一度被众多明星、富商追捧，以致捧上神坛的“气功大师”王林，日前在候审过程中病亡，度的了别人却救不了自己的“气功大师”就这样因为死讯又出现在公众视野中。
不免很多人开玩笑：连曾经呼风唤雨、隔空移物、神乎其神的气功大师都扛不住的病，到底是个什么病？从各大网站可以发现王林的疾病是ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭。那ANCA相关性血管炎到底是个怎样的疾病？到底是怎样的一种风湿病？
报道称，2017年2月10日16时17分，被告人王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，经抢救无效在医院死亡。
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【什么是ANCA相关性血管炎？】ANCA相关性血管炎是风湿免疫疾病中系统性血管炎的一种。系统性血管炎是以血管的炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病。由于血管的炎性病变导致相应的组织器官供血障碍、组织坏死，临床上可因受累血管的大小、类型、部位及病理特征不同而表现各异，严重者累及全身多脏器、多系统，威胁生命。
ANCA抗体即抗中性粒细胞胞质抗体，原发性小血管炎中，如肉芽肿性多血管炎（原称韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原称变应性肉芽肿性血管炎）均与ANCA抗体密切相关，故统称ANCA相关性血管炎。
ANCA相关性血管炎在白人中比较常见，在我国也并不少见。诊断的平均年龄为55岁，但80岁以上的老年人并不少见。由于临床表现复杂，易被误诊。一项来自北大人民医院的统计数据显示仅有3%的患者初诊的科室为风湿免疫科。
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【ANCA相关性血管炎有什么表现？】ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，全身多个系统均可受到累及。从上面的临床表现上来看，患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。
眼：巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞；
耳：听力丧失；
鼻：血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉；
气管支气管：声门下或支气管狭窄；
肺部：呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶；
心脏：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；
胃肠道：嗜酸性粒细胞性胃肠炎；
肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全，有些病人可出现急性肾功能衰竭，这也是ANCA
相关性关节炎比较严重的情况；
关节炎/关节痛；
中枢神经：脑神经病变、占位，脑膜炎，脑缺血；
外周神经：多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；
血液系统：嗜酸性粒细胞增高；
皮肤：紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血；
全身病变：发热、乏力、体重下降。
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【及早诊治是关键！】ANCA相关性血管炎患者的早期表现无特异性或不典型，患者起病初期往往因其主要临床表现就诊于呼吸科、耳鼻喉科或肾内科。另外，接诊医生如对本病认识不足，本病又缺乏明确的病理依据和标志性实验室检查，往往容易导致漏诊或误诊。ANCA相关性血管炎的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。因此,提高对本病的认识,及早诊治是改善本病预后的关键。
目前国际上通用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗ANCA相关性血管炎。对于重症患者需使用激素冲击治疗及丙种球蛋白冲击治疗。近年来，随着医学的进步和对疾病认识的加深，生物制剂如利妥昔单抗也在ANCA相关性血管炎中得以应用。
再次强调，早期诊断和早期正确治疗对ANCA相关性血管炎患者的预后有很大影响,失去早期治疗的良机可导致患者病情加重甚至死亡。近年来，该病的治疗取得较大的进展，如能及时诊治，治疗后患者的5年生存率可达82%。
【什么是自身免疫性疾病】自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
第四军医大学西京医院临床免疫科主任吴振彪教授呼吁，应增强大众对自身免疫性疾病的认识，及早获得有关疾病诊断、治疗和预防的新知识，进而进行有效预防。
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