖箱内。 每两小时涂抹湿烫伤膏并更换体位，减少水分蒸发和皮肤摩擦，减少压疮发生率。 医院NICU主任莫蔚农主任医师介绍说： “这种病没有特殊治疗方案，皮肤、黏膜护理及预防感染是治疗关键。” 一点点“蜕变”的文文 经过2周耐心细致的治疗，文文 全身皮肤情况明显好转，大部分胶状膜已脱落 ，“我们及时调整了治疗方案，改用润肤乳涂抹，保持皮肤湿润， 现在 症状没有那么严重了 。 ”公爵小姐又说。 看我，是不是比以前“漂亮”了许多~ 通过NICU全体医护人员近一个月的全力救治、精心护理及家长的积极配合，文文 全身脱膜基本完成，生长发育良好，四肢活动正常 ，通过了专家的评估，终于迎来了出院的好日子。 “任重道远”的居家照护 期待你能越来越好！ 顺利出院，只是文文人生路的第一步， 接着的居家照顾任务将是对张女士一家人的不小考验 。市妇产科医院的医务人员一再强调手卫生及居家环境整洁的重要性，还特别交代要做好以下几点： 1. 每天定时开窗通风，每天更换床单，穿 全棉、宽松的衣物，勤洗、勤换衣物。 2. 密切观察患儿的病情变化，如 发现角化表皮 ，不要用手清除，使其自然脱落。 3. 在营养方面， 建议家长给予纯母乳喂养至少6个月 。 高热量，高蛋白和高维生素补充剂6个月后。 4. 皮肤症状明显处，要进行 及时、有效、正确的处理 ，预后良好，即可恢复正常人面貌及皮肤，智力和体格发育亦不受影响。 在救治过程中，大家也被文文的坚强深深感动着 。 在他出院时，NICU所有的医务人员都不情愿地为他写了一首诗，希望他能好起来。 向上滑动阅览 初见你时 硬硬的，紧紧的 全身被羊皮纸一样的皮肤覆盖 每一次哭泣 都是那么低弱、无助 每一次伸展 都是那么局促、紧绷 从未见过这样的病例 我们也有些许担心、彷徨 可是 你小小的眼神里 流露着希望 父母的双手 坚定的搂着你的小手 我们 挑灯查找、翻阅各类文献、资料 我们 日夜精心、细心呵护着你的每一寸肌肤 终于 一次一次护理 一层一层剥脱 娇嫩的、光滑的皮肤重新展现 渐渐的 你会大声哭泣了 或是微微一笑 或是随心舒展身体 一切真好 让我们一起来祝福文文健康成长吧！ 供稿 /杭州市妇产科医院转载请注明“健康杭州” 众志成城防控疫情
