前言：说到长节段脊髓病变，相信大家都不陌生，如视神经脊髓炎、急性脊髓炎、MOG抗体相关性疾病，自身免疫胶质纤维酸性蛋白（GFAP）星形细胞病、脊髓血管病如前动脉综合征、SDAVF、亚急性、亚急性联合变性、笑气中毒等等，大家如数家珍。我们的教科书上有相应章节的诊断和鉴别诊断，在网络发达，各大网站、微信公众号文章每天不期而遇的今天，这个长节段脊髓病变我是没查到相关资料，今天在此分享，也希望大家多提宝贵意见。这到底是什么样的一种疾病呢？不卖关子了，我们一起先看一个病例吧：
患者男性，49岁
主诉：右侧肢体发麻无力9月余，加重2月。
现病史：患者于2020.2.11晨起时发现右侧肢体发麻、无力，伴左耳后疼痛，当时医院行颅脑磁共振提示左侧延髓DWI高信号，双侧额叶及半卵圆中心少许缺血灶。按“脑梗死”治疗后症状逐渐恢复，遗留左侧耳后疼痛。2020.9患者自觉右侧肢体无力较前加重，伴吞咽呛咳，行走不稳，向右偏斜，右侧肢体发凉感，右脚踝以下发凉感明显。10.23行颅脑磁共振提示延髓DWI高信号，颈髓磁共振提示长节段脊髓病变。完善相关化验检查无殊，为进一步明确诊治遂来诊。
既往史：高血压5年，服用降压药，血压控制可。糖尿病12年，口服降糖药物，血糖控制可。否认吸烟、喝酒等不良嗜好。
神经系统体格检查：神清、语利，颅神经：左侧软腭上抬欠佳，悬雍垂右偏，咽反射存在，余颅神经未见明显异常。四肢肌力：右下肢近端4 级，余于肢体5级，肌张力：右上肢、双下肢肌张力偏高，右侧肢体腱反射 ，病理征阴性。右侧下颌以下偏身痛温觉减退（备注：查体过程中部分感觉查体不够准确）。双上肢指鼻、快复轮替欠稳准，右侧明显，闭目难立征阴性，直线行走欠稳。
颅脑、颈髓、胸髓磁共振如下：
2020.2
2020.10
依据患者症状和体征，结合磁共振，在2020.2发病当初的延髓梗塞诊断应该是明确的，考虑Dejerine综合征，但从影像学看，延髓病变受累范围超出了延髓内侧达延髓中腹侧，受累的传导束和核团主要有锥体束、内侧丘系、下橄榄核。
问题：但在发病8月后复查磁共振仍然可以看到延髓的DWI高信号，这种DWI高信号为什么会长期存在？2月份时患者曾行颈髓磁共振，矢状位和横断面均未发现脊髓的异常信号，在8个月后复查磁共振时发现长节段脊髓病变，范围累及了颈段、胸段脊髓的近乎全长。颈髓、胸髓的长节段脊髓病变又是什么呢？
我们可以根据磁共振上显示的病灶看出，患者的左侧延髓DWI高信号与右侧脊髓病变是交叉分布，右侧脊髓的病变位于脊髓的侧索，从颈髓延伸到胸段脊髓，是传导束的走行，延髓受累的部位以锥体束受累为主，以及脊髓侧索的相应部位也是锥体束的皮质脊髓侧束，这样，延髓病变和长节段脊髓病变就可以合理解释患者的症状了。
对于长节段脊髓病变，需要关注以下疾病，详细如下图：
(借用Neurodogist里的一张图)
今天我要说的这个病还真不在这个图里，这个病就是华勒变性。
华勒变性(Wallerian degeneration，WD)，是神经元细胞体或近段轴突损伤，造成其远端轴突、髓鞘继发性变性的一种病理改变。由于神经细胞胞体坏死或近端轴突损伤，伴随着血旺细胞的增殖，巨噬细胞吞噬了神经元及髓鞘结构，神经纤维断裂后，由于不再有轴浆运输提供维持和更新轴突所必需的成分，其断端远侧的轴突自近向远发生变化和解体。
锥体束是人体中最大的运动传出纤维，包括皮质脊髓束和皮质脑干束两种，与肢体运动密切相关，运动功能的维持主要依赖锥体束的完整性。锥体束走形区域包括内囊、中脑大脑脚、脑桥基地部、延髓锥体交叉，到达脊髓前角细胞及脑干相应运动核。
中枢神经系统中，涉及到大脑半球和神经纤维通路的脑损伤，均可导致神经纤维的华勒变性。大脑半球病变所致的华勒变性会导致髓鞘脱失和胶质增生，最终导致大脑脚、桥脑和延髓的不对称性萎缩。在临床中，脑梗死、脑外伤、脑出血、脑动脉畸形、脑部手术等原发性的脑损伤均会导致远端神经纤维继发华勒变性，对患者的运动、感觉、语言及智能等造成不同程度的功能障碍。其中最常见的就是脑梗死和脑出血，脑梗死后1周内可发生锥体束的华勒变性。脑出血发生后7天左右，远端锥体束出现华勒变性，并与出血量相关。
发生华勒变性的患者预后不良。因此，预防和减少脑损伤后华勒变性是脑病防治的重要措施。
MR可以较好地显示锥体束的华勒变性。MR显示的锥体束异常信号主要反映的是髓鞘的变性过程：随着组织中脂类含量逐渐减少, 组织变为亲水状态, 水含量增加。华勒氏变性特征性MR表现是显示与原发病灶相连的与锥体束走行一致的条状异常信号，条状异常信号可以是连续的，也可以不连续。（参见我们这个病例）
Kuhn等根据原发性脑损伤发生后不同阶段的病理改变，将华勒变性分为4期：
第1期：病程4周内，轴索退化退变，伴轻微生物化学变化；此期磁共振无法评价；
第2期：病程4-14周。髓鞘蛋白破坏，髓鞘脂质尚保持完整，变性组织的亲水性有所增加；此期可表现为变性区TlW高信号，T2W低信号；
第3期：起病后数月至1年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生；第三期变性区可表现为T1W低信号，T2W高信号；
第4期：在发病后1年至数年，表现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出。
MRI的重点是对第二、第三期华勒氏变性诊断。华勒变性的特点是变性继发于原发脑病变，即有一个发展过程，一般在原发病变发生后1周到数月、数年相继发生上述四期变化。
华勒变性累及病变具有分布特征性，在磁共振上直接征象为与病灶同侧沿锥体束走行路径条状等T1或长T1长T2信号，T2Flair序列常呈高信号，间接征象为与脑损害同侧的脑干萎缩。华勒变性在MR检查单一层面上与腔隙性脑梗死不易区分，但在连续多个层面上观察具有明显特征性。
华勒变性的治疗重点是原发病治疗，急性期静脉应用地塞米松，疗程不宜过长，同时应用维生素B1、甲钴胺等营养神经及改善细胞代谢治疗。
更多相关话题，我们以后慢慢聊
参考文献：略
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赵桂宪，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。2008年博士毕业于福建医科大学，2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”，专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变的等中枢神经系统免疫性疾病，同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究，对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。
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