自闭症孩子出现退化怎么办(自闭症孩子能力突然退化)(1)

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自闭症会不会导致儿童能力退化?

《带着自闭症女儿再嫁,她犹豫要不要再生个孩子,丈夫却……》一文中的主角张林夕,告诉了我们一个心痛的故事。

她女儿所在干预机构中,原本识字很多,语言最好的孩子,突然退化,半年时间里,变得什么也不会,只会发脾气打人了。

不少自闭症家长也反应 ,听说过相似事件。

因此,即使孩子在干预过程中进步不断,依旧提心吊胆。

害怕孩子有一天,突然能力退化,让多年干预心血,一朝迅速归零。

世上是否存在自闭症退化?自闭症退化严重吗?背后有什么原因?


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约32.1%的自闭症患者

受到能力退化的困扰



1953年,曾被认为最早提出自闭症概念的Kanner博士,首次提出了自闭症孩子能力退化的问题。

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他在一篇报告提到,很多儿童在生命最初的18到20个月中,发育正常,然后能力严重退化,语言能力丧失,社交兴趣消失,社交技巧学习停滞不前。

自Kanner博士发现能力退化的自闭症患儿后,很长一段时间,医学界普遍认为自闭症分为退化和非退化两种。

加州大学戴维斯分校精神病学与行为科学研究教授Sally Ozonoff,在1980年代甚至直接将此观点,写进了教科书中。

进入21世纪后,自闭症患者退化问题受到越来越多学者关注,退化与非退化之间清晰的界限开始消失。

2013年,美国佐治亚大学教育心理学教授,儿童发育障碍专家brian barger和美国自闭症研究组织科学理事会成员Campbell博士,分析了1980年到2013年的85项相关研究后,总结了以下发现。

发现一

大约32.1%的自闭症患者都会受到能力退化的困扰,退化现象大多出现在儿童出生后的12个月到81个月不等,平均退化年龄为1.78岁。

发现二

大多数研究将自闭症退化现象分为以下4类:

1、语言能力退化

患者仅言语能力出现退化,表现明显且常见。

2、语言 社交能力退化

语言能力与社交能力同时退化。患者的社交能力出现退化,包括但不限于情感表达,共同关注,眼神交流,游戏技能以及孩子对自己名字的反应。

3.混合型能力退化

包括语言、社交、生活自理、适应性功能、运动功能多领域的能力同时退化。

4.不确定的退化

brian barger和Campbell翻阅了众多研究报告后,也对以上分类方法提出了质疑,因为医学界对于退化的定义千差万别。比如,自闭症儿童遗忘多少单词后,可以被归为语言退化的类型,不同医生的诊断标准略有不同。

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自闭症孩子能力退化

原来是因为——

随后,欧美、以色列等国的神经学家,开始从生物学角度研究自闭症患者能力退化后问题,并试图在能力退化的自闭症患者身上,寻找到不同于普通自闭症的生物学差异。

但至今,还无关键性进展。

越来越多的科学家,包括教授Sally Ozonoff也认为,把自闭症泾渭分明地,分为退化型和非退化型是十分错误的。不少人开始支持,虽然自闭症是先天性精神发育障碍,但也许存在,不同的发作时间,而非能力会出现退化。

教授Sally Ozonoff目前认为,回归可能是自闭症儿童的常态,就如普通儿童,在正常发育过程中,出现的能力退化。

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“神经过度修剪”假说

2001年,一项研究也提出,自闭症儿童的大脑在出生的前24个月内生长速度大幅快于普通儿童,并且神经修建的速度也更为快速。

我们知道,人类生命早期的大脑中,神经细胞和突触数量迅速增长。大脑皮层区域在胎儿期就已建立,并在生命的头两年重塑参考文献1。但大脑皮层中的单个神经细胞,不足以执行特定功能。而不同的神经细胞通过突触建立联系构成的神经回路,才是脑内信息处理的基本单位。

在环境的刺激下,随着儿童学习和掌握新技能,众多神经细胞不断组合,形成新的神经回路,而没用的神经细胞和突触,在此过程中,就会被修剪淘汰 (Kostovic等人,2014年提出,详见参考文献1)。这就导致了一些儿童在成长中,会遗忘一些技能,比如,我们无法记起3岁前的事情。

这种现象可能对自闭症儿童影响更大,并且他们更难重新习得丧失的功能。

2015年,神经科学家Annette Karmiloff-Smith在此基础上,并结合其他发现得出如下观点:自闭症症状的出现是由于“神经过度修剪”:大脑中神经细胞和突触增长过多,且削减过多。

Karmiloff-Smith认为,退化现象并非是突然发生,而是在婴幼儿阶段大脑发育的长期过程中,神经回路异常发育的结果积累所致。

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2017年,北卡罗来纳大学精神病学教授Joseph Piven,在一项包含15名自闭症孩子小型调查中发现,一些自闭症患者,即使在18个月大,才表现出自闭症的症状,但6—12月时,大脑已经出现了过度生长的现象。

还有,在一些前瞻性实验中,研究人员通过观看自闭症家庭中儿童成长录像带发现,大部分自闭症患者在18月大之前,都会出现能力退化,有些家长可能不易察觉,或察觉较晚,例如眼神注视频率的减少,对面孔关注度降低。

