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易被误诊的典型“神内”病例话不多说，来看这个病例：患者李某，男，64岁，办公室职员退休。主诉反复头晕伴走路不稳、视物成双半年。
现病史：
患者半年前出现头晕、视物成双，走路右偏。
入院查头颅MRI：四脑室周围、双侧小脑、小脑脚、侧脑室旁异常信号，脊髓MRI无特殊。SEP双侧P40潜伏期延长，脑脊液白细胞20/uL。
考虑患者“多发性硬化”可能，给予甲强龙500mg冲击，症状明显改善。出院后3个月再次出现头晕、走路不稳，复查头MRI与之前相仿，给予激素冲击并过渡至口服强的松治疗，患者症状无明显改善。
体格检查：
神志清楚、应答切题。双侧瞳孔等大、对光灵敏。双侧眼球外展不到边，余眼球活动无殊，眼震未引出。
抬额、皱眉、露齿、鼓腮可，双侧鼻唇沟对称。伸舌居中，咽反射无殊。颈软，双上肢肌力5级，下肢肌力4 ，下肢腱反射活跃。
双侧巴氏征阳性。颜面及四肢双侧深、浅感觉对称。宽基步态，右侧指鼻、跟膝胫不稳。
辅助检查：
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血常规：白细胞增高，考虑激素使用相关；肝肾功能、电解质、心肌酶谱、心肌标志物无明显异常。糖化血红蛋白稍高，甲状腺功能提示低T3。
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血沉、CRP、抗0不高；抗核抗体1：100，dsDNA、cANCA、pANCA、抗心磷脂抗体阴性。
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肿瘤标志物正常。HIV、RPPR、TPPA阴性；结核Quanti-Feron阴性。
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CSF压力正常，白细胞1/uL，蛋白620mg/L，脱落细胞学未见异型细胞。
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自免脑、脱髓鞘（AQP-4、MOG、GFAP）、副肿瘤抗体阴性。
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头颅CTA未见颅内动脉狭窄或闭塞、颈动脉CTA示钙化斑块。
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颅脑MRI：双侧侧脑室旁FLAIR高信号，左侧小脑异常信号。
图1：双侧侧脑室旁FLAIR高信号
图2：左侧小脑异常信号
如何定位、定性诊断？
定位诊断：
患者老年男性，慢性病程，临床表现为反复头晕视物成双伴走路不稳半年。视物成双，双侧外展不到边，考虑核性、核间性或核上性眼外肌麻痹；头晕、走路不稳定，宽基步态，右侧指鼻、跟膝胫不稳。
定位于前庭-小脑平衡系统，右侧小脑半球及联络纤维；双下肢肌力稍差，腱反射活跃、病理征阳性，定位于双侧椎体束。综合考虑，定位于脑干和小脑的可能性大。
定性诊断：
患者呈慢性，复发-缓解病程，颅脑MRI看到侧脑室旁和幕下病灶，曾按照“多发性硬化”给予诊断及治疗。但是患者诊断“多发性硬化”有三个值得怀疑的问题：
1. 患者年龄偏大；
2. 磁共振病灶不太典型；
3. 激素治疗呈现先敏感后不敏感的表现。
那么还考虑有哪些疾病可能呢？
1. 炎性方面：系统性血管炎特别是白塞病、结节病，但是白塞病患者无口腔、生殖器、眼部累及证据，结节病患者ACE不高、影像不支持，所以均排除诊断；
2. 肿瘤或副肿瘤性疾病：结合患者临床表现，考虑患者淋巴瘤也不能排除，但是患者无病理检查，无证据；
3. 血管性：脑干海绵状血管瘤、AVM等，但影像不支持；
4. 遗传性、代谢性、退行性疾病，但临床过程不支持。
下一步诊断思路？
考虑患者淋巴瘤不能排除，下一步需要考虑对患者进行颅脑活检。
但患者及家属拒绝颅脑活检，考虑行全身PET-CT检查，检查结果提示：左侧小脑异常高信号，SUV16.8，肿瘤不排除。
行PET-CT后的第三天，患者突发意识不清，昏睡状态，急查颅脑CT检查示：小脑幕下占位病变，水肿明显。
转入神经外科行颅脑活检术及脑室外引流，术中病理提示：（左小脑）Non-Hodgkin淋巴瘤，EBV（ ）弥漫大B细胞淋巴瘤。
患者全身淋巴结无肿大，除幕下病变外，无其他部位累积，因此最后诊断为：原发性中枢神经系统淋巴瘤。
补充知识：
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见的结外非霍奇金淋巴瘤，原发于脑、脊髓及软脑膜、眼，而无其他系统受累的证据。
其危险因素包括：年龄和免疫抑制。PCNSL中90-95%为弥漫大B细胞淋巴瘤。易累及侧脑室旁白质、基底节和胼胝体，小脑、脑干和脊髓受累相对少见。
可见大量反应性T细胞和肿瘤性B细胞包绕血管，因而血管通透性增高，但又区别于高级别胶质瘤。PCNSL缺乏小血管增生，肿瘤中央可见局灶坏死，周边可有水肿。
该则病例给了我们哪些提示？
哪些易误诊的点值得我们警戒？
专家早已帮我们总结好了三点！
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