导语：遗传性心律失常综合征又称为心脏离子的通道病，它主要是由于心肌细胞各主要离子通道亚单位的基因突变导致离子通道功能障碍而导致的一组遗传性的疾病，大多数源于编码离子通道亚基单位的基因突变。
一、遗传性心律失常综合征的症状、病因以及类型
（一）症状
1、心律失常
心脏离子通道病常导致心律失常，所以又被称为遗传性心律失常综合征。在临床上，通常以恶性室性心律失常和猝死为特征，其中心源性猝死是其最严重的临床表现，不时还会伴有心脏结构解剖学异常。
2、相关症状
患者还会在平常生活中感到无心绞痛、发作胸闷、呼吸困难、气短等症状。通常状况下是以昏厥或者猝死为首发的主要表现，常常表现为发作前没有任何先前的症状，大多发生在夜间睡眠的状态，并且还会伴有呻吟、呼吸浅慢或者呼吸困难的现象。
（二）病因
1、突变现象
遗传性心律失常综合征，主要是根据突变的通过方式不同分为钠离子通道病、钾离子通道病、钙离子通道病。每一个心肌细胞都会被一层膜包围，这层膜将细胞内部与细胞外部分隔开，离子通道主要是离子进出心肌细胞的通道，它允许电流运动发挥调节作用的离子通道，一旦不正常，就会造成心电功能的异常，心律失常，甚至还会有可能造成心脏骤停。
2、遗传现象
由于遗传性心律失常综合征是一种由于基因突变而导致的遗传性疾病，所以患有家族病史的人一定要在受孕前去进行遗传咨询和产前诊断，以便确保生下来的宝宝是一个健康快乐的。切记不要盲目的去自己做决定。
（三）类型
1、遗传性
遗传性的心律失常综合征是由心脏特定的基因缺陷而导致一种疾病，如长QT综合症、短QT综合症、布鲁加达综合征，二茶酚胺敏感性多形性室性心动过速等该类疾病，能够引起多种恶性心律失常，最终导致患者晕厥，心脏骤停，甚至心源性猝死。
2、获得性
获得性的心律失常综合征比较常见，其中的病因也是多种多样的，有时候包括药物电解质紊乱、缺血性心脏病、结构性心脏发育不全等。该病发病的过程中，常常涉及到离子的通道，并可能是心脏离子通道病，最终发病的关键多数源于编码离子通道亚单位的金突变导致。
二、遗传性心律失常综合症的日常与诊断
（一）日常
1、生活方式
良好的生活方式和必要的相关护理措施，可以很好的帮助患者改善本病的病情。患者需要注意改善生活方式，戒除烟酒等不良的时候，保持每天的作息规律，坚持不熬夜，所有的患者也都必须避免剧烈的运动以及过度劳累的现象。
2、饮食习惯
患者都必须注意自己日常的饮食均衡，一定要避免减肥、腹泻等因为饮食而造成的代谢失衡，进而引发的电解质紊乱等现象。每天合理的去安排自己的饮食，让自己的健康放在第一位，保持平和的心态，禁止应激或者强烈的情感刺激，每次都需要再加预备维拉帕梅和贝β受体拮抗剂等药物，一旦发生性的心律失常，可合并使用。
（二）诊断
1、实验室检查
实验室的检查主要是通过患者体内血清离子的测定来显示是否有电解质紊乱的表现，如果有电解质紊乱的现象，就需要进行进一步的确诊检查，有必要时也需要用药物激发实验，或者是电生理检查。
2、心电图检查
心电图主要是根据检查的结果显示，长QT间期综合症可表现为尖端扭转型性心动过速；短QT间期综合症可表现为ST段近乎消失，还时常伴有t波高尖窄且不对称，QT间期小于300毫秒。
3、其他诊断方法
针对疑似心脏离子通道病的病历，医生首先会选择实验室检查，排除电解质异常等可能的疾病，然后再通过心电图或者动态心电图发现异常。还有可能会通过超声心电动图排除心脏结构的异常，但是还是建议患者去进行基因的检测，阳性结果更有助于临床的诊断。
三、遗传性心律失常综合症的治疗以及预防
（一）治疗
1、药物的治疗
药物的治疗主要是通过贝塔受体阻滞剂，它是一种一线的治疗药物。使用贝塔受体拮抗药以及相关的离子通道阻滞药，对某些离子的通道病会起到有效的效果，药物通过不同的机制，抑制性心动过速心室颤动的诱发，可以作为本病的辅助治疗措施。另外，补充相应的离子也是本病有效的辅助治疗方法。
2、手术治疗
手术的治疗主要是植入性自动心率转复除颤器，对大多数心脏离子通道病可以起到很好的作用，它可以用于心脏复苏的停搏者，合理的贝塔受体阻滞剂治疗中扔昏迷的昏厥者，以及贝塔受体阻滞剂的禁用者。不适合植物除颤器的，可以采用射频消融也会起到一定的作用。
3、生活方式的调整
在日常生活中注意生活方式的调整，也会起到一定的作用。首先需要戒除不良的生活习惯，避免游泳等剧烈的运动，不易过度劳累。
（二）预防
遗传咨询生理指导运气管理都是心脏离子通道病临床管理的重要环节，在胚胎植入前的遗传学诊断技术，可以有效的将遗传性心律失常疾病阻断，在妊娠前有效的避免患病的胎儿的出生。
结语：心脏离子通道疾病发病，往往十分凶险，患者一旦出现睡眠呻吟、呼吸困难等危险的症状，就必须立即实施就诊。它通常症状表现心律失常，临床上常以发作恶性室性心律失常和猝死为主要的特征，其中中心医源性的猝死是最严重的临床表现，不是还会把有心脏结构解剖学的异常等症状，一定要注意！
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