这一发现,被认为有力地支撑了过度修剪假说,而自闭症儿童出现的能力退化,是在婴儿早期甚至出生前就开始的,大脑异常发育决定。

不过,医学界对自闭症、自闭症能力退化问题、以及大脑的发育等方面的研究,还处于初期阶段,“神经过度修剪”理论目前也是一种假说,并未得到完全验证。

但有一点可以确定,目前并不存在治愈退化型自闭症的良药,家长只能通过长期、科学的干预帮助自闭症儿童学习更多技能。

另外大部分自闭症患者在两岁前后,会出现能力退化现象,这些能力退化很可能是儿童发育的自然过程,并不一定会导致更严重的后果。

不过,如果孩子能力在两岁之后,能力突然急剧退化,就很有可能患上了其他疾病,以下情况需警惕。

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和自闭症相似的3类退化病症

1.雷特综合征(RETT综合征)

雷特综合征也叫做头小综合征,是一种儿童神经系统疾病,患者多为女性,发病率在1/10000~15000,属于罕见病。患者生长发育迟缓,有明确的神经系统的症状和体征(头围增长减慢,4岁左右停止生长)。

雷特孩子会在一岁到一岁半发病,初期会有明显的,多方位的功能退步阶段,比如手功能逐步丧失,语言逐步丧失等,然后整体机能开始稳定,然后再开始发展,只是发展会有很多障碍。

不少雷特综合征的孩子,容易被误诊为自闭症,但雷特综合征主要(还有少数别的基因)由MECP2基因上的突变或缺失引起,所以可通过基因检测进行筛查鉴别。

截止目前,尚无治愈的药物或者是明确的医疗方案。

自闭症孩子为了取得良好预后,需要在幼年接受早期密集式干预。雷特孩子的早期生活中,应该更重视喂养和看护,让孩子处于一个相对较好的生理舒适状态,根据孩子的具体情况,逐步开展康复干预活动。

2.获得性癫痫失语症

获得性癫痫失语症(LKS)也属于是一种儿童神经系统疾病。1957年,William M. Landau博士和Frank R. Kleffner博士首先发现了该综合征。

LKS患者都会出现异常脑电波,并逐渐丧失或突然丧失理解和使用语言的能力,失语的出现年龄为3~12岁(平均5岁)。

其中,80%的LKS患者会伴随癫痫的发作,不过,在青春期前后,他们的癫痫症状会自行消失,但他们的失语状况,有可能自发减轻,也可能会持续加重。

还有70%的LKS患者会出现精神行为异常,多动、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力减退、易激动和有破坏性行为。

因此,部分患者会表现为自闭症或发育迟缓的症状。

LKS患者同样需要语言干预,但与自闭症不同的是,一些药物会对LKS的语言功能有治疗作用。

值得注意的是,LKS患者发病时间越早,语言恢复就越差。如失语持续一年时间以上无明显改善,则可能导致终生语言障碍。

3.儿童瓦解性精神障碍(CDD)

儿童瓦解性障碍(CDD)也被成婴儿痴呆,1930首次被报道,在美国精神障碍诊断和统计手册第五版,与自闭症、阿斯伯格综合征,不典型自闭症统一被归为自闭症谱系障碍。

每100万名 儿童中大约有1名CDD患者,男孩患者是女孩的4倍。

邹小兵教授在《与你同行》中介绍说,CDD患者一般两岁之前发育正常,3~4岁起病,主要表现为已获得的生活自理能力、社会化功能和语言功能迅速退化,甚至丧失,并且难以重新习得,遗留严重的精神发育迟滞。

这与自闭症症状有相似之处,但耶鲁儿童研究中心的Kevin Pelphrey教授认为CDD与出现退化的自闭症,或者说晚期发作的自闭症有很大不同。

其中,70%的CDD患者能力退化前的一段时间,会持续出现紧张、恐惧、躁动、胡言乱语,出现类似于精神分裂症的怪异行为。比如,CDD患者更容易丧失生活自理方面,如刷牙、上厕所的能力,并且行为问题更为严重,伴随着急性焦虑,攻击性,多动症。

据目前了解,儿童瓦解性精神障碍的复杂和严重程度远高于自闭症,预后也较差。


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图注:CDD患者退化迅速,常会伴随癫痫发作和脑电图异常



参考文献

1. Kostovic I,Jovanov-Milosevic N,Rados M,Sedmak G,Benjak V,Kostovic-Srzentic M,Judas M.组织学和MRI方法揭示了人脑壁亚板和相关细胞区室的围产期和产后早期重组。脑结构功能。2014; 219(1):231–253。doi:10.1007 / s00429-012-0496-0。

2.Rethinking regression in autism

https://www.spectrumnews.org/features/deep-dive/rethinking-regression-autism/


3.自闭症谱系障碍的患病率和回归发作:一项综合分析

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22855372


4.Loss of Skills and Onset Patterns in Neurodevelopmental Disorders: Understanding the Neurobiological Mechanisms

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5825269/#R48


5.Parent-reported patterns of loss and gain in communication in 1- to 2-year-old children are not unique to autism spectrum disorder

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27178996


6.In defense of childhood disintegrative disorder

https://www.spectrumnews.org/opinion/viewpoint/in-defense-of-childhood-disintegrative-disorder/


7.What is the outcome of Landau-Kleffner syndrome?

https://www.medicinenet.com/landau-kleffner_syndrome/article.html


整理 | 梁雨 编辑 | 当当

图片|昵图网 内容顾问 | 孙旭阳

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