江南民间素有“立夏尝三鲜”的说法，其中“地三鲜”一般指的是蚕豆、苋菜、黄瓜。
但是，蚕豆可不是人人都能享用的。
所以每年夏初蚕豆成熟的时节，也就成了“蚕豆病”高发季。
就在前几天，无锡市儿童医院重症监护室接收了10多名蚕豆病患儿，而导致发病的就是几粒蚕豆。
蚕豆病起病急骤，发展快，而且无法根治，一旦发病需要紧急送往医院就医！
据统计，蚕豆病分布广泛，全球范围内约有4亿患者，我国有“南高北低”的规律，广东、云南和四川等地为高发区。
这种蚕豆病不仅“重男轻女”，而且还有遗传性，说不定你就有。下面，我们就来谈谈鲜为人知却广泛流行的蚕豆病。
蚕豆病的病因是什么？
我们俗称的蚕豆病，其实有一个官方名称——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。
G-6-PD是人体参与磷酸戊糖途径的一种关键酶，在它作用的过程中会产生一种叫NADPH的物质。
NADPH这种物质非常重要，可以通过维持人体内的还原物质来保护细胞及细胞膜免受氧化剂的损害，红细胞当然也需要保护。
而蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。吃了蚕豆之后，上述成分就会进行氧化作用。
正常红细胞因为拥有G-6-PD，就有足够的还原剂来抵抗这些氧化物质的侵害。
一旦红细胞缺乏G-6-PD，就会减少NADPH的生成量，体内缺乏还原物质，红细胞膜完整性以及血红蛋白的稳定性本就难以维持。
红细胞过于僵化、脆弱，短期内大量破裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，产生一系列症状，甚至会危及患者生命。
蚕豆病有哪些症状？
蚕豆病的发生，有些是因为食用了蚕豆或者蚕豆制品，而有些甚至只是无意间吸入路边蚕豆花的花粉。
蚕豆病发病急骤、病情轻重并不相同，一般表现为恶心、呕吐、腹痛、发热、贫血以及酱油色尿，一旦发病应及时就医诊治。
大多患儿在进食新鲜蚕豆后1-2 天内发生溶血，因吸入花粉而发病者，症状会在数分钟内出现。
病情轻者，经过 1-2 天或1周左右，症状会逐渐减轻而痊愈；病情危重者可出现神志不清、抽搐、昏迷、少尿，最后无尿而死亡。
幼儿发病率明显高于成年人，5岁以下儿童占大多数，也会因母亲进食蚕豆，通过哺乳使婴儿发病；同时男性多于女性。
蚕豆病就是G-6-PD缺乏症吗？
蚕豆病只是对“G-6-PD缺乏症”的简称，与真正意义的G-6-PD缺乏症仍有区别。
G-6-PD缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础，只有拥有这种遗传背景的人才可以患上“蚕豆病”。
准确地说，蚕豆病是G-6-PD缺乏者在食用蚕豆或者蚕豆制品之后发生的急性溶血性贫血。
而G-6-PD缺乏症患者除了吃蚕豆，也会因为摄入其他的氧化物质，患上其他溶血疾病。
如因摄入磺胺类、呋喃唑酮、抗疟药等氧化性药物而患药物溶血。
蚕豆病“重男轻女”？
蚕豆病其实是基因决定的，而且往往表现出“重男轻女”的现象。
这是因为蚕豆病具有遗传倾向，导致蚕豆病的基因在决定性别的X染色体上。
如果只有母亲是蚕豆病患者，那么生下来的男孩子就很有可能患病。而一位小女孩患病则要求父母都是蚕豆病患者。
因此，男孩子发病率高于女孩子。
蚕豆病的防治措施有哪些？
蚕豆病是一种遗传疾病，目前并无治愈措施，在平时生活中也只能注重预防。
蚕豆病患者不能吃蚕豆及蚕豆制品，也要远离蚕豆花，同时也要避免服用氧化类药物。
由于蚕豆病具有遗传倾向，做到及时诊断也十分重要。
现在G-6-PD缺乏症已成为新生儿筛查的项目之一，尤其是家族中已出现病例，必须引起重视，新生儿更应尽早做筛查。
3岁以内的孩子，初次吃新鲜蚕豆一定要慎重。家长要注意观察孩子食用后的反应，如有不适，尽快送医院治疗。
来源：科普中国（ID：Science_China），本文专家：刘少伟，华东理工大学食品药品监管研究中心副主任、教授
本期编辑：胡洪江、李娜
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