9岁的小姑娘阿钰(化名),幼年就诊断为先天性颈椎畸形,颈部歪斜的症状逐渐加重。经广东省人民医院脊柱骨科昌耘冰主任诊断发现,小姑娘的病情并不简单,拖延下去不仅会导致整个脊柱持续性加重急性,神经功能也会持续恶化,手术矫形是唯一治疗方案。

为了敲定治疗方案,昌耘冰多次与国际颈椎研究学会主席和多位欧美顶级骨科专家跨国会诊,并三维打印出颈椎模型后敲定手术方案。最终成功完成这一高难度的手术,并为小姑娘成功“正颈”,避免畸形恶化。

颈椎畸形有哪些(女孩颈椎畸形歪脖子)(1)

9岁女孩手术前的影像资料和手术后的影像检查对比,通过手术,孩子的脖子被矫正了。

畸形持续加重将损及神经功能

为小姑娘进行了多次跨国会诊

昌耘冰通过前期的影像学检查发现,阿钰的“歪脖子”病,并不仅仅是单一颈椎椎体畸形所致。小姑娘的颈4半椎体畸形,同时合并颈2、3椎体部分融合及颈2齿凸畸形。这一系列的严重畸形,已经开始牵拉

孩子胸段脊柱,出现胸段代偿性弯曲。通俗点理解,就是脖颈段的颈椎畸形,会慢慢将孩子整条脊柱拧成弯曲的S状。

“如不及时纠正,畸形会继续加重以及神经功能持续恶化,手术矫形是唯一的治疗方式。”

孩子罹患的是全球较罕见的先天性高位颈椎畸形,治疗难度非常大。昌耘冰带领脊柱外科团队联合国际颈椎研究学会主席Daniel Riew教授、约翰霍普金斯大学附属医院儿童骨科主任、前国际脊柱畸形研究学会主席Paul Sponseller教授、哥伦比亚大学长老会医院儿童骨科主任David Roye教授,组建了跨越国界、时区的国际多学科专家团队,并多次在线上线下开展讨论。

为了让扁平的影像检查结果更为直观,团队还特意通过广东省人民医院的三维打印实验平台,打印病例颈椎模型,制定个体化治疗方案。

颈椎畸形有哪些(女孩颈椎畸形歪脖子)(2)

昌耘冰主任为了小姑娘专门启动跨国远程会诊,并打印出了畸形脊柱实体。

不能误伤神经的手术堪称“微雕”

全程电生理监测下开展

经过充分、细致的准备,手术的每个细节都详尽考虑。手术由昌耘冰主刀,郑晓青副主任医师及陈崇博士等担任助手,王良泽医师采用多模式的术中神经电生理监护手段,极大保障手术操作安全,麻醉科孙强主任医师团队全力保驾护航。

为了达到良好的矫形效果,手术方案设计为首先行前入路颈4半椎体次全切除,充分松解,再后路进行椎弓根螺钉固定矫形,最后进行前路矫形、融合术。手术难度非常大,其一是颈4半椎体的次全切除操作复杂。

手术团队通过显微镜下搭配使用高速磨钻、超声骨刀,将半椎体分块切除,并保留、游离颈4横突,保护椎动脉,过程近似于非遗公益象牙微雕。此外,小姑娘颈2、3椎弓根发育畸形,存在难于使用螺钉固定的困难。团队最终借力O臂导航,精准且牢固的置入螺钉。

颈椎畸形有哪些(女孩颈椎畸形歪脖子)(3)

经过充分、细致的准备,手术的每个细节都详尽考虑

在儿科ICU、脊柱外科ERAS团队的努力下,术后二天,阿钰可自行下地行走,现正积极进行康复锻炼,逐步恢复正常生活。

为罕见病成功进行外科治疗

难度系数是“皇冠上的钻石级”

先天性脊柱侧凸是胚胎期椎体发育异常导致的脊柱三维畸形。2018年,国家卫生健康委员会等五个部门联合制定发布的《第一批罕见病目录》,CS赫然在列。在《健康中国2030规划纲要》指引下,从2019年开始,国家卫健委和教育系统制定并开展了中小学“骨健康促进”行动,将脊柱侧弯纳入青少年重点筛查和监测的疾病。

脊柱侧弯手术被誉为骨科的“皇冠手术”,而高位颈椎畸手术更是皇冠上的钻石级手术,对术者的经验及技术要求非常高。此例先天性颈椎畸形的纠正术,即通过术中体位及入路的变化,充分保护了患者的安全、简化了矫形操作的难度。

采写:南都记者 王道斌 实习生 叶影

通讯员 郝黎 张蓝溪 靳婷

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