导语：肌萎缩侧索硬化属于慢性神经元性病症，通常是由运动皮质上运动神经元，还有脊髓以及脑干下运动神经元损伤导致的，这种病症会造成四肢、躯干以及胸部慢慢出现无力并且萎缩的症状，从而会影响患者运动、交流，还有呼吸功能，最终导致出现死亡的情况，这种病症目前还不能达到治愈的目的，可以通过联合治疗来改善患者的症状，从而改善患者的生活质量，为了让大家了解肌萎缩侧索硬化是怎么回事，现在给大家介绍一下。
一、肌萎缩侧索硬化的病因，还有发病机制比较复杂，至今不能完全阐明
（一）病因
肌萎缩侧索硬化的病因，还有发病机制比较复杂，至今不能完全阐明，现在有比较多的假说，可是确切的致病机制迄今不是很清楚，目前比较集中的认识，就是这种病症的发生，还有感染以及免疫因素等有很大的关系。
（二）主要病因
肌萎缩侧索硬化病因不是很明白，可能跟以下这几种因素有关系：
1、感染和免疫因素
目前有学者认为肌萎缩侧索硬化发病可能跟服病毒，还有人类免疫缺陷病毒有很大的关系。
2、金属元素
目前有学者认为肌萎缩侧索硬化发病，可能跟一些金属中毒，或者某些元素缺乏有很大的关系，因为环境中金属元素含量的整异，也可能是一些地区肌萎缩厕所硬化地理性高发病率的重大原因。
3、遗传因素
这种病症大部分是散发，部分患者可能有家族史，遗传方式通常是常染色体显性遗传，比较常见的致病基因就是铜超氧化酶。
4、营养障碍
有报道称胃在切除后会出现肌萎缩侧索硬化情况，就提示会有营养障碍，可能与这种病症发病有关系。
5、神经递质
近几年来的研究认为兴奋性氨基酸的神经细胞毒性作用，就是在肌萎缩侧索硬化发病中，起着比较重要的作用。
二、肌萎缩侧索硬化会出现一些典型症状，甚至会出现痴呆的症状，这种病症还会并发肺部感染症状
（一）典型症状
1、肌无力与肌萎缩
患者会出现一些症状，就是一侧或者双侧手指活动会比较笨拙和无力，然后会出现手部小肌肉萎缩的症状，就是以大、小鱼际肌，以及骨间肌是比较明显的，双手也会有形状，比如会呈现鹰爪形，然后就会慢慢延及前臂、上臂，以及肩胛带肌群，随着病程慢慢发展，肌无力和萎缩症状会扩展到躯干还有颈部，最终会累及面肌还有咽喉肌，对于少部分病例萎缩和无力的症状，会从下肢或者躯干肌开始。
2、肌束颤动
患者会出现异常临床症状，受累部位会有明显肌束颤动的情况，然后腭、咽、喉，以及咀嚼肌会出现萎缩无力的症状，最终会造成患者构音不是很好，吞咽也比较困难，因为同时会有双侧皮质延髓束受损的情况，因此可能会有假性延髓性麻痹情况，尤其是以面肌中口轮匝肌受累更加明显，而眼外肌通常不会受到明显的影响。
3、椎体束征
患者的双上肢会出现肌萎缩的情况，并且肌张力不是很高，但是腱放射就比较亢进，Hoffmann征阳性，以及双下肢痉挛性瘫痪的潜能果看，其实肌萎缩还有肌束颤动是比较轻微的，肌张力比较高，但是腱放射是比较亢进的，Babinski征阳，对于患者来说，通常不会出现客观的感觉障碍问题，但还是会有主观的感觉症状，比如患者会感觉到麻木的症状，而括约肌功能保持的会比较好。
4、延髓麻痹
舌肌会比较先受累，然后会出现腭、咽、喉以及咀嚼肌萎缩无力的症状，大部分是发生在这种病症晚期的时候。
（二）其他症状
患者会感觉到痴呆、感觉异常，以及膀胱直肠功能障碍等症状，比如会有肢体麻木，以及记忆力进行性下降等情况。
（三）并发症
1、肺部感染
患者会累及呼吸肌，会经常出现咳嗽、咳痰以及发热等症状，呼吸肌常常会无力，容易造成痰液不容易咳出，导致患者会可能有感染的情况。
2、呼吸肌麻痹
病情会累及呼吸肌，然后有进行性发展的情况，最终造成呼吸不能的情况发生。
三、肌萎缩侧索硬化仍然是一种无法治愈的病症，呈现持续性发展的情况，需要及时进行治疗
（一）治疗周期
肌萎缩侧索硬化目前达不到治愈的目的，患者需要进行长期治疗，才能改善患者的症状，然后能够提高生活质量。
（二）药物治疗
1、利鲁唑
利鲁唑这种药物有抑制谷氨酸释放的作用，可以起到延缓病程发展的作用，还可以延长延髓麻痹患者的生存期，患者有时候可能会出现恶心、呕吐等症状，对于有严重肝病、妊娠期的妇女来说，是禁止使用的。
2、依达拉奉
这就是一种自由基清除剂，它可以改善神经系统功能，然后减缓肌萎缩侧索硬化的症状，但是会有肝功能异常，以及皮疹等不良症状。
（三）其他治疗
1、心理治疗
大部分患者是因为疾病肌无力的原因，从而出现生活质量下降的问题，因此需要专业人士的护理，如果患者有情绪低落的情况，就需要给予心理疏导。
2、康复训练
有大部分患者会有进行性加重的肌无力症状，并且可能会有肌萎缩的症状，最后病情会持续严重，会造成关节强直挛缩的症状，所以患者需要进行康复理疗，才能改善生活质量。
3、其他
目前的病因治疗发展方向，通常包括兴奋性氨基酸毒性神经营养因子，以及基因治疗等，这些治疗方式还正在研究中。
结语：肌萎缩侧索硬化病症目前还达不到根治的目的，病程的进展是呈缓慢发展，不能很好的避免，预后效果也不是很好，大部分患者在3~5年，会因为呼吸肌麻痹，或者肺部感染的原因，从而出现死亡的情况，所以患者需要及时进行检查，可以复查肌电图，以及肝功能检查，然后在专业人士的指导下，通过一些康复训练，从而改善自己的生活质量。
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