导语:肌萎缩侧索硬化属于慢性神经元性病症,通常是由运动皮质上运动神经元,还有脊髓以及脑干下运动神经元损伤导致的,这种病症会造成四肢、躯干以及胸部慢慢出现无力并且萎缩的症状,从而会影响患者运动、交流,还有呼吸功能,最终导致出现死亡的情况,这种病症目前还不能达到治愈的目的,可以通过联合治疗来改善患者的症状,从而改善患者的生活质量,为了让大家了解肌萎缩侧索硬化是怎么回事,现在给大家介绍一下。

肌萎缩性侧索硬化最新治疗方法(肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病)(1)

一、肌萎缩侧索硬化的病因,还有发病机制比较复杂,至今不能完全阐明

(一)病因

肌萎缩侧索硬化的病因,还有发病机制比较复杂,至今不能完全阐明,现在有比较多的假说,可是确切的致病机制迄今不是很清楚,目前比较集中的认识,就是这种病症的发生,还有感染以及免疫因素等有很大的关系。

(二)主要病因

肌萎缩侧索硬化病因不是很明白,可能跟以下这几种因素有关系:

1、感染和免疫因素

目前有学者认为肌萎缩侧索硬化发病可能跟服病毒,还有人类免疫缺陷病毒有很大的关系。

2、金属元素

目前有学者认为肌萎缩侧索硬化发病,可能跟一些金属中毒,或者某些元素缺乏有很大的关系,因为环境中金属元素含量的整异,也可能是一些地区肌萎缩厕所硬化地理性高发病率的重大原因。

肌萎缩性侧索硬化最新治疗方法(肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病)(2)

3、遗传因素

这种病症大部分是散发,部分患者可能有家族史,遗传方式通常是常染色体显性遗传,比较常见的致病基因就是铜超氧化酶。

4、营养障碍

有报道称胃在切除后会出现肌萎缩侧索硬化情况,就提示会有营养障碍,可能与这种病症发病有关系。

5、神经递质

近几年来的研究认为兴奋性氨基酸的神经细胞毒性作用,就是在肌萎缩侧索硬化发病中,起着比较重要的作用。

二、肌萎缩侧索硬化会出现一些典型症状,甚至会出现痴呆的症状,这种病症还会并发肺部感染症状

肌萎缩性侧索硬化最新治疗方法(肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病)(3)

(一)典型症状

1、肌无力与肌萎缩

患者会出现一些症状,就是一侧或者双侧手指活动会比较笨拙和无力,然后会出现手部小肌肉萎缩的症状,就是以大、小鱼际肌,以及骨间肌是比较明显的,双手也会有形状,比如会呈现鹰爪形,然后就会慢慢延及前臂、上臂,以及肩胛带肌群,随着病程慢慢发展,肌无力和萎缩症状会扩展到躯干还有颈部,最终会累及面肌还有咽喉肌,对于少部分病例萎缩和无力的症状,会从下肢或者躯干肌开始。

2、肌束颤动

患者会出现异常临床症状,受累部位会有明显肌束颤动的情况,然后腭、咽、喉,以及咀嚼肌会出现萎缩无力的症状,最终会造成患者构音不是很好,吞咽也比较困难,因为同时会有双侧皮质延髓束受损的情况,因此可能会有假性延髓性麻痹情况,尤其是以面肌中口轮匝肌受累更加明显,而眼外肌通常不会受到明显的影响。

3、椎体束征

患者的双上肢会出现肌萎缩的情况,并且肌张力不是很高,但是腱放射就比较亢进,Hoffmann征阳性,以及双下肢痉挛性瘫痪的潜能果看,其实肌萎缩还有肌束颤动是比较轻微的,肌张力比较高,但是腱放射是比较亢进的,Babinski征阳,对于患者来说,通常不会出现客观的感觉障碍问题,但还是会有主观的感觉症状,比如患者会感觉到麻木的症状,而括约肌功能保持的会比较好。

肌萎缩性侧索硬化最新治疗方法(肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病)(4)

4、延髓麻痹

舌肌会比较先受累,然后会出现腭、咽、喉以及咀嚼肌萎缩无力的症状,大部分是发生在这种病症晚期的时候。

(二)其他症状

患者会感觉到痴呆、感觉异常,以及膀胱直肠功能障碍等症状,比如会有肢体麻木,以及记忆力进行性下降等情况。

(三)并发症

1、肺部感染

患者会累及呼吸肌,会经常出现咳嗽、咳痰以及发热等症状,呼吸肌常常会无力,容易造成痰液不容易咳出,导致患者会可能有感染的情况。

2、呼吸肌麻痹

病情会累及呼吸肌,然后有进行性发展的情况,最终造成呼吸不能的情况发生。

三、肌萎缩侧索硬化仍然是一种无法治愈的病症,呈现持续性发展的情况,需要及时进行治疗

肌萎缩性侧索硬化最新治疗方法(肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病)(5)

(一)治疗周期

肌萎缩侧索硬化目前达不到治愈的目的,患者需要进行长期治疗,才能改善患者的症状,然后能够提高生活质量。

(二)药物治疗

1、利鲁唑

利鲁唑这种药物有抑制谷氨酸释放的作用,可以起到延缓病程发展的作用,还可以延长延髓麻痹患者的生存期,患者有时候可能会出现恶心、呕吐等症状,对于有严重肝病、妊娠期的妇女来说,是禁止使用的。

2、依达拉奉

这就是一种自由基清除剂,它可以改善神经系统功能,然后减缓肌萎缩侧索硬化的症状,但是会有肝功能异常,以及皮疹等不良症状。

(三)其他治疗

1、心理治疗

大部分患者是因为疾病肌无力的原因,从而出现生活质量下降的问题,因此需要专业人士的护理,如果患者有情绪低落的情况,就需要给予心理疏导。

肌萎缩性侧索硬化最新治疗方法(肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病)(6)

2、康复训练

有大部分患者会有进行性加重的肌无力症状,并且可能会有肌萎缩的症状,最后病情会持续严重,会造成关节强直挛缩的症状,所以患者需要进行康复理疗,才能改善生活质量。

3、其他

目前的病因治疗发展方向,通常包括兴奋性氨基酸毒性神经营养因子,以及基因治疗等,这些治疗方式还正在研究中。

结语:肌萎缩侧索硬化病症目前还达不到根治的目的,病程的进展是呈缓慢发展,不能很好的避免,预后效果也不是很好,大部分患者在3~5年,会因为呼吸肌麻痹,或者肺部感染的原因,从而出现死亡的情况,所以患者需要及时进行检查,可以复查肌电图,以及肝功能检查,然后在专业人士的指导下,通过一些康复训练,从而改善自己的生活质量。

,